一种以治疗方式为导向的腭裂相关语音障碍的分型系统：基于347例患者的回顾研究

韩 源，汪彬昺，李 盛，朱孟贤，白 云，郑 曦，杜一飞，袁 华，万林忠，江宏兵，施星辉，姜成惠

先天性唇腭裂是口腔颅颌面常见的出生缺陷。在亚洲，平均每600个新生儿当中就有一人罹患这一疾病。这一出生缺陷，不但影响患者的容貌，还会造成吞咽、语音和听力等方面的功能障碍，严重影响患者的生存质量。其中言语功能障碍是对患者社会参与影响最为显著的问题之一[1-2]。

我国从20世纪系统开展腭裂语音障碍的临床诊治和科研工作[3]，已经逐渐形成了针对汉语普通话音韵特征的诊疗体系。对于腭裂语音障碍的分型，不同学者提出不同的分类系统。李扬和尹恒[4]根据不同年龄阶段的语言特征，将腭裂语音矫治分为婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期及学龄后期。Perterson-Falzone等[5-6]将腭裂语音障碍的诊治分为早期干预项目、直接构音-音韵治疗(包括气流引导、声母习得、牙颌畸形和发音扭曲的关系、音素特异性的鼻漏气、代偿性发音、大年龄儿童的治疗)、边缘性腭咽闭合不全导致的高鼻音和鼻漏气的处理、腭咽闭合不全的治疗等四个方面。这一分类体系，综合考虑患者的年龄因素和腭咽闭合生理功能因素。英国Spires Cleft Center言语治疗团队对其腭裂语音障碍治疗的经验进行了介绍，其中介绍了“诊断性治疗”，但未对其他治疗体系进行系统的划分[7]。

为满足腭裂语音障碍患者的康复需求，南京医科大学附属口腔医院从2016年4月正式开设语言康复门诊，接诊来自国内外各种类型腭裂语音障碍患者。本研究通过对门诊接诊腭裂相关语音障碍患者进行回顾性研究，提出了一种以治疗方案为导向的、便于腭裂专科语音治疗师使用的腭裂语音障碍分型系统。

1 资料与方法

对2016年4月—2020年12月在南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科下设语言康复门诊以“语音不清”为主诉就诊的腭裂及相关语音障碍患者进行回顾研究。采集研究对象的性别、年龄、手术年龄、手术医院(本单位或外单位)等病例资料及病史信息。采集研究对象的语音功能、腭咽闭合功能等主、客观检查结果。语音清晰度是指说话所表达内容被听者所能听懂的程度。评估通过2～3 min的对话交流，对患者的语音整体情况作出判断，按照优、良、中及差进行等级判断(清晰度“优”即说话者所表达的内容能被听者完全听懂；清晰度“良”即说话者所表达的内容大部分能被听者听懂；清晰度“中”即说话者所表达的内容只有少部分能被听者听懂；清晰度“差”即说话者所表达的内容几乎不能被听者听懂)。高鼻音即评价说话者在说话过程中鼻腔过度共鸣的程度。采用0至4分的五级评分系统进行评判：0分即没有鼻音，鼻腔共鸣在正常范围之内；1分即边缘性鼻音/微小，可闻及轻微的鼻腔过度共鸣；2分即轻度，在非开口呼元音(例如/u/和/i/)可以听到高鼻音；3分即中度，在开口呼元音(例如/a/和/o/)和非开口呼元音上均可以听到高鼻音；4分即重度，在元音和浊辅音上均可以听到高鼻音[8]。通过《腭裂语音测试评估量表》(附录A)对鼻漏气、构音错误、代偿性构音错误进行评估、转录及分析。其中鼻漏气采用个别、广泛、无鼻漏气等三个等级进行评判。结合语音评估和电子鼻咽镜检查，对患者的腭咽功能按照腭咽闭合完全、边缘性腭咽闭合不全及腭咽闭合不全三个等级进行评判。所有评价指标由两名言语治疗师分别进行评估判断，对不一致的部分进行讨论以达成一致。根据患者初诊评估结果，将研究对象按照《江苏省口腔医院腭裂及其相关语音障碍分类系统》进行分型(表1)。采集研究对象的治疗转归情况。

表1 江苏省口腔医院腭裂及其相关语音障碍以治疗为导向的分类系统(试行)Tab.1 Treatment guided classification system for cleft palate related speech disorders developed by Jiangsu Stomatological Hospital (Trial version)

采用SPSS 23.0统计软件对数据进行分析。对不同治疗模式组的基本信息特征(包括男女性别比、就诊平均年龄、就诊年龄分布、腭裂类型分布、本外院手术比、一期手术平均年龄、一期手术年龄分布等)和语音特征(包括语音清晰度等级、高鼻音评分、鼻漏气评分、构音错误类型分布、代偿性构音分布、腭咽功能类型、治疗转归类别等)进行分析比较。对于定量数据，包括就诊平均年龄、一期手术平均年龄等，采用多样本方差分析进行比较。对于分类数据，包括男女性别比等，采用卡方检验进行比较，P小于0.05认为差异有统计意义。

