胰腺内副脾误诊为胰腺神经内分泌肿瘤1例报告

夏旭翔， 吕国悦， 仇晓桐， 邱 伟

吉林大学第一医院 肝胆胰外一科， 长春 130021

1 病例资料

患者男性，72岁，自觉左上腹痛1个月，于外院行胃镜检查未发现明显异常，后行腹部CT提示胰腺占位性病变，考虑神经内分泌肿瘤，为求进一步诊治就诊于本院。患者病程期间无发热、寒战，无腹泻，无恶心、呕吐，血糖正常，无明显体质量下降。既往体健，无腹部及胰腺外伤史。腹部查体无阳性体征。本院腹部彩超未发现明确胰腺病灶。后又行肝胆胰脾CT平扫+三期增强，提示胰腺尾部见结节样异常强化影，大小约1.3 cm，平扫显示不清，动脉期明显强化，静脉期及平衡期仍然呈稍高强化；胰管未见扩张(图1)。增强CT检查：胰腺尾部占位，考虑神经内分泌肿瘤可能性大。肿瘤标志物CA19-9 19.09 U/mL，轻度升高，余肿瘤标志物正常。 根据病史、症状、体征及辅助检查，术前诊断为“胰腺占位性病变(考虑神经内分泌肿瘤)”。术前检查无手术禁忌，征得家属同意后，于入院后5 d行腹腔镜下保留脾脏胰体尾切除术(Kimura法)，术程顺利。术后病理：距胰腺切缘3 cm处见一结节型肿物，体积1.5 cm×1 cm×0.8 cm，切面褐色、实性、质韧(图2)。病理诊断：胰腺内副脾结节，切缘未见肿瘤(图3)。患者术后一般状态良好，无不适主诉，查体无明显不适体征。术后并发胰瘘，术后第3天腹腔引流液60 mL，腹水淀粉酶：499 462 U/L；术后第7天腹腔引流液40 mL，腹水淀粉酶：101 086 U/L。术后第9天，腹腔引流液40 mL，复查腹部彩超未见异常，患者带管出院，门诊随访。患者术后胰瘘未引起其他并发症，术后2个月拔除引流管，胰瘘分级：B级(ISGPS 2016年版胰瘘分级标准)，术后随访复查肿瘤标志物均正常。

注：a, 平扫期；b，动脉期；c，静脉期；d，延迟期。胰腺尾部见结节样异常强化影，大小约1.3 cm，平扫显示不清，动脉期明显强化，静脉期及平衡期仍然呈稍高强化。

图2 胰腺内副脾结节，切面褐色、实性、质韧

图3 术后病理检查结果：副脾结节(HE染色，×40)

2 讨论

异位脾组织可分为副脾与脾组织自体移植，副脾与脾脏的胚芽形成过程有关，数量少，位置位于脾脏附近，血供一般来源于脾动脉；脾组织自体移植一般由创伤性或医源性脾破裂导致，可位于人体任何部位，数量相对较多，有病例报道可大于100枚[1]。副脾的发生率在人群中为10%[2]，其中80%的副脾位于脾门，20%的副脾位于胰腺尾部 ，也有文献[3-4]报道副脾位于胃脾韧带、小肠、大肠、骨盆、生殖器官。

胰腺内副脾(intrapancreatic accessory spleen,IPAS)常误诊为胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumor,pNET)。特别是非功能性pNET[5]，其多数生长缓慢，症状隐匿，激素水平正常，缺少预测的肿瘤标志物。在增强CT表现上，大多pNET为富血供肿瘤，在动脉期有强化表现，但因肿瘤内部变性坏死或肿瘤生物行为的不确定性，强化程度上有差异，小病灶多为密度均匀强化，而大病灶内部坏死钙化相对常见而表现不均匀强化。IPAS在增强CT表现为边界清楚，动脉期强化均匀，强化程度与脾脏相同的肿物。

