儿童外耳道胆脂瘤的临床特征分析

孙夏雨 高德坤 黄玉宇 杨杨 林政宇 李姝娜 杨军

上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科（上海 200092）

上海交通大学医学院耳科学研究所（上海 200092）

上海耳鼻疾病转化医学重点实验室（上海 200092）

外耳道胆脂瘤（External Auditory Canal Cho-lesteatoma,EACC）是一种外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块[1]。EACC发病率低，占耳科初诊患者的1/1000，每年每10万人中仅0.3例，发病率是中耳胆脂瘤的1/60[2]。EACC的病因和发病机制仍不清楚，目前认为与鼓膜和耳道上皮细胞迁移异常及血供减少有关[3]，耳道狭窄、畸形和局部炎症都会阻碍鳞状上皮细胞正常迁移，导致角蛋白碎片堆积，最终形成胆脂瘤。2008年Dubach等[4]根据病因将EACC分为特发性和继发性，特发性EACC病因不明，可能与耳道受长期反复的机械刺激及潜在微血管病变致慢性缺氧有关，继发性EACC常继发于手术、放疗、创伤、炎症、耳道结构异常等[3,5]。

1 资料与方法

本研究收集并分析2000年1月-2019年12月在上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科住院治疗的41例EACC患儿（42耳）的临床资料，包括性别、年龄、耳内镜、纯音测听、行为测听（不能配合纯音测听时通过行为测听评估听力）、声导抗、颞骨CT等。所有手术切除标本均经病理学检查证实。

本研究纳入标准：（1）患儿经耳内镜及颞骨CT检查后确诊为EACC；（2）手术切除标本经病理学检查证实为胆脂瘤；（3）患儿为住院病例；（4）患儿的各项临床资料完善。排除标准：临床资料不完善者。

应用纯音听力计（Astera，丹麦）在隔音室检查，采集纯音听力图，计算0.5、1、2和4kHz的平均听阈（Pure Tone Average,PTA）。使用插入式耳机在声场中进行行为测听并计算PTA，2.5岁以下儿童使用视觉强化测听，2.5岁以上儿童使用游戏测听。声导抗使用声导抗测试仪（国际听力AT235，丹麦），采用226和1000 Hz频率。颞骨CT应用SIE-MENS 64层螺旋CT-SOMATOM Definition Flash，分别在冠状位和横断位上测量耳道峡部直径，计算均值得出骨性耳道中部直径。应用SPSS 26.0统计学软件（Chicago，IL，USA）进行数据处理，计量资料的描述以±s表示，采用配对t检验，文中所有率的比较采用χ2检验，检验水准α=0.05。

2 结果

2.1 一般资料

41例患儿依据年龄和发育阶段分为幼龄儿童组（2-5岁）和大龄儿童组（6-15岁）。幼龄组13例（男7女6）14耳（左7右7）；大龄组28例（男11女17），28耳（左13右15）。幼龄组平均3.69±1.18岁，病程5.23±1.40个月；大龄组平均9.68±2.92岁，病程5.61±1.52个月。两组性别、侧别、病程均无统计学差异（χ²=0.764，P=0.382；χ²=0.048，P=0.827；t=0.155,P=0.878）。

2.2 临床症状

幼龄组和大龄组患儿的临床症状分类如表1所示，两组最常见的听力下降、耳漏、耳痛症状均无统计学差异（χ²=1.714，P=0.190；χ²=0，P=1；χ²=0.202，P=0.653）。

表1 幼龄组和大龄组患儿的临床症状分类Table 1 Classification of clinical symptoms in the young and the older group

2.3 骨质破坏

幼龄组和大龄组患儿的外耳道骨壁骨质破坏情况如下表2所示，两组骨质破坏均最多累及后壁和下壁，但组间无统计学差异（χ²=0.049，P=0.825），并且两组单壁累及和多壁累及均无统计学差异（χ²=1.750，P=0.186；χ²=1.262，P=0.261）。

表2 幼龄组和大龄组患儿耳道壁骨质破坏情况Table 2 Bone destruction of canal wall in the young and the older group

2.4 听力结果

幼龄组和大龄组患儿的患侧听力结果如表3所示，两组气导PTA和ABG有统计学差异（t=2.155,P=0.039；t=2.593,P=0.014），骨导PTA无统计学差异（t=0.334,P=0.741）。幼龄组和大龄组患儿的患侧声导抗结果如表4所示，两组患侧未引出率无统计学差异（χ²=3.055，P=0.080）。

表3 幼龄组和大龄组患儿的听力结果Table 3 Hearing outcomes of the young and the older group

表4 幼龄组和大龄组患儿的声导抗结果Table 4 Tympanogram of the young and the older group

2.5 颞骨CT及分期

患儿颞骨CT提示耳道内密度增高的团块状软组织影，伴邻近骨壁骨质破坏。幼龄组患侧耳道峡部直径为2.95±2.78mm，健侧为5.16±1.73mm，两侧有统计学差异（t=2.66，P=0.014）。大龄组患侧耳道峡部直径为5.20±0.21mm，健侧为5.83±8.35mm，两侧无统计学差异（t=1.128，P=0.266）。

