肺纤维化不可小觑

■张 默

【关键字】 特发性肺纤维化；治疗与预防；疾病误诊

2 个月前，70 多岁的刘先生经常出现胸闷、气喘的症状，尤其是运动后，气促的症状更加明显。家里人怀疑他是心脏出了问题，于是到医院心内科就诊，但并没有发现心脏问题。近来症状加重，刘先生在一次全面体检中被诊断是肺纤维化导致的这些症状。

绝大部分肺纤维化患者的病因不明，这组疾病称为特发性间质性肺炎，是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎中最常见的是以肺纤维化病变为主要表现形式的特发性肺纤维化，这是一种能导致肺功能进行性丧失的、严重的间质性肺疾病。

特发性肺纤维化疾病占肺纤维化的很大一部分，是没有明确病因的肺纤维化；也有原因明确的肺纤维化，这些患者没有明显的年龄特点。一般以下几种原因可导致肺纤维化：

1.结缔组织病引起的肺纤维化，如类风湿性关节炎、干燥综合征等；

2.过敏导致的肺纤维化，如长期接触霉菌、动物皮毛等过敏物质；

3.特殊职业，如煤炭、化工等易吸入粉尘及有害气体的职业；

4.长期慢阻肺；

5.药物导致，如治疗类风湿的甲氨蝶呤、治疗心律失常的胺碘酮以及一些化疗药物等。

特发性肺纤维化的表现

当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难，其他典型症状有干咳、乏力。肺组织纤维化的严重后果是导致正常肺组织结构改变，功能丧失。

当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

半数患者可见杵状指（趾），即末端指（趾）节明显增宽增厚，指（趾）甲从根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮肤与指（趾）甲所构成的基底角等于或大于180 度。

特发性肺纤维化的诊断

一般通过做血液检查，主要是检查自身免疫的相关抗体以便做间质性肺疾病之间的鉴别。最主要的是胸部影像学检查：胸部X 线、CT 检查。有条件的地方可以做高分辨率CT（HRCT），以便观察肺的形态改变。

特发性肺纤维化病变HRCT 典型表现是胸膜下、基地部分网格影和蜂窝状改变。进一步还可以做肺功能、血气分析等检查；若还无法确诊，需加做有创的支气管镜检查和外科开胸肺活检，通过病理检查来确诊。

由于呼吸困难是肺纤维化最常见的症状，轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。

特发性肺纤维化的临床表现，特别是影像学表现也是复杂多变，需要重点鉴别的一个就是肺炎。一些特发性肺纤维化首先误诊为是肺炎，用了很多种抗菌素怎么也治不好，才考虑是间质性肺炎，这也是最常见的误诊的一种疾病。

特发性肺纤维化常误诊为慢性过敏性肺炎（饲养鸽子、鹦鹉等易得），石棉沉着病、硅沉着病（多有石棉、硅或其他粉尘长期接触史），结缔组织疾病（多有皮疹、关节炎、全身多系统累及和自身抗体阳性）；还有误诊为结核、肿瘤。特发性肺纤维化和其它的肺炎、肺结核这些疾病的区别，需要利用严谨的科学技术加以鉴别。

特发性肺纤维化的预防

特发性肺纤维化是原因不明的疾病，所以是没办法预防的。但我们可以降低其危险因素，如戒烟，不暴露于金属粉尘、木屑等环境中。特发性肺纤维化患者外出时需要注意：

1.预防流感和肺炎。如到一些公共场所最好要自己戴口罩，尽量不要到公共场所去。

2.避免过度劳累。

3.避免有创检查，比如因肺部疾病做了放疗或者化疗等，都可能会导致这个特发性肺纤维化急性加重，从而会导致病人死亡。

4.冬季防寒保暖，可以减少感染发生。

5.需要戒烟，吸烟是特发性肺纤维化的一个危险因素。

肺纤维化的治疗

目前，肺纤维化还没有有效的治疗手段，医生推荐的治疗药物有吡非尼酮和尼达尼布。吡非尼酮是全球第一个获批用于特发性肺纤维化的治疗药物，患者经吡非尼酮连续服药治疗52 周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC 和DLCO 的下降，延长患者无进展生存期，同时降低患者死亡风险。尼达尼布是2015 年美国胸科学会、欧洲呼吸协会、日本胸科协会、拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高的两大药物之一。不过，这两个药也仅仅只是延缓他的病情进展，不能根治，也不能逆转。

可以采用非药物治疗，如氧疗、机械通气、肺康复、肺移植等方式，其中肺移植是目前特发性肺纤维化最有效的治疗方法。另外，静息状态下存在明显的低氧血症患者应实行长程氧疗，要求每天能够吸12到15 个小时以上，使机体不处在一个缺氧的状态，从而减少缺氧对其它脏器的损害，减少并发症。

当然，中医在治疗肺纤维化方面也有一定优势。中药汤剂、艾灸、耳穴、外用离子导入、药罐等特色疗法，再结合康复运动治疗，可有效缓解症状，减少急性加重的程度和次数。对于肺纤维化的治疗，将来可能采用的治疗策略包括抑制细胞因子的药物、抑蛋白酶和（或）抗氧化剂、抗纤维化制剂等。肺间质纤维化的治疗是一个长期的过程，患者不能寄希望于短时间就能彻底解决问题，应该细调慢理，摆好心态，平时可参加肺康复锻炼项目，如每天散步、踩固定脚踏车等，改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，逐渐改善生活质量。