心尖球形综合征合并自溶性血栓1例

黄丽萍 朱向明 胡国兵 韦天军

1 病例资料

患者，女性，51岁，绝经多年。1个月前体检发现左侧肾上腺肿物，现为求进一步诊治而至弋矶山医院就诊。病程中，神志清楚，睡眠、饮食、大小便如常，无任何不适。入院后完善相关检查。第1次超声心动图示左室心尖段收缩功能减弱甚至消失、未变薄，心尖圆钝，呈球形，左室射血分数48%，左室壁心尖部见一高回声团块附着。心电图提示：广泛性ST段改变；QT间期延长。查肌酸激酶86 U/L(参考值:30.00～135.00 U/L)、肌酸激酶同工酶21 U/L(参考值:0.0～16.0 U/L)、B型脑钠肽前体1 006 ng/L(参考值:0.00～900.00 ng/L)、血管紧张素I 5.44 ng/mL(参考值卧位：0.15～2.33 ng/mL)、血浆肾素活性8.30 ng/mL(参考值卧位：0.15～2.33 ng/mL)。有序地收集了24 h的儿茶酚胺尿液，结果发现肾上腺素19.6 μg(正常值<15 μg)，去甲肾上腺素122.8 μg(正常值<100 μg)。血糖、血脂、血常规、凝血功能、肝功能、电解质、甲状腺功能等均未发现明显异常。1周后，超声发现心尖部附着物消失，心尖部形态和室壁运动正常恢复，左室射血分数正常，未见局部室壁运动减弱，心包可见微量积液。行急诊冠状动脉造影未见明显异常。1周后，肌钙蛋白、B型脑钠肽前体恢复正常。患者一般情况良好，根据患者意愿同意出院。因患者拒接手术，无法得知肾上腺肿物具体性质，但根据其相关临床检查结果及其表现，临床考虑诊断肾上腺嗜铬细胞瘤瘤可能性大，与Marcovitz等[3]报道的病例相类似。后期随访，心电图显示窦性心律，基本正常心电图。根据该病发病特点及相关检查，诊断为心尖球形综合征合并血栓。

2 讨论

心尖球形综合征又叫Takotsubo综合征，是一种急性的可逆性的心力衰竭综合征，常见于绝经后的妇女，通常最近有过分的情绪或者身体压力，以急性胸痛、呼吸困难或晕厥为最常见的临床表现[4-5]。多数患者发病前有较为严重的躯体或者精神应激因素。该病发病机制不明确，可能与高浓度儿茶酚胺诱导冠状动脉痉挛、心脏微循环障碍、儿茶酚胺心脏毒性学说、心功能不全或更年期女性雌激素缺乏等方面有关[6]。研究[7]表明，循环儿茶酚胺的增加可能是心尖球形综合征的诱因。

本例患者有以下特点：①绝经期妇女；②肾上腺肿物；③超声心动图1周前示左室心尖段收缩功能减弱甚至消失，心尖部血栓，1周后复查发现心尖部室壁运动恢复，血栓自行消失，起病不典型，血栓消失也未见任何临床症状(期间未用任何溶栓药物)；④冠脉造影未发现有明显异常；⑤心电图示广泛性ST改变，QT间期延长，并呈可逆性改变；⑥肌钙蛋白升高不明显，1周后恢复正常。见图1～4。根据2018 年国际Takotsubo诊断标准( InterTAK 诊断标准)[8]符合心尖球形综合征表现。

图1 腹部CT影像显示左肾上腺肿物(箭头所示)

注：a为心尖呈球形合并血栓；b为自动恢复后图片

图3 冠状动脉造影

图4 心电图

本病易与急性心肌梗死相混淆，好发于绝经期女性,左室射血分数早期下降，1～2周恢复正常，是一种短暂的、急性的、可逆的左室收缩功能障碍性疾病，肌钙蛋白很快恢复正常。血栓消失可能是由于该患者形成的血栓不牢固，是新形成的新鲜血栓，随着血流的冲刷，以及患者本身病理生理改变，血栓中纤维蛋白在纤溶酶作用下降解，导致血栓自溶现象。心尖部形态恢复正常，表明保护机制可能起到保护心肌完整性的作用[8]。误诊可能导致治疗中应用溶栓药物，导致致命的出血风险。但是目前除了急性冠脉造影之外，还没有任何临床影像学或者实验室的特征性检查结果让临床医师能够确诊该疾病。