自身免疫性胰腺炎行胰十二指肠切除术案例分析

褚建欣， 娄 诚， 杜 智， 孔 棣， 刘 彤

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种近年来被外科医生逐渐认识的疾病。AIP是一种免疫介导的纤维炎症状态，导致部分或全部胰腺组织出现肿胀、结构破坏及功能障碍，是独立的系统性疾病[1]。临床上有时难于和胰腺癌相鉴别。近期我们遇到1例，报告如下。

1 诊疗经过

患者，男性，53岁。主因“腰背部酸胀不适2周”入住某院。患者于入院前2周，无诱因出现腰背部酸胀不适，呈持续性，伴食欲减退，偶有恶心，无呕未吐。入院前1周出现皮肤黄染伴瘙痒，同时尿色深度染黄，大便颜色变浅，无寒战、发烧热。既往20年前阑尾切除术病史。查体患者无发热，无皮肤巩膜黄染，右上腹轻压痛，无反跳痛和肌卫紧张，肝脾肋下未触及，未触及胀大之胆囊，墨菲征阴性。外院腹部增强化CT显示：胰头钩突增大，正常形态消失，其内可见不规则强化减低区，胰头轮廓模糊与十二指肠水平段及肠系膜上静脉分界不清，主胰管无扩张，胆囊无增大及胆管扩张。CT印象：胰腺钩突部占位，首先考虑胰腺癌。患者入院诊断：胰腺占位性病变。入院后常规检查，血常规：白细胞（WBC） 9.02×109/L;N 69%，肝功能：总胆红素（TBiL） 12.9 μmol/L;谷丙转氨酶（ALT） 18 U/L; 白蛋白（ALB） 36.1 g/L，肿瘤标志均阴性。腹部超声显示，胰头钩突5.2 cm×4.1 cm×2.5 cm低回声实性肿物，边界尚清，欠规则，内部回声不均匀，可见细小液性区，CDFI:未见明显血流信号，胰体尾显示清晰，形态规则，胰管无扩张。超声印象：胰头钩突占位，考虑囊腺瘤？

入院后12 d行开腹探查术，术中所见：重度脂肪肝，无淤胆，肝十二指肠韧带周围及胰头周围明显水肿，炎性增厚，胰头区可及3.0 cm×2.5 cm质硬肿物，胰体尾质软，升结肠及部分横结肠肠壁增厚。术中诊断：胰头占位，恶性可能性大，结肠病变炎症可能。遂行胰十二指肠切除术，腹腔淋巴结清扫，Child法重建，胃肠吻合输入袢和输出袢布朗吻合、空肠造瘘术。术后患者并发A级胰瘘，无其他并发症，术后14 d带腹腔引流管出院。术后病理：（胰头）凝固性坏死伴脂肪坏死及泡沫细胞反应，纤维组织增生，符合炎症坏死引发的继发性改变，清扫淋巴结均呈反应性增生。免疫组化：CD68(+)、CD38(+)、CD138(+)、CK(+)、IgG4(+)，出院诊断：自身免疫性胰腺炎。术后经过尚可，有间断不全性肠梗阻发生，可经对症治疗缓解。

2 临床教训

本例诊疗经过存在以下3个方面问题：1）术前诊断不充分。患者入院病历提示“一过性黄疸”，查体患者无发热，无皮肤巩膜黄染，入院检查肝肾功能正常，肿瘤标志均阴性，如何解释？外院强化CT虽然提示胰腺钩突占位，但没有典型胰腺癌间接征象，如“双管征”（胆管胰管扩张），本院仅行二维超声检查，且提示诊断（胰腺囊腺瘤可能）与CT诊断不符而没有引起重视。上述情况均表明，该病例诊断存在明显疑问，需进一步鉴别诊断如血液免疫学检查，如血清IgG4水平，MRCP，上腹强化核磁MRI、MRCP，甚至PETCT检查，以及超声内镜活检以辅助诊断，但医方未再行任何检查盲目进行了手术探查。2）术中缺乏风险意识。医方术前诊断不明确，术中探查在胰腺周围以及结肠均发现了不能解释的炎性增厚，在未进行术中胰腺组织穿刺冰冻病理的情况下依然公式化地进行了包括淋巴清扫在内的胰腺癌根治术。医生未考虑局部型自身免疫性胰腺炎可能，如果是炎性疾病，其额外的淋巴清扫必然成为治疗争议的焦点。3）医患沟通不充分。本案例术前诊断疑点众多，但均未进行充分告之医患沟通，直接导致术后患者及和家属质疑且不能理解。再有，患者术后粘连性肠梗阻，反复出现间断腹痛。医方简单开具止痛药，未告知此类药物具体使用方法，导致患者错误使用后阿片类药物成瘾。

3 案例思考

本典型案例需要我们深入思考，以避免类似事件发生。1）外科医生应与时俱进。早年，老一辈医务工作者受条件限制，在检查手段不足，诊断不清时经常进行各类探查手术，如胰腺占位，即使术后证实炎性疾病，各方均可接受，不会造成纠纷。近年来，随着基础医学、医学影像学和介入医学的发展，对于困难胰腺占位的鉴别诊断有了长足进步，超声内镜下细针穿刺活检甚至组织活检已经广泛开展，成为各级各类规范、指南的常规推荐。这就要求临床医生加强学习，熟悉本领域现状，即使本单位不具备一些手段，也要充分告知或推荐去本地区有此能力的中心，让患者享受应有的医疗服务，避免因墨守成规、因循守旧导致的错误。2）外科医生应加强自身修养。首先避免外科医生常见的“唯手术论”，做到“精术且善道”。目前，多学科诊疗模式（MDT）已在肿瘤和许多疾病中广泛开展，手术作为一种疾病治疗手段不仅需要关注快速康复，更需考虑患者的整体生存和生活质量，外科医生在提高微创化和手术技巧的同时，更应该关注手术适应证和手术时机的把控。其次，强调“以人为本”的行医理念，重视日常工作中点点滴滴，不能一叶障目。如病史采集，基本临床查体，术前全面审视程序等，既要全面又要细致，避免轻视、懈怠情绪。3）强调十八项核心制度的落实。本例术前讨论、疑难病例讨论等均流于形式，无形中增加了医疗风险。

4 自身免疫性胰腺炎

AIP是一种免疫介导的纤维炎症状态，导致部分或全部胰腺组织出现肿胀、结构破坏及功能障碍，是独立的系统性疾病[1]。国际胰腺病协会分别在2011年和2017年发布了AIP的诊断标准和治疗的国际共识[2-3]。目前该疾病诊断仍无特异性手段，需结合影像学、血清学、全身其他部位受累、组织学和实验性激素治疗等5个方面综合判断。其中影像学是核心，典型影像学表现结合血清学可以确诊，但对于影像学不典型患者，需要结合组织学活检和实验性激素治疗才能判断。其中最重要的鉴别诊断就是肿块型AIP与胰腺癌，因为AIP的组织学表现并无疾病特异性，因此超声内镜下的组织检查主要是排除肿瘤，避免恶性肿瘤的漏诊和误诊。但是现有指南指出，超声内镜下组织检查是高度可疑AIP患者的必查项，如除外肿瘤，该患者就可以接受为期2周的实验性激素治疗，这类患者对于激素治疗非常敏感，绝大多数患者通过2周激素治疗均能实现影像学改善并明确诊断。指南同时强调，这类患者虽有炎症反复、器官纤维化、远期功能减退等风险，但药物治疗有效，预后良好[3-4]。因此外科医生尤其肝胆外科医生应高度警惕这类疾病，努力避免不必要的手术，提高诊疗水平。