腹壁剖宫产瘢痕子宫内膜异位症恶变为透明细胞癌1例*

曾 昊，林汇斯，廖洁婕，唐蔗，范江涛

（广西医科大学第一附属医院妇科，南宁 530000）

子宫内膜异位症是一种常见的妇科疾病，它影响着7%～15%的育龄期妇女。腹壁剖宫产瘢痕子宫内膜异位症发病率较低，占所有子宫内膜异位症病变的1%～2%，通常在腹部手术如剖宫产、阑尾切除术等术后发生[1]。而腹壁的子宫内膜异位症的恶变是极为罕见的，发病率在1%[2]。本文报道1 例腹壁剖宫产瘢痕部位子宫内膜异位症恶变为透明细胞癌的病例。

1 临床资料

患者，女，47岁，既往G4P3。因“腹壁肿物切除术后1 年，发现腹壁肿物6 个月”于2020 年11 月至广西医科大学第一附属医院妇科住院治疗。患者于2001 年在东莞市某医院行剖宫产术分娩。2007年发现剖宫产右侧腹壁瘢痕处一肿物，当时约黄豆大小，瘢痕处无疼痛、瘙痒，月经期瘢痕处无疼痛，未处理，后肿物逐渐增大。2017 年5 月在广西某市医院行“腹壁子宫内膜异位肿物切除术”，术中见包块与腹壁组织分界不清，质硬，内含巧克力样液体，切除肿物后放置补片修补腹壁。术后病理提示：腹壁肿物符合腺瘤样瘤。镜下见纤维组织中多量扩张囊腔，囊腔内衬覆单层上皮，上皮为扁平或立方细胞，间质粘液变。免疫表型：CKp(+)、CK（7）、ER（+）、PR(-)、CK(5/6)、CR(+/-)、D2-40（+/-）、CD34（-）；Ki-67-LI约10%。2018年初再次自觉右侧下腹部瘢痕处可触及肿物，大小约3.0cm，活动时下腹部偶有轻微胀痛感，休息可自行缓解，与月经周期无关，未就诊，腹部肿物逐渐增大。2019 年10 月30 日B 超提示：腹壁皮下不均质包块，大小约92.0 mm×41.0 mm。2019 年11 月19 日因“腹壁肿物”在广西某医院行“腹壁切口肿物切除术+腹壁缺损补片修补术”。术后病理提示（腹壁肿物）子宫内膜异位症伴蜕膜样变。术后于2019年12月开始予皮下注射亮丙瑞林治疗。2020 年1 月19 日CT 检查示：下腹部前壁占位性病变，范围约7.6 cm×4.0 cm，性质待查。之后未复查影像学检查。2020年4月份发现左侧下腹剖宫产瘢痕处一肿物，大小约2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm，至广西某医院就诊，嘱继续使用GnRHa 治疗足6 个周期。期间肿块逐渐增大，并凸出腹壁表皮。7月份肿块破溃、可见粘液状血性分泌物，无异味，瘢痕处无疼痛，无腹痛，腹胀，无月经改变，无尿频、尿急等不适。2020 年9 月23 日到我院门诊就诊，查皮下肿块浅表器官超声示：下腹部皮下探及两个混合回声团，大小分别约5.8 cm×5.4 cm×2.7 cm（下腹部偏右侧）、5.4 cm×4.0 cm×3.9 cm（下腹部偏左侧），边界可辨，形态不规则，内回声不均。遂至我院皮肤科行左侧下腹腹壁肿物活检，病理示：符合子宫内膜异位症。考虑腹壁子宫内膜异位症，拟收住院行手术治疗。患者既往2001年行剖宫产术，分别于2017年5月、2019年11月因“腹壁肿物”行腹壁肿物切除术。否认家族性肿瘤史。查体：下腹部可见一长约12 cm 横形陈旧性手术瘢痕，剖宫产瘢痕处左侧可见一大小约6.0 cm×5.0 cm×5.0 cm紫黑色肿物，表面可见粘液样物（图1A）。脐下2横指可触及一大小约10.0 cm×10.0 cm×8.0 cm 肿物，质硬。妇科检查：外阴发育正常，阴道通畅，黏膜无潮红，内有少许白色分泌物，无异味。宫颈光滑，子宫前位，常大，质中，无压痛，双附件区未触及包块，无压痛。入我院后行下腹部+盆腔磁共振（MRI）平扫+增强提示：下腹壁可见多发不规则等T1长T2信号影，边界尚清，较大者大小约6.2 cm×3.6 cm×4.2 cm，增强扫描未见明显强化。下腹壁多发肿块，结合临床考虑为子宫内膜异位（图1B、图1C）。本院病理科会诊皮肤科病理切片：皮肤一块，为皮肤汗囊瘤（Hidrocystoma）。免疫组化：ER（-)PR(-）、Vimentin少数上皮+、CA125少数+、Ki67：30%～50%。结合病史有子宫内膜异位症，HE形态及免疫组化（失去子宫内膜上皮形态特征及ER、PR 阳性表达），本例高度可疑子宫内膜异位症相关的透明细胞癌。

