持续性姿势-感知性头晕的误诊及过度检查原因分析

付长永，闫福岭

持续性姿势-感知性头晕(PPPD)是最常见的慢性功能性头晕，表现为头晕、不稳或非旋转的症状眩晕持续3个月或更长时间，直立或主动、被动运动姿势会加重头晕、不稳，暴露在复杂或移动环境中的视觉刺激也会加重[1]。PPPD的触发因素很多，包括多种周围性前庭疾病、神经系统疾病、心血管疾病、晕厥以及精神心理疾病。病情进展后，上述疾病会继发PPPD，且PPPD可能和触发疾病合并，影响临床诊断。不仅如此，PPPD还可继发焦虑、抑郁[2]。多数PPPD伴随焦虑或抑郁，导致患者就诊时医生过多关注患者的情绪、情感，误诊为精神心理性头晕的概率增加[3]。也有学者认为，PPPD为一种新的身心疾病[4]。在我国，PPPD经常就诊于多个科室，如骨科、神经科、耳鼻咽喉科、精神心理科等，因此误诊率增加，并由此导致非针对性的检查和治疗费用上升。目前，我国尚缺乏相关统计数据，针对PPPD误诊、误治而产生的相关费用研究仍较少。2020年7月—2021年5月眩晕专病门诊共诊治112例PPPD，其中曾发生误诊者达98例(87.50%)。本研究将对误诊数据、误诊原因及由此产生的过度检查原因进行分析，以提高临床的重视程度和警惕性。

1 临床资料

1.1一般资料 本组98例中，男40例，女58例；年龄15～85(57.39±15.71)岁，<40岁12例，41～60岁42例，>60岁44例；病程3个月～30年(5.62±8.06)年；类型：心因性14例、神经耳源性19例、交互性65例，其中交互性占比最多，高达66.33%；广泛性焦虑障碍量表(GAD7)评分(6.99±4.15)分；抑郁筛查量表(PHQ9)评分(8.05±5.26)分；眩晕障碍量表(DHI)评分(53.53±13.33)分，其中躯体症状部分评分(15.06±5.34)分、情绪评分(17.04±5.09)分、功能评分(21.31±7.05)分。本组在眩晕门诊就诊3例。

1.2临床表现 本组98例均以头晕为主要表现，其中以头晕伴步态不稳82例，头晕伴不同程度睡眠障碍76例，头晕伴明显的视觉诱发加重等症状者38例，以头晕伴明显抑郁情绪(PHQ9评分≥10分)者32例，以头晕伴明显焦虑情绪(GAD7评分≥10分)者30例，头晕伴有颈部酸痛、僵硬感者23例。本组最常见的不恰当检查方法为：头颅CT平扫227次，平均每例2.32次；颈椎MRI 225次，平均每例2.30次；经颅超声多普勒216次，平均每例2.20次；头颅MRI平扫171次，平均每例1.74次；颈部血管超声127次，平均每例1.30次；头颅或颈部CTA共112次，平均每例1.14次；头颅MRA 96次，平均每例0.98次；纯音测听检查19次，平均每例0.19次；24 h动态血压监测12次，平均每例0.12次。24 h动态脑电图8次，平均每例0.08次。检查结论均无法解释患者病情，无明显相关性。

1.3误诊情况 98例均以持续头晕、步态不稳伴视物加重或焦虑不安等症状多次就诊于外院神经内科、骨科、心血管内科、精神心理科、眩晕专科门诊。上述患者被诊断为精神心理性头晕73例次，颈性眩晕53例次，脑供血不足52例次，梅尼埃病21例次，脑梗死20例次，良性阵发性位置性眩晕12例次，高血压病3例次。误诊时间为0.25～30.00(5.62±8.06)年。

1.4确诊及治疗

1.4.1确诊方法：眩晕专科医生对所有患者询问病史后进行床旁体格检查，包括神经系统常规体格检查、Dix-Hallpike试验、Roll试验、甩头试验、摇头试验、纯音测听(既往报告者不再重复检查)、闭目直立试验和原地踏步试验等。本组中22例存在不同程度的纯音测听下降，9例重复性原地踏步试验均单一方向旋转，其余患者神经-耳科体格检查未见明显异常。本文中所有PPPD患者符合“国际巴拉尼协会前庭障碍分类(2017)”中PPPD诊断标准[5]。目前PPPD的诊断主要依赖于病史询问、神经-耳科体格检查，但缺乏明确诊断的辅助检查。