根据Kaneda等[6]的分期方法（0期：仅皮肤表面病变，未累及骨质（图1）；I期：仅有皮肤和骨性糜烂（图2）；Ⅱ期：局限于外耳道的骨质缺损（图3）；Ⅲ期：侵犯鼓室、乳突或均有侵犯（图4）；Ⅳ期：邻近解剖结构受累，如乳突、颅底、乙状窦、颞下颌关节、面神经等），幼龄组和大龄组患儿确诊时的EACC分期结果如表5所示，确诊时两组多为早期（0-II期），组间无统计学差异（χ²=0.636，P=0.425）。

表5 幼龄组和大龄组患儿EACC分期结果Table 5 Stage of the young and the older group

图1 左耳0期EACC：A.CT冠状位;B.CT水平位;C.耳内镜;D.听力图Fig.1 Left ear stage 0 EACC:A.CT coronal level;B.CT horizontal level;C.otoscope;D.audiogram

图2 左耳I期EACC：A.CT冠状位;B.CT水平位;C.耳内镜;D.听力图Fig.2 Left ear stage I EACC:A.CT coronal level;B.CT hor-izontal level;C.otoscope;D.audiogram

图3 右耳II期EACC：A.CT冠状位;B.CT水平位;C.耳内镜;D.听力图Fig.3 Right ear stage II EACC:A.CT coronal level;B.CT horizontal level;C.otoscope;D.audiogram

图4 左耳III期EACC：A.CT冠状位;B.CT水平位;C.耳内镜;D.听力图Fig.4 Left ear stage III EACC:A.CT coronal level;B.CT horizontal level;C.otoscope;D.audiogram

2.6 伴有的其它疾病

幼龄组3耳（21.4%）不伴其他疾病，6耳有先天性耳道狭窄，4耳有第一鳃裂瘘管（3耳兼有耳道狭窄及鳃裂瘘管），3耳有中耳炎，1耳有耳后脓肿，1例（2耳）为21-三体综合征患儿。大龄组17耳（60.7%）不伴其他疾病，7耳有耳道狭窄（先天性狭窄6耳，车祸伤后狭窄1耳），1例患儿先天性耳道狭窄行耳道成形术后半年发现EACC，1耳有第一鳃裂瘘管，6耳有中耳炎，1耳有耳后脓肿。幼龄组以继发性为主，大龄组则以特发性为主，两组病因分类有统计学差异（χ²=5.775，P=0.016）。就已知的病因而言，两组患儿继发于耳道狭窄、第一鳃裂瘘管等耳道结构异常者有统计学差异（χ²=7，P=0.008），继发于炎症刺激者无统计学差异（χ²=3.231，P=0.072）。

2.7 手术方式

根据分期，0期行耳内镜或显微镜下胆脂瘤“单纯病灶切除术”，Ⅰ、Ⅱ期行耳内径路病灶切除及外耳道和/或耳甲腔成形术，Ⅲ期在上述基础上根据侵犯中耳结构的不同行完壁式或开放式鼓室成形术、听骨链重建术。根据伴有的不同疾病，同时行鳃裂瘘管切除、耳后脓肿清除、鼓膜切开探查置管等手术。

2.8 随访

本组研究患儿随访均在6个月-2年以上，平均随访21.40±7.88个月，其中幼龄组患儿平均随访24.7975±8.74个月，大龄组患儿平均随访19.71±6.98个月，均无复发情况。

3 讨论

本研究中幼龄患儿以继发性EACC为主，主要与耳道结构异常和耳炎症刺激有关，与以前的文献报道一致。Casale等[7]认为耳道狭窄患儿都可能继发EACC，应定期清理耳道，防止脱落上皮堆积，避免最终发展成胆脂瘤。如果无法清理，难以辨清耳道内腔和鼓膜，应尽早接受颞骨CT检查。Cole等[8]提出骨性耳道开口直径≤2毫米时，患儿EACC发生的风险进一步升高，狭窄程度越大胆脂瘤发生的风险越高。但也有研究者提出不同的观点，Li等[9]发现，6岁以下患儿中，胆脂瘤组与非胆脂瘤组的耳道狭窄程度无显著性差异，骨性耳道直径>4 mm可能代表一种特殊的狭窄型EACC，即扩张的胆脂瘤使狭窄的外耳道直径大于4 mm。本研究中幼龄组患侧骨性耳道平均直径为2.95±2.78mm，较健侧5.16±1.73mm明显狭窄，大龄组患侧骨性耳道平均直径为5.20±0.21mm，与健侧5.83±8.35mm无明显差异，由于幼龄患儿本身的耳道较窄，耳道狭窄对幼龄患儿的影响更大，幼龄与大龄患儿继发于耳道结构异常的病因有明显差异（χ²=7，P=0.008），狭窄的耳道自净能力下降，生态平衡被破坏，正常上皮可能转变为胆脂瘤基质。Li等[9]还提出，耳道内存在感染时患EACC的风险较高，其中，第一鳃裂异常作为反复发作的炎症刺激，在幼龄患儿中较常见，常与先天性耳道狭窄共存。大龄组以特发性EACC为主，病因尚不明确，可能与长期反复的小创伤造成的机械刺激有关[10]，部分大龄患儿除继发于耳道结构异常和炎症感染外，较幼龄组增加了后天性耳道狭窄和手术创伤的病因，病因分类逐渐趋同于成人患者。

