2021 年度继续医学教育试题答案

一、填空题

1.2003年 鼓励儿童专用药品研发和生产 鼓励罕见病用药和儿童适应剂型研发

2.评价困难、风险高 专业人才缺乏 受试者招募困难 研发成本高

3.脂蛋白脂肪酶缺乏症 腺苷缺乏型重症联合免疫缺陷 RPE65型视网膜营养不良 β地中海贫血帕金森病 脊髓性肌萎缩

4.过敏原 花粉 粉尘 食物 药物 组织损伤或生理功能紊乱 免疫反应

5.食物过敏 特异性皮炎 过敏性鼻炎 支气管哮喘

6.常染色体隐性遗传的CARD11功能缺失性变异 重症联合免疫缺陷有关 常染色体显性遗传的具有显性负抑制效应的功能缺失性变异 严重特应性皮炎 免疫缺陷 功能获得性变异 NF-κB相关B细胞增殖和T细胞失能性疾病

7.Bartter综合征 Gitelman Liddle 遗传性失钾性疾病

8.尽早抗炎及维持血流动力学稳定 原发病的治疗 抗休克治疗及并发症治疗

9.肺动脉瓣与主动脉瓣比值 肺动脉瓣Z值，肺动脉瓣下狭窄 心轴角度

10.肺动脉瓣收缩期峰值速度 动脉导管的形态及血流方向 Tei指数

11.过敏原暴露 任何引起机体微生物改变的因素 空气污染

二、简答题

1.肠道微生物在食物的新陈代谢中有重要作用。细菌对食物的新陈代谢作用不同于人体酶的功能，肠道细菌代谢是在无氧状态下降低食物成分的活性，有时细菌可增强转化的特定产物。如微生物与多酚类物质相互作用对人体健康有重要作用。多酚类物质通过肠道微生物转化为微生物的代谢产物、提高多酚的生物利用度。多酚类物质通过抑制病原菌和刺激有益细菌，调节肠道微生物群的组成。宿主免疫系统与共生肠道菌群的评分是维持健康的关键。肠道微生物影响人体免疫状态、避免病原性微生物定植，具有一定代谢和营养功能，参与维生素K、B1、B6、B12和叶酸合成。

2.口服免疫治疗是通过逐渐增加过敏食物的摄入量，缓慢诱导患者达到脱敏或完全耐受状态的方法。口服免疫治疗包括3个步骤：剂量快速递增阶段、建立耐受阶段和维持耐受阶段。

3.Bartter综合征多于儿童期起病，表现为低钾血症、低氯血症、代谢性碱中毒、高钙尿症、血镁正常或减低、血肾素和醛固酮水平升高、血压正常或偏低、可有血前列腺素升高，肾活检提示肾小球旁器增生，临床可出现胎儿期羊水增多、早产、多饮多尿、生长迟缓、便秘、乏力、抽搐、心悸等。

4.Gitelman综合征的临床表现和Bartter综合征类似，可表现为低钾血症、低氯血症、代谢性碱中毒、高醛固酮血症、血压无异常。Gitelman综合征的关键特征是低钙尿和低镁血症、高酶尿，部分患者出现软骨钙质沉积，与慢性低镁血症有关。

5.Liddle综合征多在青少年期发病，可有低血钾、代谢性碱中毒、低肾素、低醛固酮血症、高血压等，患者可表现为头痛、心悸、肢体无力或麻痹、心律失常、多饮、多尿等。Liddle综合征的高血压对醛固酮抑制剂无效，对上皮细胞钠离子通道阻滞剂均敏感。

6.目前仍然沿用2009年建议，即在诊断川崎病的基础上，发生血流动力学不稳定状态而出现低灌注的临床症状。具体标准为，出生收缩压持续低于同年龄正常儿童平均收缩压的20%，或具有末梢循环灌注障碍的表现。