儿童胰腺实性假乳头状瘤与胰腺母细胞瘤的MSCT鉴别诊断

汤 静 彭彩云 李晓明 金 科 向永华

胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas，SPN）及胰腺母细胞瘤（pancreatoblastoma，PBL）均是罕见的胰腺肿瘤［1］，但两者在儿童中的发病率均高于成人，其中SPN占儿童胰腺肿瘤的8.0%～16.6%［2］，PBL占儿童胰腺肿瘤的16%～25%［3］。由于SPN与PBL在影像学表现上存在一定的相似性，故本文拟通过对比分析两者的MSCT表现特征，以期提高对两者的鉴别诊断能力，进而提高诊断符合率。

方 法

1. 临床资料

回顾性分析2009年4月—2021年4月在我院行手术治疗并经病理确诊的11例SPN及11例PBL患儿临床资料及腹部CT影像资料。SPN组患儿8例因腹痛（2例伴呕吐）入院，3例因外伤后行影像检查发现。PBL组患儿2例临床表现为皮肤黏膜黄染、大便偏白，1例伴小便颜色深黄，1例伴食欲减低；2例因腹痛入院；余7例为偶然发现腹部肿块。所有患儿均行肿瘤标志物甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）、血清癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）检查。

2.CT检查方法

采用Philips Brilliance 64排螺旋CT或Revolution CT扫描仪进行腹部平扫及增强扫描。患儿取仰卧位，扫描范围自膈顶至髂前上棘。扫描参数：80～100 kV，40～70 mA，层厚5 mm，螺距1.375。对比剂使用碘帕醇（300 mgI/mL），剂量1.5～2 mL/kg，流率0.5～2.0 mL/s。对不合作患儿给予0.5 mL/kg的水合氯醛口服镇静。所得CT原始图像以层厚1.25 mm、层间隔0.625 mm重建后，再传入后处理工作站进行多平面重建。

3. 图像分析

由2名高年资放射科医师在不知道病理结果的情况下分别对所有患者的CT图像进行分析，若两者诊断意见产生分歧，则共同商议后获得一致结论。重点观察病灶位置、最大径、形态、边界、密度、钙化、出血、强化特征，与周围脏器关系及转移征象等。病灶位置分为胰头颈部、胰体尾部；密度分为囊性、实性及囊实性。肿瘤实性成分大于90%定义为实性，囊性成分大于90%定义为囊性，其余定义为囊实性。若病灶边界不完全清晰则视为边界模糊；强化特征主要观察指标为CT强化幅度（强化峰值与平扫的差值）。

4. 统计学分析

采用SPSS22.0统计软件对数据进行分析。符合正态分布的计量资料以±s表示，2组间比较采用独立样本t检验。计数资料以例表示，2组间比较采用Fisher确切概率法。P＜0.05表示差异有统计学意义。

结 果

1.2组患儿临床情况比较

SPN组患者发病年龄为（125±24.3）个月，较PBL组的（60.8±49.4）个月大，差异有统计学意义（P＜0.05）。SPN组与PBL组的性别比率相同，男性6例，女性5例。PBL组的9例AFP值增高（81.8%），SPN组所有病例AFP值在正常范围内，差异有统计学意义（P＜0.05）。详见表1。2组的CEA值均在正常范围内。

