高血糖所致可逆性胼胝体压部病变综合征1例
2022-02-17刘天芳杨晓莉张后娜吕光俊骆广林刘东田高金财王文彬
骆 嵩,刘天芳,杨晓莉,张后娜,李 磊,吕光俊,骆广林,刘东田,高金财,王文彬
可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是由各种病因引起的累及胼胝体压部的一种临床影像学综合征[1-2]。好发于儿童和青年,无明显性别差异。其具有显著性和短暂性的头部MRI改变,通常表现为胼胝体压部T1WI等或稍低信号,T2WI、FLAIR成像和DWI高信号,ADC低信号,增强扫描病灶无强化征像[3-4]。2019年5月,阜南县人民医院神经内科收治了1例急性谵妄病人,在完善相应检查时发现其存在RESLES。现作报道。
病人男,19岁,因突发胡言乱语,行为异常1 d入院。表现为情绪激动,胡言乱语,手舞足蹈。既往有高血压病史2年,不规律服用降压药,血压控制不佳,发现血糖增高1年,未规律监测及治疗。家人代诉否认病人有感冒受凉等其他病史,否认家族遗传病史。体格检查:血压160/100 mmHg,体温38.4 ℃,脉搏102次/分,呼吸25次/分。谵妄不能配合体格检查。辅助检查:实验室检查血常规、尿常规未见异常。血气分析提示呼吸性碱中毒,考虑过度换气所致。生化常规:血K+2.97 mmol/L,同型半胱氨酸52 mmol/L,肝肾功能未见异常,血糖24.94 mmol/L,免疫5项未见异常,甲状腺功能试验正常。病人及其家属拒绝腰椎穿刺术,影像学检查:胸部CT无异常发现。头部MRI平扫及增强显示:T1WI 胼胝体压部可见稍低信号;T2WI 胼胝体压部可见稍高信号;FLAIR 成像胼胝体压部可见稍高信号;DWI胼胝体压部可见高信号;ADC胼胝体压部可见低信号;T1WI 增强胼胝体压部病灶区域未见增强(见图1A~F)。头部磁共振血管成像( MRA)未见异常(见图2F)。考虑RESLES。病人诊断较明确。入院后给予镇静、营养神经等对症支持处理,入院3 d后症状好转,10 d后症状完全缓解,复查头部MRI(见图2A~F)提示胼胝体压部病灶完全消失,遂出院。
讨论目前RESLES病因机制尚不明确[1,5-6]。由于MRI技术的普及,RESLES的临床诊断逐渐增多。根据以往的病例报道[7-9],该疾病多与感染、维生素B12缺乏、低血糖、高钠血症、肿瘤、抗癫痫药物突然停用等因素有关。胼胝体压部与周围组织的髓鞘相比,其髓鞘含水量较高[10],此外,胼胝体压部水电解质和离子转运自身调节能力不足,导致水分子扩散受限,上述病理生理特征使得胼胝体压部较其他部位更易发生水肿。因此,以往的研究[10]认为RESLES的主要病理生理机制可能是某些因素引起细胞毒性水肿和或间质性水肿。
本病例诊疗过程中,我们排除了病人感染的可能,尽管病人及家属拒绝行腰椎穿刺术检查,但由于未发现病人有感染源其发热等情况,故未给予抗感染等治疗,但病人症状仍较快缓解。病人既往有高血压病史,平素未严格控制血压,但入院后血压较高,且出现血糖升高的情况,但糖化血红蛋白正常,不排除应激所致。以往的病例报道中,KIM等[11]报道1例低血糖病人后期发生RESLES,此外,AL-EDRUS等[5]报道1例高钠血症病人发生RESLES,但关于高血糖所致的病例报道十分少见。以往病例报道中,都显示代谢紊乱对于胼胝体压部的损害,并且有一定的关系。因此我们推测高血糖导致的代谢紊乱,以及渗透压变化,对胼胝体压部产生细胞毒性作用,引起细胞毒性水肿,进而发生RESLES,这与KAINO等[12]关于高血糖病人发生RESLES的报道也较吻合。
此外我们考虑本例病人一过性高血压和高血糖,进一步加剧了机体代谢功能紊乱,使得脑部胼胝体压部发生代谢异常,发生细胞毒性水肿,从而在DWI上出现胼胝体压部的高信号病变,即RESLES发生。而随着胰岛素强化治疗和血压管理,高血糖和高血压均得到有效控制等,引起机体代谢紊乱、胼胝体压部细胞毒性水肿的因素消失,自然病人的临床症状得到有效缓解。在病人入院第14天,复查头部MRI和DWI检查中,病人胼胝体压部的高信号病变完全消失。
综上,我们认为本次报道是因为一过性高血糖和高血压,导致RESLES发生。因此,当怀疑发生RESLES时,还应注意是否有引起或加剧高血糖等高渗性代谢紊乱的因素,从而及时给予干预,稳定内环境。