颌面部木村病的超声表现

赵琴，马步云，贾浥苹，罗伟东，龚健，宋萍，王占文

1.四川大学华西医院超声医学科，四川 成都 610041；2.四川大学华西第四医院超声医学科，四川 成都 610041；*通信作者 马步云 ws-mby@126.com

木村病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种罕见的、病因不明的慢性炎症性疾病，好发于头颈、颌面部，常累及涎腺、颈部淋巴结及皮下软组织，其病程进展缓慢，早期无典型临床表现，易复发，多见于20～40岁中青年男性，有明显的地域性，主要发生于中国、日本等国家和东南亚地区，欧美国家罕见，仅有少量病例报道[1-2]。超声可以确定木村病的位置和层次，并评估淋巴结情况。目前关于木村病的研究较少，超声及临床医师均对本病认识不足，临床难以正确诊断。本研究拟分析颌面部木村病的临床特点及超声表现，以提高对本病的认识，减少漏诊和误诊，为临床治疗决策提供帮助。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2009年1月—2020年6月四川大学华西医院及华西第四医院经手术病理证实的颌面部木村病13例，均无明显诱因出现颌面部无痛性肿块。所有患者术前均行超声检查，手术局部切除病灶后进行糖皮质激素治疗和（或）放射治疗，肿块消失，其中1例术后3个月手术区复发，随访截止至2021年1月，随访中位时间4.7年。纳入标准：①患者临床及影像资料齐全；②随访时间≥6个月。排除标准：①躯干、四肢等非颌面部的木村病；②失访者。本研究经医院医学伦理委员会批准（批准号：HXSY-EC-2021043），患者均知情同意。

1.2 仪器与方法 采用GE Logiq9、Hitachi7000、Philips-iu22型彩色多普勒超声诊断仪，高频线阵探头，频率6～18 MHz，选择浅表器官预设条件扫查病灶及颈部淋巴结，彩色增益调至出现噪声之前为止。患者取仰卧位，充分暴露检查部位，观察病灶的部位、大小、形态、边界、内部回声、血流情况、周围软组织结构及淋巴结情况，并根据Adler血流分级标准[3]对病灶进行分级。由2名高年资主治医师采用双盲法独立分析图像，评估结果不一致时，经上级医师审核协商，达成一致意见。

2 结果

2.1 临床特点 13例木村病患者中，男12例，女1例；成人12例，儿童1例；年龄12～66岁，平均（39.9±14.5）岁；病程15 d～15年，平均（5.2±4.5）年。临床表现均为颌面部无痛性肿块。其中2例为术后复发，质硬、活动度差5例，质软、活动度尚可8例，4例伴发局部皮肤瘙痒，3例局部皮肤色素沉着。实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞绝对值0.53～3.96×109/L，平均（1.88±0.90）×109/L（正常值范围0.02～0.5×109/L）；百分比8.7～41.3，平均21.76±8.42（正常值范围0.5%～5.0%）。

2.2 超声表现 13例木村病患者中，12例为单侧，1例为双侧；部位：腮腺9例，腮腺及颌下腺1例，颌下腺1例，颊部1例，耳后1例；大小2.0 cm×1.5 cm～7.0 cm×4.5 cm；10例边界不清或欠清楚，3例边界清楚；11例形态不规则或欠规则，2例形态规则；12例病灶呈不均匀低回声肿块，内见线状、条状及片状高回声，呈不规则“高-低相间”回声改变，1例病灶呈较均匀低回声；6例血流信号为1级，6例2级，1例儿童血流信号为3级；12例伴有周围多发淋巴结肿大，1例（左耳后皮下病变）无淋巴结肿大，肿大淋巴结大小1.1 cm×0.9 cm～3.2 cm ×1.6 cm，肿大淋巴结边界清楚，大部分呈椭圆形，不融合，皮质明显增厚，回声减低，淋巴门结构正常或缩小，部分显示不清，血流以门型为主，淋巴结整体呈反应性增生表现，见图1～3。

图1 男，12岁，耳后软组织木村病。超声示病灶内线状、条状高回声（箭头）

图2 男，44岁，颌下腺木村病。超声示病灶内片状高回声（箭头，A）；周围肿大淋巴结（箭，B）

图3 男，38岁，腮腺木村病。超声示病灶累及皮肤（箭头，A）；周围肿大淋巴结（箭，B）

3 讨论

3.1 木村病的临床特点 木村病多见于头颈部，也可见于腋窝、腹股沟、四肢等部位[4]，罕见于乳腺、纵隔、肝脏、子宫及小动脉等部位[5-8]。本病可发生于任何年龄，多见于中青年男性，男女发病比为2～7∶1[9-10]，临床病程较长。本组患者年龄及病程与以往研究基本一致，但男女发病比高达12∶1，可能与本组病例数少有关。

3.2 木村病的发病机制及临床表现 木村病是一种病因不明的免疫介导的慢性炎症性疾病，可能由于炎症、内分泌失调、自身免疫性疾病、寄生虫或病毒感染以及过敏刺激等改变了调节性T细胞免疫反应，或诱发IgE诱导的I型超敏反应，导致嗜酸营养因子（如白细胞介素4和白细胞介素5）释放，最终出现嗜酸性粒细胞在病变组织中沉积[11]。本组13例嗜酸性粒细胞均增高，但因对本病认识不足，同时血清IgE不是常规实验室检查项目，本组仅1例术后复发患者术前检测血清IgE＞3 000 IU/L（正常值0.1～150 IU/L）。木村病细针穿刺无特异性，对于高度怀疑木村病的患者，最好通过切检获取病理或通过手术确诊，淋巴结切取活检的准确率约为41.2%[10]。本组病例均为术后大体标本病理分析诊断，其中3例术前进行细针穿刺活检，但病理涂片仅显示一些淋巴细胞和溶解破坏细胞，均未能做出正确诊断，其原因为由于细针穿刺取材少，仅能获取细胞学证据，而木村病的病理表现为病灶内大量结构正常的嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，无典型异常细胞[12]，难以诊断。

