综合治疗侵犯海绵窦包绕颈内动脉的斜坡脊索瘤1例*

王玉辉 杜雅丽 安凤杨 谢华顺 朱 丽

(北京大学第三医院耳鼻咽喉科，北京 100191)

脊索瘤是罕见的骨恶性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织，过去认为脊索瘤相对于颅底更多见于骶骨，然而，现有证据表明，其在颅底(32%)、脊柱(32.8%)和骶骨(29.2%)的分布几乎是均等的[1]。虽然脊索瘤为低度恶性肿瘤，但易局部侵犯且预后不良。对于发生于斜坡的脊索瘤，目前公认的治疗原则是最大限度地安全地切除肿瘤，术中强调对神经及血管的保护，术后辅助放疗[2]。本文报道1例侵犯海绵窦包绕颈内动脉的斜坡脊索瘤综合治疗结果。

1 临床资料

患者女，33岁，“间断头痛半年，左眼活动受限伴复视1周”2018年9月11日入院。患者半年前开始无明显诱因出现间断双侧头部胀痛，无明显时间规律，左侧明显。2周前就诊于外院神经科，行颅脑CT检查后以“颈椎病”为诊断予营养神经、扩血管及镇痛治疗。1周前头痛加剧，伴呕吐，并出现左眼复视(向外转时明显)、眼睑下垂，无明显视力下降，偶有右侧鼻腔间断出血，总量约10 ml，可自止。半年来无发热、脓涕、鼻堵、面部麻木肿胀、嗅觉减退、张口受限等症状。外院颅脑MRI提示：鞍区内不规则等T1混杂T2信号影，充满蝶窦，大小约3.0 cm×3.1 cm×1.7 cm，斜坡骨质破坏。于我科入院进一步诊治。自发病以来，精神、饮食可，睡眠良好，二便正常，无体重减轻。

体格检查：眼部，左侧上睑下垂(图1A)，左眼向外、向上、向内及向下转受限，双眼无视力下降，眼底及视野检查未见异常；鼻部，鼻内镜检查双侧鼻腔未见异常分泌物及新生物，鼻咽部未见明显异常；颈部未及肿大淋巴结。无步行障碍及锥体束征。

辅助检查：鼻窦CT(图2)，蝶窦内软组织密度影填充，左侧蝶窦外侧壁、枕骨斜坡局部骨质吸收、破坏，诊断蝶窦占位，周围骨质破坏，考虑恶性可能性大。行头颈CTA通过Mimics软件对病变及颈内动脉空间位置关系进行三维重建(图3)，提示肿物与双侧海绵窦段颈内动脉关系密切，但并未完全包绕颈内动脉。颅底增强MRI(图4A)：蝶窦内混杂信号影，病变周围强化，病变中心无明显强化，蝶窦窦壁骨质受压变薄，连续性中断。

与神经外科、眼科及影像科多学科联合会诊，决定先切除肿物，明确肿物性质。9月20日行鼻内镜下双侧蝶窦开放、蝶窦颅底肿物切除术：定位双侧蝶窦自然开口，去除鼻中隔后端，暴露蝶窦前壁，经左侧蝶窦自然开口开放，暴露出窦内一表面光滑的淡粉色肿物，充满窦腔(图5A)。细针于肿物下极穿刺抽吸为负压，无明显出血，钳取肿物送冰冻病理检查，提示肿瘤性病变但未见恶变。进一步扩大去除左侧蝶窦前壁骨质，去除蝶窦内剩余病变，见蝶窦后壁仍有极薄骨质与颅内相隔，未见明确脑脊液漏出。去除蝶窦中隔，扩大开放右侧蝶窦，见其内病变与左侧相似，彻底清理。术后石蜡病理结果为脊索瘤(图6)，免疫组化CK混(+)，S-100(+)，Brachyury(部分+)，Ki-67(个别+)，SMA(-)，CD34(-)。术后1周左眼上睑下垂消失，眼球向上、内、下转无受限(图1B)，术后无脑脊液鼻漏、发热、头痛等并发症。术后1个月复查眼位图、鼻窦增强MRI(图4B)及鼻内镜检查(图5B)，提示术后恢复良好，双侧眼球运动完全正常，无肿瘤复发。根据多学科联合会诊意见，11月26日(术后2个月)起于肿瘤放疗科辅助放疗30次，共60 Gy。术后6个月复查鼻内镜(图5C)：术腔上皮化良好，无肿瘤复发。末次随访2021年1月20日(术后2年4个月)行鼻窦增强MRI检查，未见肿瘤复发。

