后纵隔髓脂肪瘤1例

秦长娟，卢万朋，崔 智，辛 华

(吉林大学中日联谊医院 胸外科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患者，男性，52岁，因体检行胸部CT平扫发现后纵隔占位，并于吉林大学中日联谊医院进一步诊治。病程中患者无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷气短，无胸痛，无肢体麻木，无眼睑下垂等不适，相关查体未见异常。既往高血压病史6年，否认糖尿病病史，身高170 cm，体重110 kg，BMI指数为38.06 kg/m2。血常规：WBC 7.20×109/L，RBC 5.03×1012/L，Hb 160.0 g/L，PLT 199×109/L。胸部CT平扫：胸9椎体水平可见团块状软组织密度影，密度不均，CT值约-12～26HU，大小约为2.7 cm×1.4 cm×3.7 cm。胸椎MR增强：胸9椎体右侧可见类圆形明显不均匀强化影，边界清晰，与周围组织分解清晰，大小约2.9 cm×1.8 cm×2.5 cm，右侧膈肌受压向外移位，邻近骨质未见确切异常，诊断为胸9椎体右侧占位，考虑神经源性肿瘤可能性大。检查结果均未见手术禁忌，遂行达芬奇机器人辅助右后纵隔肿物切除术，术中见质韧的类椭圆形囊实性肿物，表面有血管，肿物包膜完整，完整分离肿物后送检病理学检查，术后病理示：灰褐不整形组织1块，大小2.5 cm×1.5 cm×1 cm，切面大部分呈囊壁样，灰褐光滑。病理诊断：(右后下纵隔肿物)髓脂肪瘤。术后随访17个月未见复发。

2 讨论

髓脂肪瘤的临床症状较隐匿，后纵隔髓脂肪瘤大多依靠体检行胸部CT检查时发现，由于该病例少见，常常会被误诊为神经源性肿瘤，整理相关文献及结合本病例具体分析后总结纵隔髓脂肪瘤的影像学特征如下。CT特征：胸部CT平扫中可见形态较规则的类圆形肿物，与周围组织分界清楚，有假包膜围绕，肿物以宽基底附着于椎体，范围较局限，大多不跨越椎间孔，无周围结构受侵，肿物内部呈等、低混杂密度，通常以低密度的脂肪成分为主(CT值-120～-20HU)，其内可见索条状或斑片状略高密度影(CT值15-40HU)，部分文献报道称病灶内可合并出血、钙化等；增强后显示肿块内脂肪组织成分无强化，骨髓组织成分可中度强化，总体呈现轻度-中度不均匀强化。本病例进行胸部CT平扫，未进一步行胸部CT增强，平扫影像中以等信号为主，低密度影呈斑片状散在分布，病灶内未见出血及钙化。MRI特征：髓脂肪瘤的骨髓组织成分在T1WI呈低等信号，在T2WI呈中等信号，其脂肪组织成分在T1WI和T2WI呈高信号，但是实际上，肿瘤内部成分复杂，每种成分信号不同，又因成分比例不同导致MRI总体信号差异较大，所以有人提出在MRI图像上寻找参照物辅助对比观察，阳宁静[1]选用骨髓作为信号参考，发现DIXON四回波的同相位与脂相肿瘤及骨髓信号较一致，而反相位与水相肿瘤及骨髓信号不一致；T2WI上肿瘤信号与同层面肌层更为一致，因此推荐选用病变同层肌肉与骨髓共同作为参考指标。此外，脂肪抑制技术、化学位移成像技术和DIXON六回波提供额外的脂肪分数图等多种检查方式，可以更好的检测病变内微少量脂肪，使髓脂肪瘤的定性诊断更精确。

虽然CT及MRI在一定程度上可以辅助髓脂肪瘤的诊断，但是确诊依据仍然为病理学检查。髓脂肪瘤在大体上呈现类圆形，实性质软，表面有结缔组织形成的假胶囊样包膜，肿瘤切面由淡黄色的油腻质软组织及暗红色的易碎组织交替，可因脂肪组织成分与骨髓组织成分比例的不同而呈现橘黄色或红褐色。镜下可见脂肪组织和骨髓组织混合，可能存在淋巴样病灶、化生骨等，其中骨髓组织成分以红系和巨核细胞为主[2]，且各成分间比例变化比较大。根据比例不同将髓脂肪瘤分为两类[3]：Ⅰ型大体为淡黄色或橘黄色，镜下以脂肪组织为主，伴少量灶性分布的骨髓组织大多为红细胞。Ⅱ型大体为暗红色或红褐色，镜下以骨髓组织为主，表现为丰富的骨髓造血组织分布在脂肪组织中。