经本院多学科团队（MDT）会诊后，于2020 年11 月06 日行手术治疗。术中在肿物表面放置纱布做一荷包缝合保护肿物，在距离肿物外1.0 cm 处，绕肿物切开腹壁皮肤，逐层切开皮下组织，钝性分离肿物外1.0 cm，肿物底部达腹直肌前鞘，无活动性出血。沿皮下组织继续探查肿物，下腹部偏右侧皮下可触及一肿物大小约10.0 cm×10.0 cm×4.0 cm，形态不规则，边界欠清，质脆。可见肿物浸润部分筋膜、腹直肌组织，肿物侵及壁层腹膜。探查子宫附件无异常，未触及盆腔腹腔肿大淋巴结。完整切除全部肿物及原附着的补片。见创口右侧部分筋膜、腹直肌及腹膜缺损，面积达15.0 cm×13.0 cm。游离缺损周围的腹膜及筋膜层，在腹膜上方予放置聚乙烯补片修复腹壁缺损，腹壁术口放置负压引流（图1D）。切除的肿物切开可见内为淡黄色透明囊性及小梁样组织(图1E、图1F)。术后腹壁切口持续放置负压引流，愈合良好（图1G）。术后病理诊断为：（腹部肿物）符合透明细胞癌，不排除和子宫内膜异位性相关。特殊染色结果Ag、PAS 均未见特殊（图1H、图1I）。术后予以紫杉醇联合卡铂（TC）方案化疗一个疗程后出院。计划下一步继续化疗联合放疗，目前患者治疗随访中。

图1 患者入院查体，辅助检查，术中所见及术后病理图像

2 讨论

腹壁剖宫产瘢痕子宫内膜异位症的患者常在初次手术的6～20 年后确诊，其典型的主诉为周期性的痛经及周期性的腹部肿块体积增大/缩小并伴有疼痛。腹部手术瘢痕合并腹壁肿物的鉴别诊断包括脓肿、血肿、疝、腹壁纤维瘤等疾病，确诊最终需要组织病理学的诊断[3]。

腹壁透明细胞癌病例极少，目前文献中有报道的只有30 余例，因此目前仍缺少治疗共识，根治性的肿物切除手术治疗是大多数病例的首要治疗方法。因腹股沟淋巴结最易出现转移，因而也有行腹股沟淋巴结清扫术等其他手术方式的报道。Lai等[4]报道了他们在腹壁透明细胞癌患者的临床管理方面15 年的经验。他们建议通过手术将肿物完整和广泛的切除，包括肿瘤的游离缘和所有术前影像学所提示的腹腔内病变，同时行全子宫切除术和双侧腹股沟淋巴结清扫术。在大多数病例中进行了经腹全子宫切除术与双侧附件切除术，然而在子宫和子宫内没有观察到恶性病变，因此这可能表明，腹壁的透明细胞癌与卵巢的透明细胞癌之间可能有不同的生物学行为，很可能它们之间没有联系。根据这些数据，进一步假设，当肿瘤被限制在腹部腹壁时，对包括子宫在内的器官进行手术切除的意义仍不清楚[5]。据报道，虽然透明细胞癌对化疗表现出较差的敏感性，但辅助化疗和放疗仍可以改善预后。尽管尚未就方案达成共识，但紫杉醇与卡铂联合的化疗方案被认为更可取[5]。当疾病局限于盆腔内时，可以使用补充放射治疗，并且可与孕激素疗法结合使用[6]。本例患者因术前评估行超声及磁共振均未提示子宫及双附件受累，盆腔淋巴结未见肿大，术中未见子宫及双附件明显病变，术后治疗方案考虑进一步行化、放疗，尤其是放疗时可以替代切除双侧附件的手术，从而可减少手术并发症，故未行全子宫切除术+双附件切除术+盆腔淋巴结清扫术。

由于该病至今报道的案例较少，仍属罕见疾病，对该病的治疗经验少且预后不佳，因此防治关键在于预防腹壁子宫内膜异位症的发生。建议开腹手术(包括剖宫产术)中做好腹壁切口保护；若非手术所需，尽量避免切透宫腔；关腹前更换手套或洗手，关闭腹膜后用生理盐水彻底冲洗腹壁切口；腹壁子宫内膜异位病灶切除术中，完整切除病灶及病灶周围至少1 cm 的组织，并避免钳夹或切割病灶，造成异位子宫内膜的再种植[7]。