11例新生儿先天性气管狭窄临床分析

张婷， 李鑫， 李明， 谭力， 王霖， 叶冬梅

先天性气管狭窄(congenital tracheal stenosis，CTS)是新生儿少见疾病，发病原因目前尚不完全清楚，遗传因素或胚胎发育的4～8周孕母受多种因素影响，均可能导致胚胎期咽气管发育障碍。由于空气流量与所通过的支气管腔半径大致成反比关系，因此轻微的压迫也可能导致气道变窄，年龄越小这种通气影响越明显，严重危害儿童尤其是小龄婴幼儿的健康[1]。本文探讨11例CTS的临床表现、治疗及随访，旨在加深对CTS的认识，为临床工作提供参考。

1 对象与方法

1.1 对象 我院2016年7月至2019年10月共收治CTS 11例，均诊断为新生儿肺炎、CTS等。

1.2 方法 收集该11例CTS病例的临床资料，包括临床表现、气管镜及影像学结果、治疗及住院时间、随访等。所有病例诊断治疗及检查均签署知情同意书，符合《赫尔辛基宣言》的伦理要求。

2 结果

2.1 一般资料 我院共收治CTS 11例，其中男8例，女3例，男女之比为8∶3；足月儿8例，早产儿3例；孕周32+5～41+4周，平均(264.7±21.0)d；出生体质量1 600～3 850 g，平均(2 722.0±691.2)g；住院时年龄0～27 d，平均(13.5±10.5)d；住院时间5～27 d，平均(15.7±1.8)d。气管狭窄确诊方法：纤维支气管镜6例，胸部CT(含气道重建)5例。狭窄部位：主支气管4例，右侧支气管4例，左侧气管狭窄3例(见图1)。

图1 肺部CT三维重建

2.2 临床特点

2.2.1 主诉 除1例因出生后肛门闭锁2 h收住院外，余均因气促、青紫及呼吸困难就诊。

2.2.2 体征 10例患儿均不同程度地青紫，入院呼吸频率(58.6±8.7)次/分，5例闻及肺部啰音，8例患儿心前区闻及Ⅱ～Ⅳ级杂音，入院心率(139.1±20.3)次/分。

2.2.3 伴发畸形 10例患儿均伴有其他1～3个部位发育异常，其中喉软化6例，动脉导管未闭6例，房间隔缺损5例，室间隔缺损1例，巨结肠1例，主动脉缩窄1例，皮肤血管瘤1例，肛门闭锁1例。1例为多发复杂畸形：动脉导管未闭伴动脉瘤、先天性多囊肾、胸廓畸形、肺发育不良、房间隔缺损、肺动脉高压。

2.2.4 重要阳性辅助检查(不含气管狭窄及相关畸形结果) (1)CT：肺部弥漫性炎性渗出3例，肺实变2例，胸腔积液2例，颅内出血2例。(2)痰培养：多重耐药的肺炎克雷伯菌1例。

2.2.5 主要治疗

2.2.5.1 氧疗 所有病例均予以吸氧处理，其中7例予以呼吸机辅助呼吸，1例为高流量吸氧，1例为头罩吸氧，2例为鼻导管吸氧。

2.2.5.2 抗感染 所有病例均予以抗生素抗感染治疗，其中4例为联合用药：美罗培南+万古霉素1例，美罗培南+氟康唑1例，阿莫西林克拉维酸钾+头孢哌酮舒巴坦1例，红霉素+头孢他啶1例，余为单用三代头孢药物抗感染治疗。

2.2.5.3 其他 4例患儿伴有心功能不全，分别予以多巴胺、地高辛、西地兰处理。1例呼吸暂停予以枸橼酸咖啡因注射液处理。

2.3 随访 4例签字出院，其中2例短期死亡，2例失访。7例临床治愈出院，其中3例失访，4例患儿出院后反复呼吸道感染，其中1例4次因重症肺炎伴肺部固定湿啰音收住我院PICU。

