咽部多形性未分化肉瘤1例

孟德静， 陈继川， 陈炜，吴晓平，杨盈琳

(陆军军医大学大坪医院 耳鼻咽喉头颈外科，重庆 400142)

1 临床资料

患者，男，58岁，因咽痛1年、加重伴吞咽梗阻感1月余入院。1年前患者出现反复咽痛，未系统检查治疗。2020年1月无明显诱因出现咽痛加重，因新冠肺炎疫情影响未检查及治疗，1个月后出现吞咽梗阻感伴阵发性声嘶，同时发现右侧颈部包块，伴轻度疼痛不适，并逐渐出现活动后气促。既往酒精性肝硬化病史2年余，双侧股骨头坏死病史2年余，高血压病史10年余；病程中未出现畏寒、发热等表现。呼吸20次/min、脉搏105次/min、血压120/66 mmHg。

查体：咽部黏膜充血，双侧扁桃体无肿大，软腭活动好，悬雍垂居中，咽后壁及舌根淋巴滤泡增生。纤维喉镜下见咽后壁圆形新生物隆起，大小约2.6 cm×1.8 cm×1.7 cm，表面暗红，附有脓性分泌物。喉部黏膜充血，会厌表面光滑，梨状窝无积液，室带及声带被新生物完全遮盖，无法窥及(图1)。实验室检查示： 钾 2.98 mmoL/L；肝肾功：白蛋白 36.6 g/L、丙氨酸氨基转移酶(ALT) 3.8 U/L、碱性磷酸酶(ALP) 157.4 U/L、AST/ALT 4.03、谷氨酰基转移酶(GGT)96.6 U/L。影像学颈部增强CT提示(图2)：口咽后壁、梨状窝、会厌部软组织肿块形成，并呈浸润性生长，增强后见明显不均匀强化，大小约1.7 cm×2.5 cm。右侧咽旁见软组织结节影，边界不清，局部浸润，大小约3.8 cm×2.4 cm，侵犯邻近颈外动脉、颈静脉，因费用原因未行MRI检查。

图1 纤维喉镜示口咽后壁新生物，侵及喉咽后壁及梨状窝 图2 颈部增强CT影像 2a:水平位;2b:冠状位 图3 活检病理检查符合多形性未分化肉瘤 (HE ×200)

咽部活检病理结果回报(图3)：恶性肿瘤，结合形态及免疫标记为多形性未分化肉瘤；免疫组化提示：CD163(-)、CD30(-)、CK(-)、Desmin(-)、E-Cadherin(-)、ERG(-)、Ki67(40%+)、P40(-)、P53(-)、S-100(-)、SMA(-)、Vimentin(+)、calponin(-)、myogenin(-)。跟患者沟通病情，患者因不愿承担手术风险拒绝手术，要求出院后至肿瘤专科医院行放化疗。 随访至2020年10月份因全身多处转移去世。

2 讨论

多形性未分化肉瘤，过去被称为恶性纤维组织细胞瘤，其恶性程度高，比较容易复发及转移，预后较差。该病于20世纪60年代中期，由外国学者首先提出并报道[1]，多形性未分化肉瘤的概念及分类标准不断发生变化。2002年WHO将其分类为：多形性型、巨细胞性型、炎症型[2]。2013 年 WHO《软组织和骨肿瘤WHO分类》(第四版)中，把原有的多形性、巨细胞和炎症型恶性纤维组织细胞瘤删除，增加了未分化/未能分类肿瘤，以多形性未分化肉瘤取代了恶性纤维组织细胞瘤，并将其归入到未分化/未能分类肿瘤中[3]。是一组无明确分化方向的多形性异质性间质来源的肉瘤，部分软组织肿瘤不能明确分化方向或不能确定肿瘤的分化方向，统称为未分化软组织肉瘤。多形性未分化肉瘤细胞形态多样，可为梭形、卵圆形，甚至多角形，细胞胞浆丰富且嗜酸性着色，胞核增大，可见明显的中位核仁，核分裂象易见，均可见较多多核瘤巨细胞。免疫组织化学染色显示Vimentin 弥漫阳性，CD68阳性，desmin、H-caldesmon、SMA、EMA、S100、CD117、CD34、AE1/AE3、HMB45等阴性，Ki67增殖指数40%～60%[4]。

多形性未分化肉瘤好发于中老年人，发病年龄高峰为50～70岁，男性患者占2/3，本例患者与文献报道好发年龄相符。好发于四肢，最常发生在下肢，尤其是大腿，其次是上肢和腹膜后[5]，也可发生于心脏、肺、喉、卵巢等[6]。其中发生于头颈部的仅占1%～3%[7]。以往文献中只有少数声带恶性纤维组织细胞瘤报道[8-9]，原发于咽部的多形性未分化肉瘤，未见报道，本例患者肿瘤原发于口咽及喉咽。由于局部复发和转移的问题，该病的预后很差。因其发病率低，其治疗相关数据比较少，在以前的报道中，广泛切除术被推荐为一种治疗方法。但有学者报道头颈部多形性未分化肉瘤复发率高达45%～62.5%。影响预后的因素包括外周浸润程度、是否发生转移和手术切除是否彻底[10]。对于局部复发和远处转移患者，推荐使用异环磷酰胺和阿霉素化疗，手术切缘阳性肿瘤，建议使用放疗[11]。本例患者病变广泛，有肝硬化及高血压病史，跟患者及家属沟通后，患者拒绝手术治疗，患者要求出院后至肿瘤专科医院接受放化疗，密切随访，患者于2020年10月份因肿瘤全身多处转移去世。