1.4.2治疗方法：本组均给予PPPD药物三联治疗，即5-羟色胺再摄取抑制剂舍曲林片(50 mg口服，1/d)抗焦虑、氟桂利嗪胶囊(5 mg口服，1/晚)改善前庭症状、阿普唑仑片(0.4 mg口服，1/晚)改善睡眠和抗焦虑治疗，以及应用短视频指导患者前庭功能训练方法。本组经过4～8周治疗后，GAD7、PHQ9、DHI评分均明显下降。

2 讨论

2.1临床分型 PPPD是一种慢性功能性头晕，2017年才开始进行诊断标准的推广，相关诊治方法也在持续改进[6]。国内临床医生对慢性主观性头晕认知较多，但也仅局限在神经内科或眩晕专科门诊，但通常认为慢性主观性头晕为一种精神心理性头晕，而目前PPPD却不属于精神心理性头晕[7-8]。该病可依据触发因素的不同分为3型，心因性、神经耳源性和交互性[5]。心因性PPPD是指疾病的发生是由于精神心理因素(如焦虑、抑郁等)触发；神经耳源性PPPD指由于中枢神经病变(如后循环脑梗死、占位等)或内耳疾病(如梅尼埃病、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕等)为始发疾病，后续出现PPPD表现；交互性PPPD是指神经耳源性疾病与心因性疾病相互促进或共同作用使病情加重，而引起PPPD发生。由于该病的临床特点十分突出，2021年有学者提出依据患者以直立姿势/行走、主动或被动运动以及暴露于运动或复杂视觉刺激而加剧进行分型[9]。共分为3种亚型，分别为视觉主导亚型、主动运动主导亚型和混合型。这种分型可能对于临床诊断和指导康复治疗有所帮助。

2.2发病原因与机制 PPPD的定义是一种功能障碍性头晕，与前庭系统结构缺陷和损伤引起的前庭症状区别明显，也与精神心理性头晕明显不同[5,10]。主要有以下几种可能的机制假说，经典和操作性条件反射建立假说、再适应失败假说、皮层多感觉整合异常假说等[3,11-12]，其中皮层多感觉整合异常假说得到了国内外学者多项研究的认可。对于患者来说，这是一个非常痛苦的体验，反复多次就医和检查，却始终找不到病因。目前认为是患者对严重姿势威胁、急性触发事件发生后的行为反应出现不适当的维持状态[13]。表现出持续的高度视觉依赖性、高度焦虑伴随和肢体反应过度警觉来代偿其中枢感受障碍。焦虑神经质人格有更明显的这种倾向，出现不适应障碍比例更高。PPPD患者对视觉和运动的中枢感受与实际传入姿势信号之间存在差异，这可能导致患者更多的注意力和精力去积极地维持平衡，而这增加了其对“头晕、不稳风险”高估。主观评估风险和实际风险之间的错误认知差异变得更加明显，并形成恶性循环，导致感知姿势运动和实际状况之间的“比例不匹配”。

相关临床研究认为，PPPD可与心身疾病交叉,也可与其他头晕病种共存，如前庭性偏头痛或良性阵发性位置性眩晕[14]，这导致其不易识别和误诊误治。目前，虽然不能确定PPPD不同诱发因素是否通过共同的病理生理学机制导致其发生，但认为可能拥有共同的最终通路或神经环路。突发头晕、自我感觉不稳或失衡的生理反应是进行平衡控制的自我调节，如步态僵硬(所谓的高危姿势控制)，空间运动依赖于视觉和本体感觉的加强，而不是前庭功能。在正常情况下，姿势控制系统会在一段时间后重新适应到正常功能。然而，在PPPD患者中，前庭中枢代偿障碍和适应不良带来的恶性循环导致患者产生持续性症状。在这种不良代偿机制下，增强的自我监控会干扰正常的自我运动调节机制，导致视觉-本体觉强化代偿而出现步态姿势异常[15]。

