1例交界型大疱表皮松解症新生儿的护理

刘自红

大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一种较为罕见的常染色体显性或隐性遗传多基因水疱样皮肤疾病，发生率为1/5万活产儿[1]。在美国活产儿EB发生率约为8.22/100万[2]。根据皮肤分离的显微结构分为单纯型、营养不良型、交界型及kindler综合征4型[3]。其中交界型大疱表皮松解症(junctional epidermolysis bullosa,JEB)为常染色体隐性遗传，由编码层粘连蛋白-5或17型胶原蛋白的基因突变引起[4]。临床表现为在皮肤受压或摩擦的部位形成水疱，常发生在四肢关节、骶尾部等易受外力影响的部位，修复创伤后会留下皮肤损伤和瘢痕。新生儿期即可发病，易发生感染、败血症等严重并发症，预后较差。因此对该疾病患儿的皮肤护理和感染的预防是护理中头等重要的工作。我院于2020年3月8日收治了1例JEB患儿，经综合治疗及护理15 d后好转出院，效果满意。现将护理总结如下。

1 病例介绍

患儿，男，出生30 h。经孕38+3周剖宫产分娩，出生体重2 775 g，以发现疱疹2 d收治入院。患儿出生后即发现其全身皮肤多处破溃和散在疱疹，出生30 h后皮损面积扩大、疱疹增多，主要表现为后背、双足背、手指关节可见大小不一、边界清楚的水疱，其中骶尾部可见一处2 cm×2 cm厚壁水疱，部分水疱已破溃可见红色基底层和渗出液。入院后安置患儿于暖箱行保护性隔离，给予心电血氧监护、皮肤护理、营养支持，并完善相关检查：血常规示白细胞计数15.20×109/L，C-反应蛋白5.68 mg/L，疱疹液及血培养结果阴性。2020年3月9日经皮肤科和烧伤整形科会诊后，皮肤损伤处于重组人表皮生长因子凝胶涂抹，骶尾部水疱破溃面予美皮康湿性敷料外敷，同时尽量减少对患儿皮肤的摩擦。经治疗15 d后患儿于2020年3月23日好转出院。患儿出院时全身可见大小不一的皮肤缺损，部分已结痂，左侧面部有新发疱疹。

2 护理

2.1 基础护理 将使用后的一次性静脉营养输液袋充分清洗消毒后,注入3 000 mL预热至36～38 ℃的灭菌纯化水，制成一次性简易水床[5]，将患儿裸体置于暖箱中自制的水床上。水床上铺经高压灭菌消毒后的棉质床单，将患儿置于一次性水床上保持中线卧位，使患儿双足、双手处于悬空状态，操作集中进行以减少因外界因素对患儿皮肤造成的摩擦[6]。使用尿不湿时采用两片尿不湿同兜法，即臀部、腹部各一个尿不湿相互交叉，这样使得空间变大减少臀部和腹股沟处皮肤与尿不湿的接触面，利于皮损处的暴露与恢复。进食前后保持患儿口腔清洁，每天使用无菌棉签蘸取2.5%碳酸氢钠溶液轻柔擦拭口腔2次，擦拭时由唇、齿龈、颊部、上颚、舌面依次进行，擦拭后在唇及口角涂以维生素E[7]。患儿入院第8天出现口腔上颚黏膜破溃，给予2.5%碳酸氢钠口腔护理，每隔8 h涂抹1次蒙脱石散。密切观察口腔上颚黏膜破溃的愈合情况，在常规喂奶后给予少量温开水喂服，以避免因口腔残留奶汁而造成的感染。

2.2 皮肤护理

2.2.1 水疱处理 为避免小水疱持续受压后张力增加引起水疱范围的扩大及大水疱破溃后引起的皮肤感染，因此应对不同大小的水疱进行相应的处理措施。需避免直径小于1 cm的水疱发生破溃，应让其自行吸收疱液。直径大于1 cm的水疱用1 mL一次性无菌注射器针头行“十字对穿法”刺破水疱，疱液自行流出后用一次性无菌棉球擦干。无感染的水疱浮皮予以保留，并在浮皮表面涂抹重组人表皮生长因子凝胶。其通过对表皮细胞、成纤维细胞以及血管内皮细胞等进行刺激，进而加速细胞的分裂增殖，以起到促进皮肤快速愈合的作用[8]。浮皮表面用生理盐水冲洗待干后，将重组人表皮生长因子凝胶用无菌棉签以滚动式方法涂抹于水疱浮皮表面,涂抹范围大于水疱面积1 cm，每日3次。

2.2.2 创面的处理 患儿入院时骶尾部可见一处2 cm×2 cm厚壁水疱，经“十字对穿法”刺破水疱后可见红色基底层,双足背、双手指关节可见大小不一、边界清楚的皮肤损伤，双足背皮损处已呈现黑色痂面。对骶尾部创面用生理盐水冲洗后用未湿化的氧气5～7 L/min，局部氧疗10～15 min[9]。再将美皮康湿性敷料裁剪成2.5 cm×2.5 cm大小后覆盖在创面上。双手指关节破溃处以美皮康湿性敷料裁剪后包裹在手指关节破溃处。用无菌剪刀清除双足背处的黑色痂皮，再用生理盐水冲洗待干后以美皮康湿性敷料覆盖。大疱表皮松解症管理指南[10]建议用于伤口清创的最佳标准溶液是生理盐水,因为生理盐水是等渗的、较温和,对皮肤黏膜无刺激,且不影响伤口愈合进程。美皮康湿性敷料是一种新型软聚硅酮泡沫敷料，能起到吸收渗液、不粘连伤口、保护创面和减压创面的作用。其所使用的粘胶可以有效地顺从皮肤毛孔，而不是撕裂、粘在伤口表面。且泡沫敷料具有减压和缓冲功能，可避免和减少皮肤摩擦及剪切力对皮肤的影响。在吸收渗出液后可锁住水分并避免伤口受侵蚀，紧密粘贴在皮肤上形成保护层，构成隔离保湿的环境，促进生长因子的释放，刺激细胞的增殖[11]。