我们发现儿童EACC多单侧受累，无左右耳和性别差异，病程5月左右。由于耳道内角蛋白碎片堆积，表现为耳痛、耳漏、耳鸣、耳闷和听力下降等症状，以轻至中度听力下降最常见，但幼龄患儿难以用语言表述，常表现为对声音反应弱，听不懂指令，语言发育落后同龄人等。因此也有文献报道听力下降可能不是主要症状[4,10]，相反，耳痛和耳漏因为易被感知，易引起患儿和家长的注意，从而得到诊断和治疗。患儿很少主诉耳鸣，可能与其表达及感知能力有限有关，与以前的研究一致[9]。但也有一部分患儿无明显临床症状，仅在体检时偶然发现，经检查诊断后得到治疗。

本研究中有1例21-三体综合征的患儿，因“阻塞性睡眠呼吸暂停综合征”入院，术前检查发现双侧0期的EACC，无明显耳道狭窄、耳炎症感染等病因。Nash等[11]指出，21-三体综合征患者的胆脂瘤发病率较高，可能与面中部发育不全、外耳道狭窄、乳突气房形成受限及咽鼓管功能差等原因有关。患者因智力障碍不能配合检查可能导致延迟诊断和并发症的出现，如面神经损伤或半规管瘘。

儿童EACC易致耳道多壁骨质破坏，最常累及后壁和下壁，这与He等[10]的报道一致，骨质破坏累及后壁时极易侵犯和破坏乳突气房，出现广泛性病变[12,13]。骨质破坏累及下壁可能与其血供较差、上皮迁移率较低、角蛋白沉积不稳定有关，但下壁骨质较厚，因此临床症状可能不明显[2,4,14,15]。

本研究中患儿气导听力均有不同程度下降，两组气导PTA和ABG均有统计学差异，仅1例患儿双侧外耳道和内听道均狭窄，骨导PTA受损，其余患儿骨导听力正常。幼龄患儿的传导性听力下降程度更严重，可能与耳道直径更小，胆脂瘤易阻塞耳道有关。幼龄组声导抗多无法引出，大龄组声导抗多正常，可能也与该原因有关。

Naim等[16,17]根据症状和组织病理对EACC进行分期，Shin等[18]根据颞骨CT影像进行分期，我们依据Kaneda等[6]较新的分期方法，发现儿童EACC多处于早期阶段（0-II期）。早期EACC无骨质破坏时首选耳内镜下去除角蛋白碎片[19]，定期随访并清理耵聍和胆脂瘤组织。晚期EACC（III-IV期）伴有骨质破坏或邻近结构破坏时，手术切除有明显上皮边缘的缺损区域，去除糜烂皮肤和游离死骨，对不规则的骨表面挫削以获得光滑的轮廓，使用软组织瓣、耳甲软骨和颞肌等组织填充骨质缺损[20,21]。儿童EACC较成人更易复发，故普遍认为术后需要长期密切随访，尽早发现复发情况[20,22]。

综上所述，对不同年龄段的EACC患儿，应有不同的诊疗思路。5岁以下患儿，应注意是否合并先天性耳结构畸形，如耳道狭窄、第一鳃裂异常、21-三体综合征等。按照分期治疗EACC的同时治疗合并疾病，以降低复发甚至不复发。存在耳结构畸形的患儿，应定期清理耳道，无法清洁或无法辨认耳道结构的患儿，尽早行颞骨CT。幼龄患儿的听力下降程度更严重，但感知和表达能力欠佳，因此更应注重对幼龄患儿听觉行为和语言发育的观察。6岁以上儿童，应注意在日常生活中保护双耳，避免长期反复的机械刺激和不必要的医源性创伤，及时治疗耳炎症性疾病，遭受耳外伤时及时恢复耳道正常结构，通过上述措施预防。

4 结论

儿童EACC常见轻中度传导性听力下降、耳漏、耳痛和耳闷，多单侧发病，骨质破坏最常累及外耳道后壁和下壁，确诊时多处于0-II期。5岁以下幼龄患儿患侧气导听阈和气骨导差明显高于6岁以上大龄患儿。幼龄患儿以继发性EACC为主，主要与耳道狭窄、第一鳃裂瘘管或囊肿等耳道结构异常有关；大龄患儿则以特发性EACC为主，可能与长期反复的小创伤造成的机械性刺激有关，对不同年龄段的儿童EACC及合并疾病，应采取不同的预防和诊疗措施。