表1 SPN组与PBL组患儿的临床情况比较

2.2组CT资料比较

肿瘤的边界、有无钙化、强化幅度、有无邻近组织侵犯及远处转移情况在2组之间的差异均有统计学意义（均P＜0.05）。详见表2。

表2 SPN组与PBL组患儿的MSCT征象比较

SPN组所有病例边界均清晰，而PBL组有5例边界不清。PBL组钙化较SPN组多见，SPN组患儿仅1例肿瘤边缘出现点状钙化（图1）。PBL组肿瘤的钙化表现为内部砂砾状钙化（2例）、散在斑点状钙化（4例），边缘弧形、点状钙化（1例）。PBL组强化幅度较SPN组高。SPN组肿瘤实性成分在动脉期的平均CT值为40～65 HU，门静脉期的平均CT值为51～91 HU，均表现为渐进性强化。PBL组2例未行三期扫描，余9例肿瘤实性成分在动脉期的平均CT值为32～120 HU，门静脉期的平均CT值为36～124 HU，其中6例表现为渐进性强化，3例表现为平台型强化。2组囊性成分均未见明显强化。PBL组邻近组织受侵及远处转移较SPN组多见，PBL组有5例淋巴结转移，其中2例伴邻近脾脏、胃壁侵犯，无远处器官转移。2组间肿瘤的位置、最大径、形态、密度、出血、胰胆管扩张、是否并发门脉高压的差异均无统计学意义（均P＞0.05），详见表2。SPN组2例出现左侧门脉高压，CT示脾静脉主干部分受压变窄，显示不清（图1），脾门区脾静脉、食管-胃底静脉、胃网膜静脉明显增粗、迂曲。PBL组中3例出现门脉高压，其中1例示门静脉主干及肠系膜上静脉不规则充盈缺损（图2），2例示门静脉主干及脾静脉近段充盈缺损。

讨 论

SPN与PBL在影像学表现上存在部分重叠，但两者恶性程度不同，预后亦不同。SPN是一种具有潜在恶性可能的交界性胰腺肿瘤，多数肿瘤能被完整切除而治愈，预后良好［4］。PBL既往称为儿童胰腺癌，恶性程度高，预后相对较差，术后复发及转移的概率更高。因此术前利用MSCT对两者进行准确诊断及鉴别诊断具有重要意义。

1. 临床表现

SPN好发于年轻女性［5］，在儿童常见于青春期女孩［2］。PBL好发于10岁以下儿童，被认为是10岁以内儿童最常见的一种胰腺恶性肿瘤［6］，且男性略多于女性。本研究中SPN组患儿的平均年龄为10岁5个月，PBL组患儿的平均年龄为5岁。经统计学分析，发现SPN患儿的发病年龄高于PBL，两者的差异有统计学意义。本研究中PBL患儿及SPN患儿的男性均为6例，女性均为5例，男女比例为1.2∶1。

SPN患者常无特异性临床症状，偶尔出现腹痛［7］。本研究中SPN组患儿8例出现腹痛，3例偶然发现。PBL亦常偶然发现，部分可出现腹部包块或消化道症状。本组PBL患儿中有2例患儿出现皮肤黏膜黄染．大小便颜色改变，考虑因肿块位于胰头，压迫胆总管所致。

2组的AFP升高率有统计学差异，PBL组9例AFP升高（81.8%），而SPN组AFP值均正常。文献报道25%～78%的PBL患儿的血清AFP会升高［8］。PBL患儿AFP升高是由于肝细胞与胰腺细胞为同一原始细胞来源，可以分泌AFP［9］。而SPN为胰腺外分泌源性肿瘤，无功能性内分泌综合征，因此血液肿瘤标志物一般正常。

2.CT影像特点

2.1 肿瘤的位置、大小、形态及边界

SPN可发生于胰腺各部，体尾部多见［10］。PBL的好发部位文献报道不统一。本研究中2组的肿瘤发病位置无统计学差异，但是SPN组发生于胰腺体尾部更多见，占90.9%。而PBL组5例位于胰腺头颈部，6例位于体尾部，无明显倾向性。当肿瘤位于胰头部，体积较大时可压迫或侵犯胆总管或胰管，造成其扩张，本研究中SPN组1例，PBL组3例有胰胆管扩张，其肿瘤均位于胰头部，2组间差异无统计学意义。SPN组与PBL组的肿瘤最大径相比，差异无统计学意义，这可能是因为胰腺在腹腔内位置靠后，肿瘤生长快而无特异性临床症状，以致发现时常常体积较大。SPN及PBL均多呈类圆形，两组间无统计学差异。SPN及PBL均有纤维包膜，SPN一般包膜完整，边界清晰。PBL部分有边界模糊、包膜不完整等恶性肿瘤的侵袭性特点。本研究PBL组6例（54.5%）肿瘤边界模糊，其中2例肿瘤有向周围脏器浸润征象，提示肿瘤恶性程度较高，而SPN组边界均清晰，差异有统计学意义，因此肿瘤的边界清晰与否可作为PBL与SPN的鉴别诊断要点。