神经功能影像学的发展为研究PPPD的中枢环路机制提供了很好的方法。最近，中枢神经网络功能连接的改变在PPPD患者中得到证实[16]。但目前PPPD的发病机制仍不十分明确，近年静息态功能MRI的研究为揭示PPPD的脑功能变化提供了方法[17]。相关研究发现，当前庭中枢输入信息增加时，视觉中枢反应会错误的增强，即患者出现了前庭信息与视觉信息的不匹配，患者更依赖视觉；而前庭-焦虑-视觉中枢相关异常神经环路可能与患者焦虑人格或继发焦虑相关。

2.3诊断与鉴别诊断

2.3.1诊断标准：目前，PPPD的诊断是基于下述标准的慢性前庭疾病，应同时具备①～⑤，但无须具备所有亚项。①持续时间≥3个月的非旋转性头晕、站立或步态不稳中的一个或多个症状，而且在多数时间中存在；症状持续时间长，常持续数小时到十余小时，但症状可存在波动变化；每日症状持续无须达到24 h。②持续性头晕、失衡等产生无明确的诱因，但以下3种因素可导致症状加重：直立姿势；主动或被动运动，但与运动方向或位置无关；暴露于移动视觉刺激或复杂视觉环境。③大多数由引起头晕/眩晕、平衡障碍的疾病触发，包括急性/发作性/慢性前庭综合征，但也可以是其他神经科、内科疾病以及精神心理疾病，或无明显触发因素；当触发事件为急性或发作性前庭综合征时，触发事件缓解后，患者逐渐出现诊断标准①所示的临床表现，起初病情可较轻或呈间断性发作，逐渐演变为持续性；当触发事件为慢性前庭综合征或不明原因时，患者的表现可以呈现缓慢起病、渐进性加重的特点。④症状给患者带来严重的痛苦或功能障碍。⑤症状不能由其他疾病更好地解释(排除其他诊断)。

2.3.2鉴别诊断：①急性触发事件的慢性后遗症：如前庭神经炎、突发性聋、晕厥、脑震荡等发生后，患者的恢复期或残余症状。一般存在比较明确的病史和临床表现。但同时这些疾病，又是PPPD的重要触发因素，还可以和PPPD共病。②发作性触发事件的反复发作：前庭性偏头痛、梅尼埃病和良性阵发性位置性眩晕等发作性前庭综合征存在比较典型的临床表现，但也存在非典型症状而导致误诊。另外上述3种疾病本身可以作为PPPD的重要触发疾病，同样也可以与PPPD长期共病，甚至3种疾病之间2种共病的同时继发PPPD。此类疾病单一存在时临床症状与PPPD的持续性症状明显不同。但当存在PPPD的临床体征，又存在前庭性偏头痛发作的表现，如急性发作性眩晕伴头痛、畏光、畏声，伴或不伴视觉先兆的偏头痛样症状；存在良性阵发性位置性眩晕的临床表现，如间断性发生持续1 min以内与体位改变明显相关的眩晕和特征性眼震；存在梅尼埃病的临床表现，如眩晕、呕吐、耳鸣和波动性听力下降等。此时，应当考虑上述发作性前庭综合征与PPPD共病状态。③慢性焦虑和抑郁：一般PPPD患者存在轻中度焦虑、抑郁，更多表现为持续性头晕、失衡；而单纯焦虑障碍、抑郁症患者以心境障碍为主，并不符合PPPD的临床特点。但焦虑、抑郁可以与PPPD共病存在，或继发PPPD[18]。④帕金森病：患者以持续性进行性加重的运动迟缓、姿势异常、肌张力障碍、静止性震颤等为主要表现，但也可以伴随显著的非运动症状和自主神经症状，如焦虑、抑郁、大小便障碍和体位性低血压引起反复头晕，可以通过病史、查体、三位血压变化鉴别。一般来说，PPPD不会出现体位性低血压。⑤多系统萎缩：该病为中枢神经退行性病变，可累及锥体外系、自主神经系统、锥体系、小脑共济系统等。该病可早期出现焦虑、抑郁表现，是PPPD的少见继发因素，也可与PPPD共病。临床工作中，需注意该类患者随着疾病的进展，会出现突出的锥体外系和(或)自主神经损伤和(或)共济失调表现。

