新生儿鼻腔错构瘤一例并文献复习

刘文政，潘永杰

(临沂市妇幼保健院，山东 临沂 276000)

错构瘤临床上发生在鼻腔的较少见，尤其是新生儿更为罕见，现就本科收治的1例新生儿鼻腔错构瘤报告如下。

1 临床资料

患者，男，出生6 d，因“出生即发现右鼻腔肿物，鼻塞6 d”入院。患者出生时被发现右侧鼻腔有一肿物，突出于鼻腔外，约黄豆粒大小，伴有鼻塞。CT检查：右侧鼻腔前部见一类圆形软组织密度影，向前突出于鼻腔，直径约4.6 mm，边缘光滑，与鼻中隔前部关系密切，考虑皮样囊肿(见封二图1a-1c，箭头所示)。入院查体：右侧鼻腔见一肿物，突出鼻腔外，约1.0 cm×1.0 cm大小，质地较软，有弹性，无明显触痛，触之不易出血(见封二图2)。入院诊断：鼻腔肿物，良性。入院后完善检查，在全麻下行鼻腔肿物切除术。术中在0°鼻内镜下充分暴露肿物，将根蒂完整切除，无明显出血(见封二图3)。病理结果示：(右鼻腔)错构瘤，肿物组织被覆成熟的鳞状上皮、毛囊、皮脂腺、汗腺，间质内査见成熟的血管、脂肪、平滑肌及软骨(见封二图4)。术后1、3、6个月回访，无复发。

2 讨论

错构瘤属于一种良性病变，很多学者认为它不属于真正的肿瘤，而是胚胎时期器官内正常组织在数量、结构或成熟度上的错误组合及排列而形成，生长缓慢，极少发生恶变。错构瘤常发生于肺部、肾脏、肝脏、下丘脑及乳腺[1]，较少发生于头颈部，鼻咽部更是少见。鼻腔错构瘤较小时可无明显症状，体积较大时可因阻塞鼻道引起鼻塞，严重者呼吸困难，憋气。本例新生儿主要以鼻塞为主诉，轻微影响喂奶。X线、CT及MRI对其诊断有一定的辅助作用，多表现为类圆形实质性肿块，一般倾向于良性表现；而鼻内镜检查可以明确肿物的部位、质地、大小及与周围组织的关系[2]，结合临床表现，可初步确定良性肿物的诊断，最终确诊依靠病理组织学。需要注意的是，无论是临床诊断还是影像学诊断，错构瘤误诊率极高[3]。本例CT检查结果倾向于皮样囊肿，临床诊断倾向于畸胎瘤。误诊原因：一是因为临床病例较少见；二是错构瘤的外观表现不像囊肿、息肉、血管瘤等病变具有明显特征[4]。

鉴于鼻腔错构瘤易误诊，所以需要与鼻息肉、畸胎瘤、血管瘤相鉴别，尤其新生儿还需要与脑膜脑膨出及鼻泪管囊肿鉴别[5]。组织学上，错构瘤主要成分包括软骨、纤维组织、脂肪组织、神经、脉管等间叶组织[6]，各种成分比例不一，通常以占优势的成分来命名，可分为软骨样错构瘤、软骨间叶样错构瘤、血管样错构瘤、上皮样错构瘤等。

手术切除是治疗鼻腔错构瘤的唯一方法，手术时需完整切除病变，可防止复发。手术方式一般采取鼻内镜下切除，以便完整暴露肿物。术后不需放疗或化疗，愈后良好。