先天性左侧心包缺如伴闭合性胸部外伤致三尖瓣乳头肌断裂1例

冯雪涛，薛 鸿，吴晓军，陈新云，向 丹

(成都市中西医结合医院心功能科，四川 成都 610095)

患者男，41岁，胸部闭合伤后咳嗽、呼吸困难、双侧胸部疼痛不适1天；既往无特殊病史。查体：呼吸急促，口唇、四肢末梢发绀明显，左侧胸壁淤青，三尖瓣区闻及收缩期杂音。实验室检查：动脉血气分析血氧饱和度降低(81.3%)。心电图：窦性心动过速，不完全性右束支传导阻滞。胸部CT：双侧胸腔少量积液，左侧第3～8前肋骨折。经食管超声心动图(transesophageal echocardiography， TEE)：右心增大，三尖瓣前瓣脱垂伴重度反流，房间隔卵圆窝斜形分离，心房水平探及右向左分流；诊断为三尖瓣前瓣乳头肌断裂(图1A)、卵圆孔未闭。行体外循环下经右胸小切口三尖瓣成形术，术中见三尖瓣前瓣主乳头肌齐根断裂，后瓣及隔瓣乳头肌部分断裂。术后自主循环难以维持，无法脱机；TEE提示左心房小，容量不足，房室沟内陷(图1B)，考虑存在外部机械性压迫。于左侧胸壁前外侧第4肋间切口行剖胸探查术，见左侧心包大部缺如，膈神经血管束位于前纵隔心包边缘，残存心包边缘呈条带状束缚左心耳(图2)；松解心包，还纳左心耳，除颤治疗后恢复心跳，顺利脱机。最终诊断：先天性左侧心包缺如，伴胸部闭合伤致三尖瓣乳头肌断裂。

图1 闭合性胸部外伤致三尖瓣乳头肌断裂并先天性左侧心包缺如 A.术前TEE示三尖瓣前瓣乳头肌断裂(箭)； B.三尖瓣成形术后TEE示左心房小，容量不足，房室沟内陷 (LA：左心房，LV：左心室，RA：右心房，RV：右心室) 图2 剖胸探查术中见残存条带状心包(箭)

讨论胸部钝性外力致心脏损伤中，三尖瓣受损率小于1%。胸部闭合性外伤可致三尖瓣腱索断裂、瓣叶撕裂、乳头肌撕脱等，主要发生于前瓣；超声心动图表现为断裂的乳头肌呈“连枷样”运动伴房室瓣反流，如卵圆孔未闭，则增高的右房压可引起右向左分流而出现发绀。

先天性心包缺如发病率约1/10 000～1/14 000，分为完全性和部分性，男性多见，左心包缺如占70%～80%，达一定程度时可致心室脱出而形成嵌顿，出现左心室功能障碍，超声心动图表现为心脏过度活动，收缩期室间隔反常运动或搏幅低平，心室扩张、心房缩小。心包缺如时，暴力作用下更易发生心脏损伤。对于外伤导致心脏损伤患者需警惕是否存在心包缺如。