此例患者误诊原因分析：(1)患者因自觉左上腹痛，检查过程中偶然发现胰腺占位性病变，患者腹部查体无明显阳性体征，无压痛反跳痛等，疼痛程度也仅为轻度可耐受，非功能性pNET与IPAS通常无症状或症状轻微，临床医生易误认为“疼痛”为胰腺占位压迫症状引起，以至于更倾向于实施手术治疗为患者解除症状，而缺少详细的鉴别诊断，虽然患者术后拔除引流管后左上腹痛程度频率确有好转，但如果术前明确诊断为IPAS，现在认为嘱患者定期随访观察更为合适。(2)患者术前检验中唯一有提示意义的指标为CA19-9升高，非功能性pNET患者CA19-9等肿瘤标志物往往正常，既往有IPAS伴有CA19-9升高的病例报道[6]，但是肿瘤标志物并非二者的特异诊断指标，现在来看术前疑诊非功能性pNET应进一步完善各激素水平及嗜铬粒蛋白、神经元特异性烯醇化酶和胰多肽等生物标志物[7]。(3)本院和外院的增强CT检查结果是本次造成术前误诊的主要原因，胰腺内类圆形边界清楚肿物，平扫期与胰腺等密度，增强期均匀强化，无胰管扩张，无侵犯周围组织的CT表现可见于pNET，但肿物强化程度与脾脏完全相同太过于巧合，术前没有及时注意到此强化特点，缺乏对IPAS的认识也是此次误诊的主要原因。

临床上诊断胰腺占位，当患者缺乏临床表现时，临床医生要想到IPAS的可能。当IPAS与其他胰腺占位(如非功能性pNET)鉴别不清时，除常规的胰腺增强CT外，还可以借助超声内镜(EUS)与核医学等检查帮助诊断。

IPAS在EUS下的影像学特点通常为直径小于2 cm的圆形或卵圆形的小病灶，边界清，回声均匀，回声略低于临近胰腺组织而与脾回声接近[8]。超声内镜多普勒模式(EUS Doppler mode)下可证实IPAS多血供的特点；对比增强EUS下IPAS相对于胰腺实质呈现均匀强化。EUS联合细针穿刺活检对于诊断IPAS的阳性率在90%以上，但受限于病灶内血管结构与取材范围的影响，并不是所有病例都适合细针穿刺活检。内镜超声下定性定量弹性成像(EUS qualitative and quantitative elastography)也有助于IPAS与pNET的鉴别。IPAS在EUS弹性成像模式下是以绿色为主导的图像，提示病灶较软质地；而蓝色为主导的图像，提示病灶质地硬，pNET往往表现为质地均一的蓝色调[9]。弹性应变率(SR比值)更可以将弹性成像结果量化来提高诊断的客观性，有助于诊断。

放射性核素显像虽然在脾形态显示方面不及CT、MR等，但对于脾生理功能的显示具有独特价值。副脾具有正常的脾功能，所以脾功能显像理论上可用于异位副脾和组织内副脾的诊断，也可应用于IPAS与pNET的鉴别。目前有文献记录的用于IPAS诊断的放射性核素显像剂有99Tcm 硫胶体、99Tcm标记的热变性红细胞和带有标记的生长抑素类似物[10]。神经内分泌肿瘤常表达生长抑素受体，但生长抑素受体在肝、脾、肾等正常组织也有较高表达，因此应用带有标记的生长抑素类似物作为显像剂，对于IPAS与pNET的鉴别作用不强。应用99Tcm 硫胶体进行IPAS诊断的核素显像具有特异性高，但脾摄取率低、分辨率低的特点，对较小的异位副脾可能漏诊。而99Tcm标记的热变性红细胞显像脾摄取率高，特异性高，是IPAS诊断的重要方法[11]。

此例患者为胰尾部占位性病变，术前误诊为非功能性pNET，实施了腹腔镜保脾胰体尾切除，术后出现胰瘘，对患者身心和经济造成了一定影响，诊疗过程中遇到类似病例须加以警惕。IPAS是一种较为罕见的先天性畸形 ，目前尚无特异诊断标准， 有时难以与非功能性pNET相鉴别，但二者治疗方式与预后差异明显。对于无症状的IPAS，并没有明显的手术指征，定期随访即可；而非功能性pNET因其生物学行为的不确定性，往往需要进行手术治疗。因此临床医生在发现无症状性胰腺内占位，特别是占位位于胰腺尾部时，要考虑IPAS的可能；常规检查鉴别困难时，可联合EUS、放射性核素显像等手段帮助诊断，避免不必要的手术。

利益冲突声明：所有作者均声明不存在利益冲突。

作者贡献声明：夏旭翔负责资料分析，查阅文献，撰写论文；仇晓桐参与收集数据，修改论文；吕国悦、邱伟负责拟定写作思路，指导撰写文章并最后定稿。