全聋型突发性聋患者的临床特征及转归分析

谌国会 王洪阳 高云 王大勇 王秋菊

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科（北京 100853）

国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心（北京 100853）

突发性聋是指在72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dB[1]，近年来突发性聋研究相对广泛，低频型、平坦型、全聋型均有报道，在全聋型突发性聋中还有一类即全聋无反应型的突发性聋，该型突聋患者表现为纯音测听最大声输出无反应，各频率高强声刺激均无反应，针对该型突聋的具体报道尚少。本文从多个方面细化了该型突聋的具体表现，包括全身状况、诱因、病史、影像学结果及疗效分析，旨在了解其临床特点及听力转归情况，以期为突发性聋的分型诊疗提供更加细致的参考。本文主要对全聋无反应的突发性聋患者进行回顾性分析，全聋无反应是指纯音测听各频率（0.125-8kHz）最大声输出无反应。

1 研究对象与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2017年3月至2021年5月以突发性聋收治入院的全聋型突发性聋且各频率最大输出无反应的患者81例，年龄11-76岁，中位年龄为42岁，其中男性 43例（53.09%）、女性 38例（46.91%），男女比例为1.13：1。

1.2 方法

1.2.1 纯音测听

应用MADSEN Astera（丹麦）型临床听力计，在标准隔声室内行纯音测听，测试频率为0.125-8kHz，共计7个频率，记录听力结果。

评估时间：所有患者以发病后1个月时的纯音测听结果作为疗效评估指标（回顾分析以往临床资料，该节点具备完全且整齐的数据）。各频率测试无反应最大给声强度对应为：

0.125kHz— 0.25kHz— 0.5kHz— 1kHz— 2kHz—4kHz —8kHz。

80 dB HL-100 dB HL-115 dB HL-120 dB HL-120 dB HL-120 dB HL-100dB HL。

1.2.2 突发性聋纳入标准/排除标准/疗效分级

纳入标准：根据2015突发性聋诊断和治疗指南[1]全聋型指所有频率听力均下降，本研究为0.125-8kHz最大声输出无反应。符合指南诊断的全聋型突发性聋且规定测试信号最大输出无反应，行常规耳科检查，电耳镜检查外耳道通畅、鼓膜完整、无外耳道炎症、无中耳炎病史。排除标准：遗传性耳聋、中耳病变、耳毒性药物使用史。

疗效分级：对患者给与降低纤维蛋白原及改善内耳微循环药物治疗，参照2015突发性聋诊断和治疗指南[1]将疗效分级为：1、痊愈，即受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平；2、显效，即受损频率听力水平均提高30dB以上；3、有效，即受损频率听力水平均提高15～30dB以上；4、无效，即受损频率听力水平均提高不足15dB。

1.2.3 统计学方法

运用SPSS 20.0对结果进行分类汇总并统计分析，采用Mann-Whitney-U检验、卡方检验和率的比较，定性资料描述使用百分比，定量数据描述使用中位数和四分位数，P<0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 患者影像学检查结果

内听道磁共振结果：56例有完整核磁报告，其中41例未见异常，15例异常，分别为患侧内听道狭窄1例、双侧蜗神经纤细1例、耳蜗水成像信号减低异常2例、患侧内听道血管袢影1例、患侧颈内动脉眼段局限性隆起，考虑动脉瘤可能1例、双侧多发腔隙性脑梗死1例、脑缺血灶2例、左侧大脑后动脉P4段略狭窄，右侧椎动脉颅内段开窗畸形1例、其它5例（前庭显影欠佳、脑内稍长T2信号影、上颌窦粘膜增厚等）。

颈动脉超声结果：54例有完整报告，其中33例未见异常，21例异常，分别为颈动脉粥样硬化17例，颈动脉内膜增厚4例。

2.2 患者的一般情况和临床特征

1、突发性聋侧别及性别：表现为单侧突发性聋（81例），左侧41例（50.62%）、右侧40例（49.38%）；男性43例（53.09%）、女性38例（46.91%）；2、疗效：无效64例（79.01%）、有效13例（16.05%）、显效4例（4.94%），总有效率为20.99%；3、伴随症状：耳鸣69例（85.19%）、眩晕 57例（70.37%）、耳闷 41例（50.62%）、耳周麻木感14例（17.28%）、听觉过敏1例（1.23%）、头痛1例（1.23%）；4、发病前一天的诱因：有明确诱因28例（34.57%），分别为劳累11例（13.58%）、熬夜5例（6.17%）、发热、感冒、外伤、情绪、疼痛及酗酒各为2例（各占2.47%），无明确诱因53例（65.43%）；5、病史特点：有病史 47例（58.02%），无病史34例（41.98%），其余年龄、病程、病史情况见下表（表1）。

表1 患者的一般情况及临床特征Table 1 General and clinical characteristics of the patients

2.3 不同影响因素分组后的疗效比较

按病程、性别、侧别、有无诱因、有无病史分组，其中不同病程组的疗效差异具有统计学意义(P<0.05)，病程≤7天组有效率显著较高，且随着病程迁延，有效率降低；其余各因素两组差异均无统计学意义（P>0.05)，具体见表2。

表2 各分组总有效率比较Table 2 Total effective rate comparison between different groups

2.4 按治疗后听力有无变化分组比较

对患者病程、BMI指数、伴随症状（耳鸣、眩晕）及慢性病（高血压、糖尿病）、年龄情况进行比较，仅病程存在显著统计学差异（P<0.05)，有变化组的病程显著低于无变化组，其余各组均无统计学差异（P>0.05)，具体见表3。