Gopinathan等[13]将木村病皮下软组织肿块根据形态分为2种类型：I型为边界清晰的肿块或结节；Ⅱ型为边界不清、呈斑片状软组织肿块，认为木村病的I、Ⅱ型为疾病发展的前后阶段，Ⅱ型患者病史常较长。随病情进展或炎症活跃程度，肿块硬度逐渐变硬，活动度变差，部分甚至与局部皮肤粘连，可伴有皮肤瘙痒及色素沉着。本组病灶与上述病情进展表现基本一致。本组7例伴发局部皮肤瘙痒或皮肤色素沉着，考虑可能与随疾病进展嗜酸性粒细胞浸润皮下末梢神经和皮肤有关，既往研究亦有木村病直接累及周围神经的报道[14]。Tham等[15]研究发现，涎腺木村病常由周边皮下软组织或邻近淋巴结病变引起，而人体颈部淋巴结最多，因此木村病常发生于头颈部。本组11例累及涎腺者均伴有淋巴结肿大，其中腮腺10例，最常见，推测腮腺由于腺体内及表面均有淋巴结存在，其发生率较高。尽管本组所有患者均未出现明显的肾功能损害或其他器官损害，但既往研究报道随着病情进展，部分患者可合并肾功能损害、心脏损害、动脉炎、静脉血栓等，其中肾功能损害最常见，以肾病综合征为主[10]，提示需将木村病作为全身性疾病加以管理，术前及术后随访应警惕其他器官损害。本研究中仅1例术后出现复发，与木村病易复发的特征不符，其原因可能是本组病例数少，同时在治疗方式上均采取手术加激素和（或）放射治疗联合治疗方式，目前研究认为联合治疗，尤其是手术联合小剂量放疗比单纯手术治疗能明显降低本病的复发率[16]。

3.3 木村病的超声表现 本病的超声特点为：①主体病灶以单侧多见，常表现为边界不清楚、形态不规则的低回声肿块，内部呈不规则“高-低相间”回声改变，称为“木纹样”改变[17]。当累及整个腺体时，腺体体积可增大，腺体回声呈上述改变。②淋巴结情况：木村病常伴有周围多发淋巴结肿大，因淋巴结内大量嗜酸性粒细胞浸润，无液化、钙化等病理改变，整体呈慢性炎症改变，因此肿大淋巴结主要表现为皮质增厚，回声减低，淋巴门结构正常或缩小，以门型血流信号为主的反应性增生表现。③病灶内血流情况：以1～2级为主的血流信号，血流丰富者较少，本组患者中血流1级6例，2级6例，3级1例，推测可能与木村病的病史较长，随着疾病进展病灶内组织纤维化逐渐增多，血流相应减少有关，本组1例3级血流为儿童，推测与儿童细胞生长活跃，且病史较短（仅1年），病变内组织纤维化较少有关。④受累组织特征：本组患者皮下受累组织表现为腺体周围的不规则低回声病灶，与腺体内病变表现相同，两者融为一体，无明显分界，部分与皮肤分界不清。⑤软组织病变特征：部分病例不累及涎腺，仅表现为皮下软组织病灶，超声表现同样呈不规则“高-低相间”的不均匀低回声肿块。

3.4 鉴别诊断 ①本病在儿童中需与流行性腮腺炎等相鉴别，儿童流行性腮腺炎超声表现常为腮腺弥漫性肿大，回声减低、不均匀，内部回声呈“结节样”改变，内多见2～3级血流信号，常伴有腮腺内及周围淋巴结肿大，淋巴结内血供丰富，同时患儿常有腮腺区肿痛、发热等临床表现，结合临床可以鉴别。②本病在成人中需与多形性腺瘤、腺淋巴瘤涎腺常见肿瘤鉴别，涎腺肿瘤性病变主要表现为腺体内占位性病变，除部分恶性肿瘤外，大多边界较清楚，内部回声较少呈“高-低相间”，部分病灶内可出现液化、钙化等，一般不累及皮下软组织。③与干燥综合征、IgG4相关性疾病等发生于涎腺的其他自身免疫性疾病相鉴别：涎腺的干燥综合征及IgG4相关性疾病常表现为腺体回声减低、不均匀，内部回声常呈“结节样”“网络样”改变，声像图表现与木村病有类似之处，常鉴别困难，但干燥综合征常见于中年女性，常有口干、眼干等临床表现，以双侧、多组腺体受累常见，且无淋巴结肿大及皮下软组织病变；部分IgG4相关性疾病可同时累及涎腺和周围软组织，亦可伴有同侧淋巴结肿大，此时通过超声检查鉴别尤其困难；本病的CT及MRI表现无显著特征[18-19]，常结合实验室检查及相关临床特征进行鉴别，必要时行穿刺活检。

3.5 本研究的局限性 ①纳入病例数少；②仅对木村病的灰阶超声及彩色多普勒血流信号进行分析，未进行血流频谱分析，亦未进行超声造影、超声弹性成像等新技术检查；③未分析声像图表现与临床表现、病理分型间的相关性；④操作者及检查仪器不统一，存在一定的观察者及仪器间的差异。

总之，木村病临床少见，超声是首选的影像学检查，当发现颌面部涎腺或皮下软组织内无痛性肿块呈强-弱相间的低回声，同时伴有周围淋巴结肿大，实验室检查嗜酸性粒细胞增多及血清IgE增高时，应该考虑本病的可能。