椎基底动脉延长扩张症导致延髓背外侧梗死1例报道*

陈立铭,阳 礼,曹 旭,陈小武,裴 磊,李方明△

1深圳大学总医院神经内科,深圳 518055

2华中科技大学同济医学院神经生物学系,武汉 430030

1 病例资料

患者男性,52岁,因主诉“头晕4 d,再发加重6 h”于2019年11月入院。入院前4 d出现头晕、恶心、呕吐胃内容物,无发热,无言语不清,无饮水呛咳,无肢体乏力,发病当天外院颅脑及颈椎磁共振提示颈椎间盘突出,椎管狭窄,颅脑未见缺血灶。入院前6 h再次突发头晕并加重,伴视物旋转,恶心、呕吐2次,行走不稳定,无吞咽困难,无声音嘶哑,无四肢力量减退,无四肢麻木。急诊平车推送我科进一步诊治。既往史:高血压及颈椎间盘突出病史,长期口服施慧达控制血压,睡眠时鼾症,否认其他慢性病。平时无烟酒嗜好,无家族遗传病史。体格检查:T 36.1℃,P 58次/min,R 19次/min,BP 114/79 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。神志清楚,言语欠清晰,对答切题,双眼向左凝视水平眼震,左侧瞳孔略小,左侧眼裂变小,左侧鼻唇沟变浅,左侧面部痛温觉减退,咽反射迟钝,左侧软腭低垂,伸舌居中,抬头肌力正常,四肢肌力5级,肌张力不高,无病理征,右上肢指鼻试验欠稳准,跟膝胫试验(-),Romberg(-),右上肢浅感觉减退。实验室检查:血常规、电解质、凝血功能、血糖、糖化血红蛋白、术前四项(梅毒、艾滋病、丙肝,乙肝两对半)、肿瘤标志物,同型半胱氨酸、自身免疫抗体均正常,总胆固醇(TC)5.45 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)4.38 mmol/L。脑脊液压力145 mm H2O(1 mm H2O=9.8 Pa),脑脊液常规、生化、涂片(细菌、真菌、墨汁染色)、细胞学、寡克隆区带电泳分析、自身免疫脑炎相关抗体、周围神经病GM1、GQb1等自身抗体均阴性。影像学检查:数字减影血管造影(DSA)提示基底动脉延长扩张,未见动脉粥样硬化性狭窄。颅脑MRI薄层扫描示左侧延髓背外侧新发腔隙性脑梗死。入院诊断:①延髓背外侧综合征,缺血性?②椎基底动脉延长扩张症。

诊疗经过:患者入院当天接受急诊DSA检查,提示椎基底动脉延长扩张(图1),未见动脉粥样硬化性狭窄,当天接受三联抗血小板(阿司匹林100 mg、氯吡格雷75 mg、替罗非斑0.1 mg/kg·min)、阿托伐他汀20 mg、丁苯酞、银杏叶提取物、降压等治疗,入院第2天患者体温至37.8℃,并间断有头晕、呕吐、并出现右上肢麻木及明显呃逆,饮水进食吞咽困难加重,偶有咳白色痰,胸部CT示:双肺背段胸膜炎症。加用胃复安、甲钴胺、莫西沙星等治疗。第3天,颅脑MRI薄层扫描见左侧延髓背外侧新发腔隙性脑梗死(图2),完善腰椎穿刺检查,除外颅内感染及自身免疫炎性疾病。病程第6天,患者头晕基本缓解,但仍有右上肢麻木和明显呃逆,复查胸部CT提示:右肺炎症较前吸收,后停用莫西沙星。病程第12天麻木及呃逆明显好转,第14天多导睡眠监测提示:呼吸暂停低通气综合征表现(中度、阻塞性);重度氧气保护度指数(ODI)下降。患者拒绝无创呼吸机通气,继续原方案按脑梗死治疗。综合病史、体征和以上检查,该患者最终诊断为椎基底动脉延长扩张症所致脑梗死。患者住院治疗17 d后头晕、呃逆完全缓解,右上肢麻木自觉改善约90%,办理出院。出院后定期门诊随访,规律脑梗死二级预防用药,未见新发症状和体征,出院后3个月复查颅脑MRI薄层扫描仍可见左侧延髓T1低信号,T2高信号病灶,DWI未见异常弥散受限(图3)。

