儿童双胆囊畸形伴胆结石一例

温成龙 赵滨 王春祥

双胆囊畸形是一种罕见的先天性畸形，由妊娠第五、六周胚胎发育异常所致。现报告1 例儿童双胆囊畸形合并胆结石病例，并结合相关文献对其进行回顾分析。

病例资料 患儿，女，10 岁，于入院前1 d 出现腹痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为进食物，无黄绿色液体。无发热，无皮肤巩膜黄染，无陶土样便。急诊超声发现双胆囊畸形，较小胆囊内可见强回声团（图1a），考虑结石。MRI 及磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）所示：胆囊窝双胆囊影像，左侧胆囊内可见T1WI 高信号T2WI 低信号影（图1b～1f），考虑双胆囊畸形伴胆囊结石。

图1 10 岁患儿超声、MRI、MRCP 及术后CT 图像。a)超声示双胆囊畸形，较小胆囊内胆泥团；b)～d)MRI T1 及T2 平扫轴位示双胆囊畸形，彼此独立，较小胆囊内长T1 短T2 结石信号影；e)、f)MRCP 示双胆囊畸形,重复胆囊及胆囊管孤立，与正常胆囊及胆囊管无明显沟通图2 “H”型双胆囊畸形，也称为导管型

手术经过及病理结果：腹腔镜下探查腹腔未见出血，胆囊窝处可见双胆囊，正常胆囊含胆汁，充盈可，重复胆囊较小，含白胆汁，伴腔内结石，下可见重复胆囊管，重复胆囊及胆囊管孤立，与正常胆囊及胆囊管无明显沟通（图2）。夹闭重复胆囊管根部，切除重复胆囊及胆囊管。患者表现良好，恢复顺利，术后CT 显示肝胆解剖正常。

讨论 双胆囊畸形是肝胆系统罕见的先天性异常，发病率为1/3800［2］。通常妊娠第五周和第六周期间肝憩室尾芽分裂成单独的芽或向外突出的憩室，这些突出通常会退化，然而，如果它们一直存在则形成双胆囊或双胆囊管畸形［1］。Boyden 在1926 年首次报道并介绍了其多种类型的解剖结构，根据它们与胆囊管的关系，将其分为1型（分裂原始胆囊）和2型（重复胆囊）。1936年，Gross［3］将先天性胆囊异常分为六种类型，标记为A～F。在1977 年，Harlaftis等［1］根据形态学和胚胎发生学进一步修正了这一分类，描述了两种主要类型。在第1 型（分裂原始胆囊）中，重复的胆囊有一个单一的胆囊管进入总胆管，并进一步细分为分隔的“V”形或“Y”形。在2 型（重复胆囊）中，副胆囊具有两个或更多个胆囊管独立地流入胆道树［4］。2 型细分为“导管型”胆囊（H 型）和“小梁型”胆囊。导管类型的副胆囊管连接到总胆管。在小梁类型中，副胆囊管连接到左或右肝管［4］。2010 年Causey 等［5］在前人的基础上又总结了两个完全分隔的胆囊通过各自的胆囊管并行汇入胆总管这一类型（命名为“B 型分裂”，区别于以前的分裂型）以及三联胆囊畸形，将分类进一步发展、细化。“导管”型胆囊是最常见的双胆囊畸形类型［2］。

重复胆囊没有特定的症状或体征。与单个胆囊相比，重复胆囊患病（恶性或非恶性）的频率是否更高也尚未得到证实［6］。患者可表现为胆道疾病的不典型症状，或正常单胆囊疾病，包括急性胆囊炎、胆石症、脓胸、扭转、胆囊瘘、腹部肿块等。虽然报道的胆囊重复症常合并胆囊结石和胆囊炎，但在文献中也有零星的其他异常和疾病的报道［4］，如十二指肠重复畸形、十二指肠闭锁、胃黏膜异位等。

术前影像学检查对重复胆囊的诊断具有重要意义，腹部超声是首选的检查方式，然而并不总能够准确诊断胆囊畸形。在胆囊窝内有两个囊性结构的情况下，超声能够识别出重复的胆囊，但是其不能准确地描述胆囊管的解剖结构，也不能排除其他的诊断。在一项17 例报告的回顾性研究中，腹部超声仅证实3 例重复胆囊［7］。内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）被认为是诊断的金标准［8］，但它是侵入性的，有严重并发症的风险，并不常用于诊断。MRCP 是一种无射线辐射的无创成像方式，具有比超声更好的诊断能力，通过多种成像序列及3D 重组评估导管解剖，可对成人和儿童的重复畸形作出准确诊断［9］。但其亦有一定局限性，如检查禁忌证较多及不能可靠显示肝内胆管树的第二级分支等［10］。

一般有症状的胆囊重复病人才进行手术治疗。当偶然发现重复的胆囊时，不推荐进行预防性胆囊切除术。腹腔镜胆囊切除术是主要的治疗方法，并已成功应用。

回顾本次病例，表现较为典型，治疗也较为顺利，预后良好。对于影像科医师，临床工作中遇到类似病例，应正确认识胆道系统的解剖变异，利用现有成像手段尽可能明确诊断重复胆囊畸形的类型，为下一步临床治疗提供可靠依据。此病例，重复的胆囊较正常胆囊体积小，胆囊管也较细，导致胆汁淤积排泄不畅，也可能是其内形成结石的主要原因。手术证实为2 型中的“H”型（图2），术前的详细诊断，对于术式的选择极为重要。理论上，第二胆囊管的高位插入会增加胆总管和肝右动脉损伤风险，需进行更广泛地切开［8］。因此文献提倡开放手术治疗2型重复胆囊［5］。MRCP一般不作为腹部疾病的首选检查方式。在某些情况下，当出现典型的胆囊疾病症状而初次影像检查发现非特征性影像学表现时，应考虑到胆囊重复畸形的可能，及时检查。