2 结 果

共有347例患者符合纳入条件且信息基本完整。由两名研究人员对患者的语音信息进行采集，以保证数据质量。在所有研究对象中，有171例属于尝试治疗模式，占比49.3%；127例属于常规治疗模式，占比36.6%；33例属于启音治疗模式，占比9.5%；10例属于边缘性腭咽闭合不全治疗模式，占比2.9%；还有6例属于早期语言干预治疗模式，占比1.7%(表2)。

表2 不同治疗模式组基本特征比较Tab.2 Comparison of basic information among different treatment guided groups

尝试组、常规组、启音组、边缘性腭咽闭合不全组、早期语言干预组等各组患者就诊年龄、腭裂类型、手术医院、一期手术年龄等基本特征的比较见表2；语音清晰度、高鼻音评分、鼻漏气评估、构音错误、代偿性构音、腭咽功能以及治疗转归等语音特征的比较见表3。组间比较提示，不同治疗分型组在各项基本信息特征参数、语音特征参数上均有显著性差异。

表3 不同治疗模式组语音特征比较Tab.3 Comparison of speech characteristics among different treatment guided groups

3 讨 论

腭裂语音障碍是一种由于器官结构缺陷，包括腭部裂隙、腭咽闭合不全、听觉感知功能异常等多因素导致的器质性构音障碍[9-10]。临床观察发现，结构缺陷类似的患者，也会出现不同的语音障碍类型。这一情况提示我们，腭裂语音障碍的发生，究其语言的本质，不但需要考虑解剖生理的因素，还要考虑社会环境等因素。同样，腭裂语音障碍的诊治，也不能就年龄因素、腭咽功能等作为单因素的考虑，而要综合多因素进行评估治疗方案的拟定， 这就使得本已治疗转归中“治愈”指辅音正确率达到95分以上能够稳定在短句水平；“好转”指辅音正确率有提高，但未达到95分；“其他”指患者初诊转介其他机构或单位，未随访转归信息

复杂的腭裂语音治疗工作显得更加复杂多变。由于腭裂语音障碍病因和治疗方式的复杂性，在美国、中国香港等地的言语治疗师培养体系中，都将腭裂语音障碍诊治作为一个专项进行教授和训练，足见其难度。而目前在国内，尽管已经形成了一支较为专业的腭裂语音治疗师队伍，但由于针对汉语普通话的腭裂语音治疗体系仍在不断建构和发展之中，从业人员的专业知识和技能也需随之不断发展。为此，我们希望提出一套适用于汉语普通话腭裂及其相关语音障碍的分型系统，便于治疗师及唇腭裂诊疗团队成员可根据不同类型患者实施针对性更强、更为有效的治疗。

传统腭裂语音障碍的治疗是基于系统语音评估的结果。但是，临床中会发现，一部分年龄较小的腭裂患者，即便达到三至四周岁的年龄，仍然不能主动配合治疗师的评估和/或治疗工作。即便是开展以儿童为主的治疗模式，这些患儿由于对于环境的陌生，对于说话的不自信，仍然不能有效配合。因此，评估和治疗工作都不能有效实施和开展。因此，我们发现，并不是每个患者的治疗都可以遵循先完成系统评估或是筛查评估，再实施治疗方案的理想路径。在不能进行评估的时候，我们可以通过基于患儿的反应和家长提供的信息，为患儿选择一个适合的治疗模式。因此，“启音模式”应运而生。“启音模式”据“启发发音”这一用意而得名，适用于各个年龄层次，以手势和“嗯嗯啊啊”进行交流的患儿。在这一治疗模式中，我们通过乐高滑道游戏、吹雪花等动作游戏，而不是要求患儿练习发音(发音要求会遭到这类患儿无声的抵抗)，帮助患儿能够很快地适应治疗室的环境。一旦患儿习惯用气流来做游戏，随着对训练模式的熟悉，则进入以“发音气流引导”为主要训练目标的“绘本共读”阶段。随着“气流游戏”和“绘本共度”阶段的完成，即可以结束“启音模式”，进入下一环节[11]。因此“启音模式”也可认为是正式语音治疗(包括常规或尝试性治疗模式等)的“预科”。

作为语音障碍的一种，腭裂相关语音障碍不同于其他语音障碍在于，部分患者的诊治需要联合手术和语音治疗，而不是单独通过手术或者语音治疗可以实现的。这一理念随着腭裂相关语音障碍诊疗体系的发展，已经在唇腭裂外科医生和语音治疗师行业中达成共识。因此，对于腭裂术后语音不清的患者，必须通过语音评估，核心即对腭咽闭合功能的评估，才能明确治疗方案，即是否需要手术。国内学者和本研究团队的进一步研究也提示，对腭咽闭合的判断也不是一个全或者无的二分形式，而需要对腭咽闭合的程度、类型等信息进行全面评估。基于此，提出了“尝试性/诊断性治疗模式”，即针对腭裂术后/腭隐裂语音不清的患者，如果患者声母广泛脱落/弱化或者代偿，并不能对其腭咽闭合功能作出真实的判断。需要通过一段时间的尝试性训练，帮助患者建立1～2个口腔发音之后，才能进行电子鼻咽镜等针对腭咽闭合功能的主、客观检查。有关“尝试性治疗模式”的进一步研究可参考团队的其他报告。

