原发性胸椎血管肉瘤影像学表现1例

黄文鹏，朱丽娜，李莉明，肖晓燕，韩懿静，高剑波

郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052

1 临床资料

患者，男性，54岁，因“右侧腰背部疼痛2个月余”于2017年3月4日前往郑州大学第一附属医院就诊。患者2个月前无明显诱因出现右侧腰背部疼痛，20 d前出现咯血，为暗红色血块，无发热、胸闷等症状。既往体健，无相关疾病家族史。查体：胸10～12棘突及椎旁压痛、叩击痛明显，胸椎活动受限。实验室检查：白细胞绝对值9.80×1012/L，中性粒细胞绝对值8.20×109/L，D-二聚体0.42 mg/L，纤维蛋白原4.15 g/L。胸部数字X射线摄影（digital radiography，DR）：未见明显异常。胸部计算机体层成像（computed tomography，CT）：胸10、11椎体右侧附件旁异常软组织密度影，CT值约30 HU，第10椎体右侧局部骨质缺损，右侧胸廓塌陷，右侧胸膜明显增厚并见多发钙化（图1）。胸椎磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）：胸10、11椎体及附件、右侧椎旁、右后胸壁见片状T1加权成像（T1-weighted imaging，T1WI）高信号，T2加权成像（T2-weighted imaging，T2WI）混杂信号，压脂像上呈高信号，病变延伸至椎管内，胸10～12椎体水平椎管内结构紊乱，胸10、11水平椎管右侧见2个类圆形T1WI等信号，T2WI混杂稍高信号，压脂像呈高信号，边缘见低信号环绕，静脉注入对比剂增强扫描，病变呈明显渐进性不均匀强化，与右侧椎旁病变分界不清（图2）；诊断考虑为感染性病变可能性大。行胸椎穿刺活检术，于病变内取两条灰红条索样组织，病理学检查在光镜下可见肿瘤细胞呈巢状弥漫性排列，衬覆于血管壁，肿瘤血管内皮细胞围成不规则相互吻合的血管腔，管腔大小不一，核有明显的异型性，分裂象多见，间质内可见出血坏死（图3）；免疫组织化学：上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（+）、ERG（+）、AE1/AE3（+）、TIF-1（-）、CD34（+）、CD38（+）、CD68（-）、Napsin A（-）、Ki-67增殖指数（20%+）。病理学诊断结果：原发性血管肉瘤（angiosarcoma，AS）。确诊后患者及家属要求出院，拒绝进一步治疗。电话随访11个月，患者死亡。

图1 胸椎血管肉瘤CT图像

图2 胸椎血管肉瘤MRI图像

图3 胸椎血管肉瘤病理学表现（H-E染色，×40）

2 讨 论

AS是起源于血管或淋巴管内皮细胞临床少见的高度恶性肿瘤，占原发恶性骨肿瘤的不足1%，也称恶性血管内皮瘤，常见于头面部，其次为肝脏、胸腹壁、心肺等，发生于胸椎者罕见［1-3］。病因及发病机制目前尚不十分清楚，危险因素包括慢性淋巴水肿、外伤史、慢性感染、放射治疗、接触电离辐射和化学物质等［4］。本例患者既往体健，无相关危险因素。胸椎AS临床症状不典型，与肿瘤生长位置、数量、起病方式有关。本例发生于胸10、11椎体，肿瘤累及椎管及周围的肋骨、肌肉，临床表现为腰背部疼痛和咯血，难以早期确诊，临床和影像医师误诊为感染性病变，延误了抗肿瘤治疗。AS的肿瘤细胞多沿已存在的血管腔道、窦状或海绵状腔生长，病理学表现因分化程度而异，高分化AS呈小而实的成分，核分裂象少见，无明显异型性，血管腔丰富，呈窦隙状结构；低分化AS肿瘤细胞呈实性巢性，核仁分裂象多见，内多见坏死，血管腔数量不一。免疫组织化学通过检测CD31、CD34、EMA、P53、血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）等即可确诊，其中CD31、CD34对血管内皮的灵敏度和特异度较高［5-6］，本例与文献报道相符。

AS的X射线、CT表现为位于骨皮质或髓腔边界不清的溶骨性骨质破坏，骨膜反应少见，MRI上呈不均匀的长T1、长T2信号，增强CT及MRI检查呈明显不均匀强化，有文献［3，7］报道因骨AS静脉回流的方式，区域性受累、多中心病灶是原发性骨AS的重要影像学征象。本例CT平扫表现为胸10、11椎体右侧附件旁软组织密度，第10椎体右侧局部骨质缺损，MRI表现为T2WI混杂信号考虑与AS生长快、极易出现坏死囊变及出血有关，病变延伸至椎管内和周围邻近组织，与肿瘤组织通过血性扩散的侵犯方式有关，也可能代表肿瘤的多中心性，散在的病灶可能是肿瘤不同起源。增强后呈明显不均匀强化，与AS肿瘤组织内血管分支相互吻合成较完整的网状、强化方式接近于血管瘤有关。AS的恶性程度高，容易复发和转移，首选的治疗方法是采取完全根治性手术，据文献［8］报道，血管肉瘤对放化疗较为敏感，术后应同时辅以放化疗并密切随访。

胸椎AS应注意与软脊膜瘤、脊髓转移瘤、成血管细胞瘤进行鉴别。① 软脊膜瘤：女性多见，T1WI表现为脊髓表面小结节，T2WI上瘤结节呈高信号难以发现，增强多均匀明显强化；② 脊髓转移瘤：有原发肿瘤病史，血清钙、磷升高，T1WI上呈不均匀低信号，T2WI上肿大的脊髓内有高信号区，可累及脊髓全长，增强后呈明显强化；③ 成血管细胞瘤：横断面上病变在脊髓背侧，T2WI为高信号，有多发长T1、长T2信号囊肿区，可见异常血管的点状或蜿蜒状无信号区，增强呈明显强化。