表3 治疗后听力有无变化分组比较Table 3 Group comparison of hearing changes after treatment

2.5 分频率（0.125-8kHz）疗效分析

各频率疗效：低频痊愈率高，0.125kHz痊愈2例、0.25kHz痊愈1例，其它频率尚无痊愈，部分为显效或有效，大部分为无效。总有效率8kHz略高，其次是 0.5kHz，0.125kHz与 0.25kHz相当，1-4kHz总有效率较低，1kHz总有效率最低，具体见表4。

表4 各频率治疗效果分析Table 4 Therapeutic effect analysis of each frequency

3 讨论

3.1 全聋无反应型突发性聋患者的临床特点

本研究（表1）结果均表现为单侧突发性聋，左右侧别相当，男性略多于女性；伴随症状主要为耳鸣、眩晕、耳闷等，耳鸣作为伴随症状位居榜首。突发性聋多无明确诱因，在有明确诱因的患者中劳累较多见，其次是熬夜，个别有感冒、外伤、酗酒、疼痛等；既往病史患者占比较大，其中慢性病主要以高血压、糖尿病为主，有研究[2]认为高血糖在突发性耳聋患者中比在一般人群中更为常见，但突发性耳聋治疗期间血糖水平的控制对预后无直接影响[3]，本研究对治疗后听力有无变化组看糖尿病占比无显著差异（表3）。从年龄分布上看（表1），20-60岁人群较多，20岁以下较少。可见该型突发性聋多伴有耳鸣、眩晕、耳闷等症状，部分患者伴有慢性病，多无明确诱因且集中在中青年人群，部分明确诱因者以劳累多见。

3.2 全聋无反应型突发性聋患者的疗效分析

本研究（表1）显示全聋无反应型突发性聋患者的疗效欠佳，无效率为79.01%，总有效率为20.99%。各频率疗效细化分析可见（表4），0.125kHz痊愈2例、0.25kHz痊愈1例，其它频率尚无痊愈，部分为显效或有效，大部分为无效。低频痊愈率最高，总有效率高频8kHz略高，其次是中低频，1kHz总有效率最低。在今后的研究中需扩大样本量，进一步完善有效观察时间等综合评定。整体上看，本研究显示尚无整体痊愈患者，且无效率较高、总有效率较低，说明该型突发性聋患者的整体疗效欠佳，预后不理想。根据不同影响因素分组后的疗效比较显示（表2），各病程组间存在显著统计学差异（P<0.05)；按治疗后有无变化比较（表3），病程存在显著统计学差异（P<0.05)，充分说明，病程对疗效有一定影响，病程越短有效率越高，应尽早治疗该型突发性聋，以最大限度挽救听力。

3.3 全聋无反应型突发性聋患者的病因分析

突发性聋的病因和病理生理机制尚未明确，全聋型多考虑为内耳血管栓塞或血栓形成[1]，本研究核磁影像学结果部分异常，表现为患侧听道较狭窄、蜗神经细、内听道血管袢影、动脉瘤、多发腔隙性脑梗死、脑缺血灶、前庭及耳蜗显影欠佳、脑内稍长T2信号影等，颈动脉超声异常主要表现为颈动脉粥样硬化和颈动脉内膜增厚。内听道血管袢影前庭及耳蜗显影欠佳可能考虑为内耳出血相关，有研究[4-5]认为内耳出血所致突发性聋均伴有眩晕，听力损失较重，听力曲线多为全聋型且常规治疗疗效欠佳，结合核磁共振检查可表现为内耳不同部位（半规管、前庭、耳蜗等）不同程度的高信号影，内耳出血致突聋伴眩晕导致前庭耳蜗功能严重损害，该类患者治疗效果较差，预后不良。多发腔隙性脑梗死急性期、慢性期、梗死前的脑血管功能逐渐降低[6]，本研究部分病例表现为多发腔隙性脑梗死、脑缺血灶等可能会影响内耳供血，从而导致较重的听力损失。本研究患者有1例系劳累后听力下降，单纯以突发性聋伴眩晕就诊，磁共振检查提示考虑为动脉瘤。颅内占位可表现为听力下降，有研究[7]表明内听道扩大的程度与听神经瘤患者听力受损明显相关。颈内动脉瘤是颅底病变中的高危疾病[8]，伴有外伤、放疗史的鼻出血及头痛伴颅神经障碍的患者应考虑颈内动脉瘤可能，有报道[9]内听道内小脑前下动脉瘤致使听力丧失，血管内大B细胞淋巴瘤[10]可表现为突发性聋伴眩晕。有罕见报道[11]心源性栓塞颞部梗死致使突发性聋。可见，该型突发性聋虽然大部分病因不明确，但部分患者影像学结果有异常表现，提示我们应在有条件的情况下尽可能完善相应检查以排查疾病找出端倪。

综上，全聋无反应型突发性聋多伴有耳鸣、眩晕、耳闷等症状，部分患者伴有慢性病；多无明确诱因且集中在中青年人群，明确诱因者以劳累多见；部分患者影像学结果有异常表现，具体为患侧内听道较狭窄、蜗神经细、内听道血管袢影、动脉瘤、多发腔隙性脑梗死、脑缺血灶、前庭及耳蜗显影欠佳、脑内稍长T2信号影等；病程对疗效有一定影响，病程越短有效率越高，但该型突发性聋整体疗效欠佳，预后不理想。