2.4误诊原因分析 总结本病误诊原因如下：①临床表现无特异性：PPPD多表现为持续性的头晕、步态不稳、焦虑障碍、复杂视觉环境加重，而坐位、仰卧位或分散注意力时症状可以完全消失，容易误诊为精神心理性疾病。②对眩晕专科知识更新不够：从2014年PPPD的概念提出，到2017年其诊断标准公布数年来，国内临床医务人员对其了解不多，却对颈椎病、颈性眩晕、脑动脉供血不足等概念根深蒂固[19]。③眩晕诊治相关科室较少：目前国内开设眩晕门诊的医院或眩晕多学科联合诊治较少[20]，头晕、眩晕患者常就诊于神经科、骨科、精神心理科、心血管科等，导致诊断无法及时明确，并进行针对性治疗。④过分依赖医技检查结果：就诊医师对相关检查结果过度解读，使检查阳性结果与临床症状建立错误关联，如诸多患者颈椎MRI提示轻度椎间盘突出并不会导致持续性头晕、不稳；头颅MRI所报告散在腔隙性缺血灶通常也不会导致头晕发生。⑤被其他疾病或症状掩盖：头晕会继发颈部酸胀，易误诊为颈部疾病导致头晕。PPPD患者颈部肌肉张力改变、异常收缩或姿势异常导致主观或客观的颈部酸胀、酸痛比例较高[21]。前庭疾病或PPPD均存在周围性或中枢性前庭功能障碍或前庭神经环路异常，而该异常或导致前庭-颈反射异常进而引起姿势反射异常、肌肉异常收缩。患者头晕症状可能会被放大的颈部不适所掩盖，误导医生的判断。⑥多种疾病共存：PPPD可与触发疾病或多种疾病共存[22]，导致误诊；精神心理疾病和神经-耳科疾病可以交互影响，共同作用而继发PPPD，且可与PPPD共病；故而诊断困难。

2.5过度检查原因分析 ①头颅CT平扫平均每例2.32次，考虑与该检查相对方便、预约时间短、价格相对低廉相关。②颈椎MRI检查平均每例2.30次，考虑与PPPD患者常见主诉“颈部酸痛”和颈性眩晕诊断的广泛错误认知相关。③经颅超声多普勒平均每例2.20次，考虑与该检查比较方便、无辐射、价格低相关。④头颅MRI平扫平均每例1.74次，考虑与现在基层医院引进MRI设备及对头颅CT检查结果的不确定性相关，担心漏诊或误诊可能。⑤颈部血管超声平均每例1.30次，考虑与检查便捷和费用低，以及对脑血管病诊断的不确定性相关。⑥头颅或颈部CTA平均每例1.14次，考虑与医生对脑供血不足诊断寻求证据或排除脑动脉狭窄相关，且该检查为无创性检查，可接受度较高。⑦头颅MRA平均每例接近1次，仍为排除脑血管狭窄的检查方法，考虑可能与该检查无须造影剂，且能与MRI平扫共同完成较为便捷相关。⑧纯音测听检查较少，考虑与就诊于耳鼻咽喉科PPPD患者较少相关。

2.6防范误诊措施 ①加强学习，注意知识更新：PPPD是一个较新的慢性前庭综合征，虽然伴随焦虑、抑郁等情绪障碍，但不属于精神心理性头晕，后续可转变为心身疾病。抗焦虑、改善睡眠和前庭功能训练是规范治疗[23]，而单纯抗焦虑治疗很难达到明显疗效[24]。注意颈性眩晕、脑供血不足等并不是慢性头晕的常见病因。②详细询问病史，仔细查体：PPPD的诊断主要依赖病史询问和体格检查，一定要注重病史采集和神经系统体格检查能力培养。③多学科尤其是鼓励患者眩晕专科首诊：设置眩晕专病门诊是非常必要的，可降低误诊率从而减少过度检查。④全面分析病情，避免阳性辅助检查结果干扰：对患者进行必要和有针对性检查，避免对无关的“阳性”检查结果过度解读，还要避免无临床诊断方向却进行过度检查的医疗行为。