背部隆突性皮肤纤维肉瘤漏诊1例

孙业晓 申志华 樊磊强 张艳峰

（承德市中心医院，河北 承德 067000）

收治1例病程长、皮疹临床特点不典型的背部隆突性皮肤纤维肉瘤女性患者，报告如下。

1 病历简介

患者女，52岁，于12年前发现右侧背部黄豆大小肿物，颜色与周围皮肤相近，质硬，略突出于皮肤表面，无鳞屑、糜烂、渗出，无瘙痒、偶有轻微触痛，未予重视。近2年肿物逐渐增大至10 mm×10 mm，颜色逐渐加深至暗紫红色，触之有浸润感伴触痛，就诊于本院皮肤科门诊。查体：患者背部右侧存在一圆形10 mm×10 mm大小的的浸润性暗紫红色结节，表面无鳞屑，质坚硬，轻度压痛（图1，见封三），其余检查未发现异常。根据患者的临床表现初步考虑为瘢痕疙瘩、纤维瘤、表皮囊肿。建议手术治疗并行组织病理学检查以明确诊断。患者在局部麻醉下行皮损及周围0.5 cm组织切除，深达肌筋膜层，病变组织术后送检，进行组织病理学及免疫组化检查，回报：发现数量较多的短梭形大核异型细胞，核浆比较大，染色后呈深色，排列呈车辐状或漩涡状，向下浸润性生长（图2，见封三)。免疫组织化学检查示：CK(-)，Vimentin(+)，Actin（-），SMA（-），CD34(+)，Ki-67(10%)， S-100（-）。结合临床表现和组织学检查结果，最终诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤。诊断明确后行结节扩大切除：以切缘为中心向周围正常软组织扩大切除2 cm，行创面临床组织皮瓣肌皮瓣延迟术。术后恢复良好。

2 讨 论

隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP)为多见于中年男性的纤维组织来源的低度恶性肉瘤，可在皮下组织中恶性侵袭，目前尚未明确病因［1］。DFSP发生部位多为躯干，四肢次之,外观表现为质硬结节，无鳞屑，紫红色或淡红色，触碰常伴轻度疼痛，一般无自觉症状，部分患者可出现病变部位局部阵发性疼痛或偶有轻微触痛。皮损少见出血、坏死，黏液变性偶有报道且多见于术后复发患者。本例患者临床表现不典型，确诊依靠组织病理学和免疫组织化学检查，其组织病理学可见肿瘤细胞存在明显核分裂，细胞核多见长柱状、梭形，位于患处真皮下部，表现出浸润性，排列形状为漩涡状以及席纹状。免疫组织化学检查示ki67部分阳性、CD34和Vimentin弥漫阳性，SMA和S-100阴性［2］。

分析本例患者漏诊误诊原因：①DFSP具有临床上较为少见、患者无自觉症状、病程长、生长缓慢且早期临床表现不典型等特点，医生对此病认识不足；②DFSP的一些少见类型临床表现不典型，医患对本病的警惕性不高，未进行足够的实验室检查，如皮肤镜、体表包块超声检查、皮肤CT及磁共振、皮肤活检等。这提示医生在体表包块临床表现不典型、治疗效果不佳的情况下，及早建议患者接受无创检查，如依然对疾病诊断、鉴别诊断无帮助则建议进一步行有创检查，如皮肤活检术或者Mohs手术等。

DFSP的首选治疗方式为扩大切除术，如早期发现并手术治疗可彻底治愈［3］；放射治疗主要针对不能手术的患者和治疗后复发的患者［4］，不良反应相对较大，只能作为辅助性治疗［5］。因DFSP病程相对较长，病状不明显，因此在治疗上要彻底切除，否则复发概率相对较大，且复发后侵袭性、恶性程度均表现为显著增强。故肿瘤切除是否完全至关重要。扩大切除术为首选治疗方式，包括Mohs手术［6］，术中快速冰冻检查切缘是否干净，可有效降低复发率。本例患者确诊后采取扩大切除术加皮瓣肌皮瓣延迟术，恢复良好。