颊部上皮-肌上皮癌一例并文献复习

章明建 杨文海

上皮-肌上皮癌是一种发生在涎腺的罕见恶性肿瘤，病因尚不明确。临床上该疾病并不多见，文献多以个例报道为主。本文以术后证实的1 例病例并结合相关文献复习，主要从影像和病理两个方面阐述其特点，以期加深大家对该疾病的认识。

1 病例资料

患者，女，81 岁，7 个月前在右面部发现1 个花生粒大小的肿块，无疼痛不适，近几个月来肿块逐渐增大，于2018 年11 月4 日至浙江省台州市第一人民医院行超声检查示“皮下混合性包块”（见图1），既往体健，实验室检查：血常规、凝血功能、血生化和肿瘤标记物等未见异常。术前行颌面部CT 平扫+增强检查（见图2）。CT 平扫示肿块位于右颊部皮下，边界尚清，大小约25mm×32mm，密度不均，局部可见坏死，病灶平扫CT 值约26Hu，增强后呈不均匀强化，动脉期为54Hu，门脉期为76Hu，诊断为右颊部恶性肿物可能。于2018 年11 月5 日在全麻状态下行右颊部肿物切除术，术中见肿物位于右颊部深层，包膜形成完整，呈结节状，位于颊肌下方，靠近口内黏膜，术中未见面神经、腮腺导管暴露。初步考虑多形性腺瘤。术后病理（见图3）：镜下，肿瘤呈结节状，有部分包膜，可见双管状细胞结构，实性，筛状和乳头状囊性结构，单层立方状上皮细胞内衬，核圆，位于中心或基底部，外层为单层和多层多角形细胞，胞浆部分透明，核空泡化，稍微偏离中心，可见核裂变。病理诊断：右颊肿块，考虑上皮-肌上皮癌。

图1 病灶超声影像图

图2 CT 平扫+增强两期图像

图3 为镜下病理图片（HE ×10）

2 讨论

上皮-肌上皮癌又称为恶性肌上皮瘤，是一种非常罕见的好发于涎腺的恶性肿瘤，文献报道亦可发生于牙龈、上颚、咽部、鼻腔、泪腺、上颌窦、肺及乳腺等部位。Vilar-Gonzalez 等[1]在1975 年首次报道该疾病，该病好发于中老年人，男女差异性不大，早期临床缺乏特异性，患者多以自己摸到肿块就诊，肿瘤可于短期内迅速增大，提示为恶性病变。影像学检查早期诊断难度较大，有时难以区分良恶性。

上皮-肌上皮癌肿瘤细胞学表现多样，包括透明细胞、上皮细胞、浆细胞样细胞、梭形细胞等，也可表现为多种细胞共存[2]。曹培龙等[3]认为上皮-肌上皮癌细胞的变异性较大，病理上单靠形态学诊断不可靠，需结合免疫组化来确诊，SMA、S-100、vimentin、EMA 阳性，而EAGE、CEA 阴性对该病的诊断有特异性。

本文病例术前超声检查结果显示，该病灶组织边界清楚，血供丰富，CT 示该病灶边界清，病灶内可见坏死，对周边无侵犯及远处转移，增强后呈明显的不均匀持续性强化。杜奕等[4]认为，上皮-肌上皮癌呈浸润性生长，本文病灶包膜完整，边界清楚，周边无侵犯，与文献报道不一致。

在影像诊断这方面上，上皮-肌上皮癌需要与以下疾病进行鉴定：（1）肌上皮瘤：多为边界清楚的囊实性肿块，实性成分强化较明显，病灶大小往往小于上皮-肌上皮癌，当后者病灶较小，两者识别困难[5]。（2）多形性腺瘤：钙化、囊变性少见，常边界清，包膜清晰。早期轻度至中度强化，延迟后持续强化，强化程度低于肌上皮癌。（3）腺样囊性癌：老年女性多见，病灶发现时多较大，边界不清，嗜神经生长，易发生远处转移，CT 平扫呈低密度筛样改变，增强后呈中等至明显不均匀强化[6]。（4）腺泡细胞癌：以膨胀性生长为主，强化明显，易侵犯周边组织。（5）神经源性肿瘤，常为良性肿瘤，边界清，密度不均，囊变多见，强化明显，对周边无侵犯。（6）转移性肿瘤：有原发肿瘤病史，病灶常多发，表现为软组织肿块伴周边骨质破坏，肿瘤的强化方式与原发肿瘤相似。

总之，上皮-肌上皮癌的影像学表现与颌面部其他肿瘤的影像学表现有部分重叠，因此诊断较为困难。但影像学检查结合临床表现可提示其恶性征象，为临床早期治疗和早期手术提供依据。该疾病容易复发、转移[7]，手术是目前最好的治疗方式，术后建议CT 复查随访。该患者术后随访1 年未见复发转移。