对于腭咽闭合功能良好的患者(可能是一期术后即获得良好腭咽闭合功能的患者，也可能为腭裂二期手术的患者)，即可以开始腭裂常规治疗[12]。这一治疗模式的主要目的是帮助患者建立正确的发音方式，丢失声母的诱导建立、代偿性发音的消除，以及其他异常发音方式的矫治。随着腭裂一期手术成功率的提高[13]，这类型的患者占比不断增多，腭裂语音障碍的程度也呈现减轻的趋势，主要表现为腭化侧化发音、个别后置等。需要特别指出的是，部分患者可能由于各种原因，无法配合明确腭咽功能的检查；或是明确了腭咽功能不全，仍无法接受手术治疗。这一部分患者姑且放在“常规治疗模式”中，以改善部分构音水平为目标。

此外，针对腭咽闭合功能处于临界状态的患者，其治疗模式也具有特殊性[14-15]。对于这类患者，构音情况较为理想，但是连续会话中可能还伴有一定程度的高鼻音。主要采用张大发音口型等代偿方式，放大口腔共鸣的效果，减轻听者对高鼻音的听感。另外，国内也有学者针对这类型患者开展持续正压通气的系统治疗，得到的循证医学数据可供参考[16-17]。

除了腭裂语音障碍之外，部分腭裂术后的患儿，还可能合并语言发展迟缓等其他多种发育障碍的表现。一般在术后两岁左右，仍旧使用简单的重复音节表达，不能使用短句等不同情况。这一群体的治疗通常不像语音治疗那样进行直接治疗，而是通过对家长的培训，指导家长开展家庭治疗[18-19]。

尽管我们初步提出了以治疗方式为导向的五种模式，但并不是说一个患者仅适用一个模式。可能患儿首次就诊时需要“启音治疗模式”，随着其适应治疗模式，即可以转入“尝试性治疗模式”。明确其腭咽闭合不全，转介手术治疗后，患儿再次回来继续语音治疗，即开始“常规治疗模式”。因此，诊疗模式主要根据患者当前的言语语言状况进行划分，并且可能随着患儿言语语言能力的发展从一个模式转入另一个模式。

此外，尽管在本研究中，关于不同治疗分型组的基本信息特征、语音特征的多项参数的比较均提示存在组间差异。例如，平均就诊年龄上，不同治疗分型组即提示存在显著差异。即边缘性腭咽闭合不全组就诊平均年龄(14.7±7.6)岁要大于常规治疗组(10.2±8.9)岁和尝试治疗组(9.6±0.3)岁，而启音组(2.6±0.8)岁和早期语言干预组(3.0±1.2)岁的就诊年龄明显偏小。然而，需要特别提出的是，并不能根据患者的就诊年龄进行简单的治疗分型的划分，这就违背了这一分型系统的初衷，是基于整合患者年龄、配合度、腭咽闭合的生理条件等主客观因素而做出的综合治疗决策。因此，对于本研究的统计结果，并不是临床决策的直接依据，而是对于这一分型系统的区分度的一个佐证。

综上可见，本研究所提出的以治疗为导向的分型系统，其核心是以患者的腭咽闭合情况进行划分。腭裂闭合良好患者纳入常规治疗模式；边缘性腭咽闭合不全患者纳入边缘性腭咽闭合不全治疗模式；腭咽闭合功能尚无法确定的患者纳入尝试性治疗模式。以上三类分型，主要针对配合度较好的大年龄儿童、青少年或成人患者。对于年龄较小的患者，尽管腭咽功能也无法确定，但是由于配合存在一定难度，不能直接纳入尝试性治疗模式，因此提出启音模式。尝试性治疗模式的目的在于明确患者的腭咽功能，而启音模式则旨在帮助患者适应语音治疗，为后续可能的尝试治疗模式或者常规治疗模式做预备。除此之外，由于部分先天性唇腭裂患者可能合并认知、语言发展障碍，康复治疗的首要目标是提升综合语言能力，而不是单单解决发音清晰度的问题，此类患者纳入早期语言干预分型。这一分类系统为治疗师提供了一个直接、易上手的“导航系统”，从而可以有针对性地为患者提供个性化的诊治方式。本项回顾研究的统计分析亦提示，以治疗方式为导向的五种模式在基本特征、语音特征等参数上存在显著差异，也支持这一分型方式的区别特征能力。但是无论哪个诊治模式的开展，都需要治疗师和唇腭裂序列治疗团队密切合作，并且具有扎实的理论基础和临床诊疗技术。这一分型体系提出，是精准治疗和临床路径的尝试，还需对每个治疗模式体系进行不断的研究并发展完善。

致谢：感谢各位唇腭裂患者及其家属的积极参与，感谢“美国微笑列车基金会”及“嫣然天使基金会”对唇腭裂语音障碍患者的支持，感谢曾玲丽和刘一璇对本研究数据分析所付出的辛勤工作。