图1 数字减影血管造影结果Fig.1 Digital subtraction angiography result

图2 头颅MRI检查结果Fig.2 The cranial MRI results

图3 出院3个月后复查头颅MRI结果Fig.3 The brain MRI results 3 months after discharge from hospital

2 讨论

椎基底动脉延长扩张症(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是指基底动脉或椎动脉颅内段的显著扩张、延长和迂曲,是一种复杂的脑血管病。VBD的定义包括:基底或椎动脉直径＞4.5 mm,或距最短预期路线的任何部分偏差＞10 mm,以及基底动脉长度＞29.5 mm或椎动脉颅内段＞23.5 mm[1-3]。但VBD的发病机理目前仍然不清楚,可能涉及到血管内部的营养支持性耗竭,网状纤维缺乏,内部弹性椎板退化和平滑肌萎缩等学说[4]。

本例患者以头晕为主要表现起病,病程早期持续进展,综合病史及临床表现,患者有前庭神经核损害(头晕,眼震),舌咽、迷走神经损害(吞咽困难,咽反射迟钝,左侧软腭低垂),病灶侧共济失调(左侧指鼻不稳准),Horner综合征(左侧瞳孔缩小,左侧眼裂变小),交叉性感觉障碍(左侧面部痛温觉减退,右侧肢体浅感觉减退)。同时DSA结果支持VBD诊断,MRI提示左侧延髓背外侧DWI高信号,考虑延髓背外侧梗死。有文献报道多数VBD患者无明显临床症状,然而一旦出现临床症状,提示预后不良。VBD患者如果患有高血压、糖尿病、肥胖、睡眠呼吸暂停综合征等疾病,发生临床症状及不良后果风险大大增加[5]。本例患者因入院DSA及MRI等相关检查完成和治疗及时,目前随访未发现不良预后。临床上,VBD患者5年内发生缺血性脑卒中和脑干压迫症状风险较高,发生蛛网膜下腔出血或者脑实质出血几率相对较少[6]。关于VBD导致后循环缺血性卒中的机制目前有两个较统一的观点:首先,扩张的动脉内血流可以是双向的,导致前向血流减少和局部血栓形成;此外,动脉的延长和成角会拉伸和扭曲动脉分支的开口,导致分支血流减少,甚至引起穿支动脉闭塞[2]。对于VBD导致的缺血性脑卒中患者,临床上习惯选择抗血小板药物,这样处理的后果是可能增大了VBD患者的出血风险[7]。新近研究发现,基于VBD解剖上的异常,VBD导致的脑微出血(CMBS)受到重视,而CMBS一般被认为是脑小血管病标志性特征之一,VBD引起的脑微出血一般分布在后循环供血区,比如丘脑、小脑、枕叶。微出血可导致相对应部位颅内出血(ICH)风险增高[8]。近年来由于神经介入技术的飞速发展,血管内治疗成为VBD的又一治疗手段。研究认为对于以压迫症状为表现的VBD患者,血管内治疗可能没有益处,而非压迫症状的VBD患者接受血管内治疗后的长期结果可能是获益的[9]。尽管如此,VBD血管内治疗的有效性和安全性仍需多中心、大样本研究进一步证实。

由于后颅窝空间有限,VBD对脑干及颅神经的压迫,目前报道有视束(Ⅱ)、三叉神经(Ⅴ)、外展神经(Ⅵ)、面神经(Ⅻ)、前庭耳蜗神经(Ⅷ)等[10],对于VBD造成的脑干周围组织神经压迫的治疗,目前采取的方式也是各异。比如VBD压迫三叉神经和面神经可以采取射频消融、γ刀手术、经皮球囊压缩和肉毒杆菌毒素注射,通常药物治疗效果不佳[11-12]。目前微血管减压术,已成为缓解单纯的神经血管压迫综合征的一种安全有效的手术,通常是通过在血管与神经之间插入聚四氟乙烯毡或填充物或其他人工植入物。鉴于VBD解剖上的复杂性,目前手术治疗方式各异,需要根据患者实际情况和术者技术水平做出抉择。由于对VBD病因基础研究较少,导致目前无高质量证据指导临床实践。