2 讨论

斜坡脊索瘤一般生长缓慢，恶性程度不高，很少发生转移，但因肿瘤常与颅底神经及大血管等关系密切而难以完全切除，因此局部复发率高，预后较差。临床表现因部位及大小不同而异。颅底脊索瘤常生长于斜坡，最常见临床表现为头痛，伴随出现脑神经功能障碍，如复视、上睑下垂等，其他罕见表现包括鼻出血和颅内出血[1]，甚至脑脊液鼻漏[3]，临床上易与侵袭性真菌性鼻窦炎、垂体瘤、软骨肉瘤、鼻咽癌侵犯海绵窦等混淆。

本例为青年女性，病程半年，以不明原因的头痛为首发症状，逐渐加重，伴随出现间断鼻出血、上睑下垂、复视等症状，营养神经止痛治疗无改善。首先应考虑侵袭性真菌性鼻窦炎可能，但无免疫功能低下或缺陷病史，故该诊断可能性不大，鼻窦CT提示蝶窦内病变为不均匀软组织密度影，而真菌性鼻窦炎鼻窦CT为不均匀混杂高密度影表现。其次，根据肿物的生长位置及影像学特点，应考虑侵袭性垂体瘤的可能性，可向下生长累及斜坡区，其生长形态与脊索瘤相似，但垂体瘤在增强MRI中表现为显著强化[4]，本例与之不同。软骨肉瘤在影像学及病理上与斜坡脊索瘤较难鉴别，软骨肉瘤中心常位于斜坡外侧岩枕裂，颅底骨质破坏明显，瘤内钙化明显，在CT上可有“逗号样”钙化，且MRI增强扫描可见明显强化，本例与之不同。鼻咽癌常向上浸润生长破坏颅底骨质、血管及神经，引起出血、复视、头痛等症状，本例鼻内镜及影像学检查均未见鼻咽部肿块；鼻咽癌增强MRI明显强化，而该患者的病变周围强化，内部区无明显强化，因此暂时将鼻咽癌侵犯海绵窦的诊断除外。当然，病理检查及免疫组化结果才是诊断的金标准。

对于发生于斜坡的脊索瘤，因其病变位置的特殊性，在治疗过程中着重强调神经功能的保护，目前公认的治疗方案是尽可能完全切除肿瘤联合术后辅助放疗[2,5]。在手术方式的选择方面，meta分析[6]结果显示，传统的显微镜手术复发率为31.8%(95%CI：14～52.8)，经鼻内镜手术为19.4%(95%CI：5.4～39.2)，脑脊液鼻漏的发生率无明显差异。本例采用经鼻内镜切除肿瘤的微创术式，术后2个月开始辅助放疗，共60 Gy，与推荐方案一致。

术前影像三维重建，对于颅底肿瘤的手术规划具有重要的提示作用[7]。我们采用Mimics软件进行肿瘤与双侧颈内动脉关系的三维重建，进行手术方案规划。本例肿瘤与海绵窦段颈内动脉关系密切，但通过三维重建可以清晰地看到肿瘤并未对颈内动脉形成360°包绕，因此术中无需将颈内动脉进行移位。

综上，斜坡脊索瘤为罕见的低度恶性骨肿瘤，早期发现行手术切除可有效改善神经功能，并应进行术后辅助放疗以减少复发。