抗磷脂抗体综合征一例

南新帅 柳雨晨 陈放

病例1

患者男性43岁。因右眼突然视力下降1小时于2019-12-9就诊于眼科急诊。

既往间歇性心前区疼痛数次，3天前发作一次。

专科检查：视力：右眼0.02，左眼1.0.右眼结膜无充血，角膜透明，前房清，虹膜纹理清，瞳孔圆，直径5mm，RAPD（+），晶状体无明显混浊，视盘充血水肿，视盘旁火焰状充血，静脉高度迂曲扩张，局部血管闭塞，黄斑区水肿。左眼结膜无充血，角膜透明，前房清，晶状体无明显混浊，视盘色正界清，视网膜平伏。眼压：右眼12mmHg，左眼10mmHg。

予舌下含服硝酸甘油，派立明降眼压，口服银杏叶片等处理后收入院并完善

辅助检查：

FFA：右眼视网膜动静脉充盈时间异常迟缓，后极部及视盘周围散在斑块状低荧光遮挡（出血），后极部及中周部毛细血管扩张渗漏，视盘部小血管扩张，荧光逐渐渗漏增强;黄斑部荧光渗漏，晚期眼底荧光弥散。左眼底未见明显异常。

OCTA：右眼视盘4.5*4.5mm区域视网膜脉细血管血流信号减少，血管密度降低明显;6*6mm区域浅层及深层毛细血管血管密度降低明显，脉络膜深层毛细血管密度减少;

OCT：右眼黄斑部神经上皮层下少量积液，层间囊样暗腔隙，神经上皮层内层组织反射皱褶，增强。

MRI头颅：透明隔囊肿。

DR胸片：无异常。

头颈CTA：左侧大脑后动脉以左颈内动脉供血为主。CT骶髂关节：未见明显异常。

多普勒超声：双侧颞浅动脉未见明显异常

血液指标：抗心磷脂抗ACA-IgM阳性：26.87U/ml（正常值<12）， ACA-IgG 6.03U/ml（正常值<12），β2-GPI 11.26RU/ml（正常值0-20）;抗SRP抗体阳性（+++）;凝血功能未见异常，血沉未见明显异常。血常规、普通生化、血清4项、结核3项、类风湿因子、C反应蛋白、类风湿因子测定、自身抗体，抗瓜氨酸抗体，结果均未见明显异常。

治疗：入院后立即球后注射山莨菪碱注射、 舌下含服硝酸甘油、氧气吸入、监测眼压变化及予以丹参川穹嗪静滴、阿司匹林抗血小板治疗;2019-12-12 至 12-18 给予强的松 70mgqd（共 7 天），辅以护胃、调节电解质平衡等对症治疗。请风湿免疫科会诊，考虑为抗磷脂抗体综合征。转入风湿免疫科进一步治疗：行4次血浆置换，同时予甲泼尼龙 60mgQd、纷乐0.2gBid 控制基础疾病。继续肝素抗凝、抗乙肝病毒、护胃、调节骨代谢等对症治疗。2019-1-29复查：视力1.0/1.0;右眼视盘旁点状出血，黄斑区水肿明显好转

最后诊断：诊断：抗心磷脂体综合征;右眼视网膜中央动脉阻塞;右眼视网膜静脉阻塞;右眼类远达性视网膜病变;乙肝表面抗原携带者;

讨论

临床上遇到视网膜中央动脉阻塞合并视网膜中央静脉阻塞的病人时应积极寻找病因，老年人常伴有心血管高危因素，如高血压、高血脂、糖尿病、颈动脉粥样硬化等。年轻患者若无心血管高危因素而发生此病，应进一步追查病因，包括感染性与非感染性血管炎、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、血液高凝状态（如抗磷脂抗体综合征）以及少见的白血病、淋巴瘤或转移癌浸润视神经。

治疗上主要是病因治疗，由药物引起者，考虑停药。非感染性血管炎病例，激素与免疫抑制剂属经典治疗。高凝疾病须长期服用抗凝药物如华法林（Warfarin）、阿司匹林（Aspire）等以防身体其他动、静脉或另眼血管发生阻塞。视神经肿瘤浸润一般适用放疗或化疗。这些治疗都需联合其他相关科室共同进行。至于血管阻塞的治疗，有文献报道[1]通过插管股动脉将纤溶酶注入眼动脉取得很好效果。也有个别自愈的病例或经高压氧舱治疗后，视力大幅提高，眼底恢复正常的[2]

1. Vallée JN， Paques M， Aymard A， Massin P， Santiago PY， Adeleine P， et al. Combined central retinal arterial and venous obstruction： emergency ophthalmic arterial fibrinolysis. Radiology. 2002;223（2）：351-9. Epub 2002/05/09. doi： 10.1148/radiol.2232010423. PubMed PMID： 11997537.

2. Lemos JA， Teixeira C， Carvalho R， Fernandes T. Combined Central Retinal Artery and Vein Occlusion Associated with Factor V Leiden Mutation and Treated with Hyperbaric Oxygen. Case reports in ophthalmology. 2015;6（3）：462-8. Epub 2016/03/10. doi： 10.1159/000442788. PubMed PMID： 26955350; PubMed Central PMCID： PMCPMC4777962.

作者简介：南新帅 性别：男 生日：1989年04月 学历：硕士

职称：住院医师 单位：江苏省苏北人民医院 科室：眼科 研究方向：眼底病，青光眼 邮编：225000

柳雨晨 单位：爱尔新势力眼科医院 科室：眼科 邮编：225000

基金支持：国家自然基金项目（#81271016）