3 讨论

CTS是一种罕见的危及生命的气道畸形。在1941年，首先由Wolman[2]报道，其病因及机制尚不明确，在气道发育过程中，任何障碍和停顿均可造成气道畸形。气管狭窄患儿常合并有其他系统畸形，如先天性心脏病、喉、气管软化等。气管狭窄也可由周围组织压迫[3-4]。气管变窄影响呼吸道的防御及生理功能。反复呼吸道感染及喘鸣是最常见的气道狭窄的显性症状。其临床症状的轻重取决于管腔狭窄程度和是否合并其他畸形。典型的气管狭窄病例在出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。一旦肺部感染患儿多有肺部感染迁延不愈、气道高反应性或合并肺不张、常规内科治疗困难等表现[1]。部分患儿可有固定肺部体征或反复狭窄部位感染。如果狭窄程度不重，可到青春期甚至成年以后才表现出临床症状[5]。我院该11例新生儿气管狭窄，多以青紫及呼吸困难为主诉就诊，检查发现气管狭窄部位以主支气管和右侧支气管为主，同时多伴有不同部位的发育异常(以心血管及喉软化为主)。其中7例采用了呼吸机辅助通气治疗，4例伴随心功能不全，肺部影像学表现突出，住院时间长达(15.7±1.8)d，同时未失访的4例，出院均出现反复呼吸道感染，其中1例多次因重症肺炎住院治疗，均符合上述理论，但由于经济等因素，所有患儿均未完善基因测序等进一步检查，不能提供更多的临床信息，较为遗憾。

至今多种临床手段被用于诊断CTS，既往全身麻醉下硬支气管镜检查是诊断CTS的金标准，但硬支气管镜通常需要在全身麻醉下进行，并可能损伤气管黏膜，引起水肿、炎症反应最终导致肉芽增生，加重气管狭窄，因而临床使用受限[6]。较硬支气管镜而言，纤维支气管镜管径更细，并有一定的弯曲能力，成为临床应用最为广泛的诊断工具。随着影像学发展，X线气管断层摄片可发现狭窄气管，颈胸部CT可清晰显示气道病变腔内、管壁及周围受累情况，测量狭窄断长度及宽度，尤其是可以了解内窥镜无法直接探查的狭窄后气道及远端气道[7]。目前，上海儿童医院中心对气管狭窄采用CT排查，再由纤维支气管镜检查进行确诊作为诊疗常规，并取得了较好的成效，值得推广[6]。

CTS的特征是气管管腔变窄，Cantrell和Guild[8]根据解剖学标准将CTS分为三种类型：广泛性狭窄、漏斗状狭窄和节段性狭窄。开始了外科医生手术治疗CTS的时代。在2003年，基于患者临床表现和合并畸形，Antón-Pacheco等[9]提出了临床分型，对内科医生对气管狭窄的患儿病情判断、分类提供了依据。CTS的治疗需对患儿临床症状严重程度、气管狭窄范围、年龄等因素综合分析。一般来说，如果患者无症状，首选非保守治疗。段雷雷[10]在探索先天性心脏病合并气管狭窄的诊断和治疗中发现绝大多数先天性心脏病合并道狭窄的保守治疗策略是安全有效的，在心、肺调整稳定后，经保守治疗仍反复脱机困难者应考虑支架或外科治疗。对于短节段狭窄，节段切除和吻合是最直接的方法，而对于长节段狭窄，Slide是最有效的方法[11]。据统计，目前CTS手术治疗后长期存活率超过88%，并推荐作Slide为CTS症状患者的首选治疗方法[12-13]。也有报道气管支架有望成为一种更可行的辅助治疗方法，尤其是利用生物可吸收材料和三维打印机衍生设备，可用于设计特定患者的气道支架[14-15]，使治疗更有针对性，但目前研究较少。

综上所述，临床上对于不明原因青紫的新生儿，应高度警惕有无气管狭窄的可能。纤维支气管镜和影像学检查对CTS的诊断均有重要意义[16]。无症状患儿多采取保守治疗，而手术治疗症状明显的CTS已成为共识，气管支架等介入治疗经验相关较少，但前景广阔。