2.3 疼痛护理 在进行该患儿的水疱和皮损护理时发现患儿哭闹明显，根据新生儿面部编码系统(neonatal facial coding system，NFCS)进行疼痛评分[12]。在护理四肢、面部等直径小于1 cm的水疱时NFCS评分为1～2分，疼痛程度较轻，给患儿采取非营养性吸吮来降低疼痛感[13]。该患儿入院第8天出现口腔上颚黏膜破溃，为减少奶嘴刺激采取在患儿舌尖滴入24%蔗糖水来减轻患儿疼痛感[14]。在给予骶尾部、双足背皮损清创时NFCS评分为6分，疼痛程度较重。给予25%(38 ℃)的葡萄糖溶液2 mL口服，通过甜味觉激活内源性阿片样物质的释放来起到镇痛的效果[15]。

2.4 输液护理 患儿住院期间手足均有大小不一的水疱，且扎止血带摩擦后可形成新的水疱，因此应避免对患儿在四肢进行静脉输液，故对该患儿选择双侧腋静脉穿刺。腋静脉血管粗直，容易穿刺和定位，不需使用止血带且保留时间较长，可避免因反复进行外周血管的穿刺而造成的皮肤损伤[16]。穿刺成功后采用康乐保公司生产的康惠尔水胶体透明敷贴(型号3110)裁剪成3 cm×3 cm大小无张力粘贴在穿刺部位，并在针柄下垫无菌棉球以防止压迫形成新的水疱。康惠尔水胶体透明敷贴是一种封闭半透明膜，它能形成局部的低氧张力，改善局部组织的微循环，减少炎症反应，对尘埃和细菌等异物有隔离效果。其主要成分是羧甲基纤维钠，在纤维素溶解中起着强大的作用，能有效地清除坏死组织，消除水肿。同时水胶体成分能吸收渗出物形成凝胶，有效地避开裸露的神经末梢，减少对神经末梢的刺激，减轻局部疼痛。并且有较好透气性和吸水性，不易引起皮肤变态反应[17]。在拔除腋下静脉留置针撕脱敷贴时使用Brava粘胶祛除剂，持粘胶祛除剂喷在水胶体透明敷贴边缘处，待几秒后，沿边缘轻柔揭去水胶体透明敷贴。粘胶祛除剂为硅基底祛除剂的一种，可减小粘胶与皮肤之间的表面张力，从而使粘胶和皮肤分离，最大限度地避免二次皮肤损伤[18]。

2.5 保护性隔离 JEB新生儿临床上不多见，由于JEB患儿大面积皮肤损伤，外露红色创面，抗菌能力差，易发感染，因此需要对患儿进行保护性隔离。置患儿于箱温32 ℃、湿度55%～65%的暖箱中，暖箱内外用一次性双链季铵盐消毒湿巾擦拭，每天2次[19]，水槽内灭菌纯化水每日倾倒并更换，暖箱使用超过7 d应进行终末消毒。护理人员接触患儿前后应洗手，患儿使用的奶瓶、奶嘴等生活物品均为一次性使用，患儿使用的床单集中清洗后送至供应室高压灭菌消毒。患儿在院期间复查感染指标正常未发生医院感染。

2.6 加强营养供应 由于JEB新生儿在暖箱内不显性失水增加、生理体重下降、创面渗出等原因可造成体液的大量丢失，易造成患儿水、电解质失衡及营养不良，因此应加强对该患儿的营养供应。在患儿入院后给予母乳喂养，母乳喂养能减少患儿医院感染和坏死性小肠结肠炎的发生，并能促进患儿神经系统的发育[20]。母乳中含有的乳糖和较高浓度的色氨酸均能对患儿起到安抚和镇痛作用[21]。根据医嘱输注丙种人免疫球蛋白，每周称体重3次，以评估患儿营养状况。患儿住院期间奶量可，大小便正常，出院时体重增至3 200 g。

2.7 出院指导 出院时做好健康宣教，指导家长正确进行生活护理。保持室内适宜温度、湿度，定时通风换气，给患儿穿宽松棉质的衣物，接触患儿前应洗手，减少对患儿皮肤的摩擦。指导家长出院后严密观察患儿的皮损有无扩大、水疱有无渗液、有无新发水疱等情况，如有异常及时就诊。

3 小结

JEB是一种少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病，是大疱性表皮松解症较为严重的一型。由于患儿皮肤反复出现水疱和皮肤损伤，因此加强对水疱和创面的管理是减少发疱、促进愈合、防治感染、减轻病情、降低死亡的关键。通过护理本例患儿,认为严格的消毒隔离、积极的皮肤护理、预防创面感染和皮肤的二次损伤、湿性敷料和水胶体透明敷贴的使用、营养支持及合理喂养对JEB患儿至关重要。本研究通过对1例JEB的患儿进行积极有效的护理，患儿好转出院。因此，全面、细致、个性化的护理过程是JEB患儿的护理关键。