2.2 肿瘤的密度、钙化及出血

SPN组4例呈囊性，6例呈囊实性，1例呈实性，说明SPN以囊实性多见，占54.5%，而纯囊性和纯实性者相对少见。PBL组8例呈实性，2例呈囊实性，1例呈囊性，说明PBL多呈实性，可发生坏死、囊变，纯囊性少见。本研究中2组肿瘤钙化率差异有统计学意义，PBL组钙化多见，占63.6%，钙化形态多样，可表现为砂砾状、散在斑点状钙化或边缘弧形、点状钙化。既往文献报道儿童SPN钙化较少见［11］，本研究SPN组仅1例出现边缘点状钙化。2组肿瘤内出血率无统计学差异，两者肿瘤内部均可出现出血。但SPN组出血率更高，占45.5%，从组织学上看是因为其含有有大量薄壁血管，但是又缺少支架结构，所以容易出血。

2.3 肿瘤的强化特点及血管情况

Li等［12］的研究发现SPN呈轻度强化，整体强化程度大多低于周围正常胰腺。杨梅等［13］的研究发现PBL肿瘤实性成分呈中等到明显强化。本研究2组的实性部分的强化幅度有统计学差异，PBL组的强化幅度大于SPN组，因此肿瘤实性部分的强化幅度可以作为两者的鉴别要点。本组SPN实性部分动脉期呈轻度强化，门脉期呈渐进性强化。PBL组2例未行三期扫描，6例表现为表现为渐进性强化，3例表现为平台型强化。因此两者的强化方式不能作为其鉴别要点。

SPN组有2例并发左侧门脉高压，左侧门脉高压又称胰源性门脉高压，是由胰腺病变及其并发症导致的脾静脉阻塞，血液回流障碍而引起的区域性门脉高压。SPN组出现左侧门脉高压的原因是位于胰腺体尾部的肿瘤压迫脾静脉所致。PBL组有3例出现门脉高压，其原因是由于门脉主干、肠系膜上静脉及脾静脉近端受压或侵犯所致。

2.4 邻近组织的侵犯及转移

本研究中SPN组无邻近组织侵犯、淋巴结及远处器官转移。PBL组有5例淋巴结转移，其中1例与邻近脾脏分界不清，1例与胃、左肾分界欠清，无远处器官转移。两组在有无邻近组织受侵及远处转移方面有统计学差异。SPN为潜在低度恶性肿瘤，其发生转移的概率较低，而胰母细胞瘤恶性程度较高，容易侵犯周围脏器并发生远处转移。因此是否出现转移也是SPN及PBL的一个鉴别要点。

综上所述，SPN好发于青春期儿童，AFP不高，肿瘤多位于胰腺体尾部，多呈类圆形，边界清晰，以囊实性多见，常见出血，钙化较少见，强化程度较PBL轻，不易发生局部侵犯及远处转移；PBL发病年龄较小，常见于10岁以下儿童，多数患儿AFP升高。肿瘤可位于胰腺各部，位于胰头颈部者较SPN多，呈类圆形或不规则形，以实性多见，部分边界模糊，常见钙化，强化明显，发展迅速者容易发生邻近组织侵犯及远处转移。因此，多层螺旋CT平扫及增强扫描对两者的鉴别诊断具有重要价值。