由于后纵隔髓脂肪瘤少见，临床经验有限，故极易误诊，常需同以下几种疾病进行鉴别诊断，①神经源性肿瘤：神经源性肿瘤是后纵隔肿瘤中最常见的类型，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，常沿周围神经分布，约10%为多发，影像学上表现为圆形或类圆形的实性肿块，典型者呈现“哑铃”状改变[3]，CT增强后可见明显强化，MRI中可见脊柱、肋骨压迹以及椎间孔扩大等征象，肿瘤内一般无或仅含有少量脂肪成分。②髓外造血：髓外造血多因机体正常造血功能下降或需求量增高，故临床上此类患者常合并原发性血液系统疾病[4-5]，如遗传性球形红细胞增多症或地中海贫血，查体可见贫血貌及肝脾肿大，影像学上可表现为脊柱旁沟处呈梭形或不规则形的软组织肿块，常多发，因其主要成分为造血细胞，含铁较多，且不含脂肪组织，故能缩短 MRI 的 T2WI 时间使病灶呈低信号[1]。③畸胎瘤：畸胎瘤多见于前纵隔，且大多单发，体积较大，以脂肪组织及软组织成分为主，当不含骨质成分时与髓脂肪瘤在影像上较难鉴别，可通过CT或超声引导下穿刺活检协助诊断。④霍奇金淋巴瘤：早期临床表现为颈部淋巴结无痛性、进行性肿大，患者多因此就诊，影像学上可见纵隔内多发较大的、具有侵袭性表现的软组织团块影，部分可呈不规则融合团块，其内密度较均匀[1]。病理学镜下可见典型R—S细胞，肿瘤组织特异性表达CD30、CD15。⑤高分化脂肪肉瘤：高分化脂肪肉瘤原发于纵隔者罕见，为低度恶性肿瘤，多因肿瘤对周围脏器产生压迫或侵犯周边组织造成胸闷疼痛时就诊发现，故发现时肿物体积较大，影像学上常表现为以脂肪密度或信号为主的巨大肿块，边界清晰，其内可见分隔，增强后仅见分隔或边缘轻微强化[6]，因其脂肪含量一般大于75%，故使用脂肪抑制技术可一定程度与髓脂肪瘤进行鉴别。

结合上述内容，后纵隔髓脂肪瘤的诊断仍旧主要依靠病理诊断，诊断方式分为术前的穿刺活检以及术后病理。术前穿刺活检大多是在CT或超声的引导下进行，对于病变位置较好或者病变较大的患者可行该检查方式，但是对于紧贴脊柱旁且病变较小的，穿刺风险极高，容易出血、气胸、损伤神经等。早期体检发现的后纵隔病变体积普遍偏小，故临床上不提倡通过术前穿刺活检明确性质，大多需通过手术切除后再行病理检查，从而明确诊断。

后纵隔髓脂肪瘤的治疗方式主要为观察和手术，对于手术指征暂无共识，有文献报道[3]称若病灶直径小于 4 cm且无相关症状者可以选择动态观察；当肿瘤直径大于7 cm时或者动态观察肿瘤逐渐增大时需要积极手术治疗，而介于两者之间的暂无明确定论。但就目前国内报道而言，所有患者最终都进行了手术治疗，可能考虑病变位于后纵隔，术前穿刺活检难度高，在未行术前穿刺活检的前提下很难确定病变的良恶性，随着观察时间的延长，肿物有可能进一步增大压迫周围的神经、气管、血管等，有恶性成分者可侵及周边的骨组织、肺组织、胸膜、血管等，进而影响患者预后。常见的手术方式包括传统开刀手术、电视胸腔镜辅助手术以及达芬奇机器人辅助手术，相比于传统开刀手术，后两者有着更微创，术后并发症更少，住院时长更短等优势。即使考虑为良性髓脂肪瘤，因其有着连续生长的能力[7]，为避免后期压迫周边重要组织影响患者生活，同样建议进行手术治疗。

髓脂肪瘤为良性肿瘤，预后好，就目前文献而言，暂无复发病例，但是有文献报道，既往肾上腺髓脂肪瘤术后12年再发后纵隔髓脂肪瘤[8]，右侧后纵隔髓脂肪瘤术后2年再发左侧后纵隔髓脂肪瘤[9]，即使是异位再发，二次手术切除后患者的预后依旧很好。