头颈部腺样囊性癌MRI表现及文献复习

马宝琳,管玉瑶,于保婷,丁 军

(吉林大学中日联谊医院 放射科，吉林 长春130033)

腺样囊性癌(ACC)是来源于涎腺组织的罕见恶性肿瘤，占所有口腔颌面部恶性肿瘤的1%，占所有涎腺上皮性肿瘤的22%[1]。本病的特点是肿瘤缓慢而进行性生长，有神经周围浸润和局部复发的倾向，常导致颅面浸润[2]。目前关于头颈部ACC的MRI表现报道较少。本文回顾性分析2017-2021年吉林大学中日联谊医院经手术病理确诊的4例ACC患者资料，分析MRI信号特点，并就其临床、病理及治疗方面作一简短的文献回顾。

1 临床资料

4例ACC患者中，女2例，男2例，年龄分别为38岁、55岁、52岁、70岁，中位年龄53.5岁。临床表现皆为病灶早期不痛，中期触摸质硬，按压有痛感，病程持续数月或数年，疼痛加重遂就诊。采用德国西门子公司1.5T MR扫描仪，头颈联合线圈对患者行常规MR平扫+增强扫描。4例ACC中，均为单发，分别位于腮腺(图1)、腭部(图2)、口底、左侧颌下。肿瘤最大径0.7-4.6 cm，其中2例形态规则，边界清晰，2例形态欠规则，边界不清，呈浸润性生长。4例肿瘤于T1WI上与正常肌肉组织相比，均表现低信号，抑脂T2WI上为混杂高信号，其内可见条索状分隔，DWI及ADC(表观扩散系数)像上均呈高信号，ADC值为(1.1-2.7)×10-3mm2/s。增强后呈明显不均匀延迟强化。4例病理类型皆为混合型，淋巴结内均未见肿瘤细胞，患者1浸润腺体组织，患者2浸润神经及血管壁，患者3未见明显浸润，患者4浸润神经。

图1 女38岁，右侧腮腺腺样囊性癌

图2 女55岁，右侧腭部腺样囊性癌

2 讨论

ACC可见于舌头的小唾液腺、颊黏膜和腭，也见于其他气道部位，包括鼻窦、嘴唇、喉、气管和鼻泪道，也偶尔发生在包含腺体结构的其他部位，如乳腺、前列腺、皮肤和女性生殖道[3-10]。其发病高峰年龄在50至60岁之间，无性别患病差异[1]，而Nightingale[11]在文献中报道女性略占优势。ACC通常具有高度侵袭性及周围神经浸润，常侵犯三叉神经和腭神经[7]。其预后差，总体10年存活率约为50%[8]，远处转移发生率为40%-50%[11]。ACC在组织病理学上表现为筛状、管状和实体型三种类型，筛状型最常见，实体型最少见。不同组织学类型之间的预后存在差异，管状型(高分化)的预后最好，筛状型预后较好，实体型预后最差。ACC的治疗方法包括四种不同的方式:外科治疗、放射治疗、化疗和综合治疗，大多数情况下选择综合治疗。

本组ACC病例的MRI表现具有一定特点，且肿块的信号特点相对一致，T1WI均呈低信号，T2WI均呈高信号,其内另见特征性分隔样改变，增强后均为不均匀延迟强化，其中分隔强化，与先前报道的文献类似[12]，此表现有一定特征性，可能与其组织学上具有多发形态不同的囊性间隙,周围包绕恶性上皮细胞并形成假囊性结构有关[13]。既往文献[14]认为肿瘤在T2WI呈较高信号，增强后强化，在病理上则含有较多的肿瘤细胞；T2WI上更高信号者增强扫描不强化，在病理上则含有较少的肿瘤细胞。另外，4例患者病灶于DWI及ADC像均呈高信号，与先前的研究结果一致[15-16]，这与其他大多数恶性肿瘤ADC呈低信号有所不同，考虑ACC的肿瘤细胞间质中含有大量黏液及玻璃样变成分，使得肿瘤细胞密度减低，促进水分子扩散，故ADC值较高，因此ADC值有助于ACC与其他恶性肿瘤相鉴别。本组2例ACC患者中，病灶位置表浅，体积较小，边界清晰，无明显浸润，且该病灶MRI征象倾向良性，因此在诊断中，若无明显恶性征象，也需考虑到ACC的可能。其中另2例患者呈浸润性生长，无假包膜,呈见缝就 “钻”趋势,周围软组织广泛受累，故有时不易判定肿瘤起源。

ACC在MRI上也需与以下疾病鉴别：①腺淋巴瘤，老年男性多见，可多发，多见囊变出血，MRI增强扫描早期实性部分强化明显，延迟期强化减退；②鳞癌，T2WI上信号相对略低，常见 “虫蚀状”骨质破坏；③嗅神经母细胞瘤，中青年患者多见，易沿嗅神经侵犯前颅窝的嗅沟区，MRI上表现为散在坏死和边缘囊变，多强化明显，并常累及颅内；④淋巴瘤，老年男性多见，黏膜增厚和软组织浸润均发生在早期，中度强化，颈部淋巴结增大并融合；⑤血管瘤，T2WI呈明显高信号，呈渐进性强化。⑥炎症及息肉，周围无骨质破坏，炎症常无占位效应，息肉较局限，强化无ACC明显。

总之，ACC发病罕见,临床缺乏特异性,为此需早发现、早诊断、早治疗。若在涎腺区发现伴有分隔的肿块，侵及神经、血管，T1WI示肿瘤实质呈低信号,T2WI呈高信号，DWI呈高信号，尤其当ADC呈高信号时，需考虑到ACC的可能性，但确诊有赖于组织病理学分析。