终末期肝病等待肝移植患儿的护理经验

2021-12-06李林林梁锦晶黄春瑜

护理与康复 2021年7期

李林林，叶娟，梁锦晶，黄春瑜, 吴嫄

浙江大学医学院附属第一医院，浙江杭州 310003

终末期肝病(end stage liver disease)是指各种原因导致肝功能极度减退甚至衰竭的一种病理状态[1],儿童病因以胆道闭锁多见，占40%，其次是急性肝功能衰竭、胆汁淤积性肝硬化及肝豆状核变性等代谢性疾病[2], 常可发生严重威胁患儿生命的并发症，例如感染、出血、腹水、电解质紊乱、肝性脑病、肝肾综合征等。肝移植是终末期肝病患儿的唯一有效治疗手段。因此，提高对该病的认识，严密观察病情，加强等待肝移植期的护理，为肝移植争取时间具有重要意义。2019年12月至2020年2月，浙江大学医学院附属第一医院儿科病房收治17例终末期肝病患儿，其中16例完成肝移植手术，平均住院等待手术时间15 d，1例死亡。现将护理经验报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组患儿17例，其中男11例、女6例，年龄2个月～16岁，平均2岁4个月，均预备行肝移植术收住入院。17例患儿中13例先天性胆道闭锁(其中7例行Kasai术后)，3例代谢性疾病，1例胆汁淤积症；8例出现不同程度营养不良，其中2例重度营养不良(体质量低于同年龄、同性别人群的均值减3倍标准差)；8例出现不同程度腹水及电解质紊乱，其中1例反复低血钾、低血钠；2例凝血功能显著异常；1例消化道大出血；1例肝性脑病；1例代谢性疾病并发脑发育不良，伴智力低下及运动功能障碍，发生脓毒血症、真菌感染。

1.2 治疗与转归

本组2例重度营养不良，予经外周静脉穿刺中心静脉置管(PICC)肠外营养至术前1 d。8例腹水及电解质紊乱，口服螺内酯片、氢氯塞嗪片及氯化钾口服液至术前1 d，根据血气分析及电解质结果，纠正酸中毒、低血钾、低血钠，1例反复低血钾、低血钠，入院时钾1.86 mmol/L，钠117 mmol/L，遵医嘱予3%氯化钠注射液、4∶1含钾注射液(含0.3%氯化钾)持续微泵静脉输注48 h后复查，钾4.04 mmol/L,钠134 mmol/L。2例凝血功能显著异常，部分凝血酶时间(APTT)95.5～120.0 s，凝血酶原时间(PT)48.5～108.0 s，遵医嘱输注血浆、凝血酶原复合物，肌内注射维生素K1，连用3 d后复查APTT 37.4～46.2 s，PT 13.7～18.5 s。1例消化道大出血，血红蛋白(Hb)最低降至41 g/L,立即予紧急抢救，遵医嘱予心电监护、吸氧、禁食，等渗盐水扩容，静脉输注氨甲苯酸注射液、酚磺乙胺注射液、奥美拉唑、红细胞、血浆、纤维蛋白原，持续静脉泵注生长抑素，24 h后复查Hb升至77 g/L，此时有匹配肝源，立即予行肝移植手术。1例突发肝性脑病，抽搐、反应差、嗜睡、双眼凝视、四肢抽动、对光反射减弱，立即心电监护、吸氧、静脉推注地西泮、快速静脉滴注甘露醇，患儿抽搐停止后，行紧急肝移植手术。1例代谢性疾病并发脑发育不良，伴智力低下及运动功能障碍，出现持续高热、脓毒血症、真菌感染，血小板计数(PLT)降至3×109/L，面罩8～10 L/min吸氧下SpO2难以维持在70%以上，家属决定放弃有创抢救，患儿因感染性休克死亡。

2 护理

2.1 改善营养状况

肝脏是人体重要的代谢与合成器官，肝脏损伤和功能下降会导致碳水化合物、脂肪、蛋白质三大营养物质及维生素、微量元素等多种物质代谢异常。终末期肝病患儿普遍存在营养不良，失代偿期肝硬化及肝衰竭患者营养不良发生率可高达50%～90%[3]。使用STRONGkids[4]进行营养风险筛查，发现本组8例存在不同程度营养风险，其中2例为高风险营养不良。高风险营养不良患儿每天测量体质量及腹围，每周测量身高、中臂围，复评STRONGkids。因受终末期肝病患者腹腔积液的影响，体质指数(BMI)被认为不适用于监测营养状态，而如白蛋白、前白蛋白、视黄醇结合蛋白等水平可以反映肝脏合成能力，同时是营养状态的敏感指标[5]。关注患儿每日的进食量、排便情况及白蛋白、前白蛋白、Hb等检验结果。本组8例营养不良患儿均存在不同程度的低蛋白血症，遵医嘱静脉输注白蛋白、血浆，在原有饮食基础上，给予支链氨基酸(BCAA)制剂0.25 g/(kg·d)，每日分3次加餐，添加类似葡萄糖、支链氨基酸等不需肝脏代谢但对能量供给有巨大作用的营养素[5]。接受母乳喂养的患儿给予补充维生素D、维生素K1。由于长期输注长链脂肪乳可能导致肝脏损伤和胆汁淤积，遵医嘱予2例重度营养不良暨高风险营养不良患儿通过PICC进行肠外营养支持治疗，予中/长链脂肪乳剂l g/(kg·d),小儿复方氨基酸3 g/(kg·d)，葡萄糖供能占非蛋白能量不低于50%～60%，同时补充宏量和微量营养素，使用输液泵24 h均匀泵注直至术前1 d，每日监测患者血糖均维持在正常范围，营养状况好转，体质量增长30～50 g/d。

2.2 并发症的观察与护理

2.2.1感染

终末期肝病患者肝脏功能明显减退、肝脏微循环障碍、肝脏局部以及全身性炎症反应、免疫功能缺失紊乱和肠道微生态的紊乱，均为感染的发生提供了温床[6]。给予患儿保护性隔离，入住单人间或与非感染性疾病患儿同住，病房每日予空气消毒器消毒，患儿及家属外出佩戴口罩，出入病房后使用含63.1%～77.0%乙醇成分的消毒液洗手，做好手卫生。医护人员严格执行手卫生，强化无菌操作和消毒隔离技术规范。监测患儿体温，规范留取标本，关注血常规检查、超敏C反应蛋白、降钙素、血培养、痰培养等感染指标结果，遵医嘱给予抗生素治疗，观察药物不良反应。本组5例患儿并发肺部感染，3例患儿因先天性胆道闭锁行Kasai术后并发胆管炎，出现发热、精神不佳或哭吵、不适、咳嗽、腹痛等症状，体温≥38.5℃时遵医嘱予地塞米松0.3～0.5 mg/kg静脉输注，期间注意补充液体，指导患儿多饮水，适当给予静脉补液，口腔护理2次/d，观察降温效果，根据药敏试验结果有效给予抗生素后,感染指标均降至正常范围。1例患儿在丙酸血症基础上，并发脑发育不良，发生肺部感染、脓毒血症、真菌感染，持续高热39.0～41.0℃，PLT 3×109/L，面罩8～10 L/min吸氧下SpO2难以维持在70%以上，家属决定不行有创抢救，患儿因感染性休克死亡。

2.2.2出血

出血是终末期肝病另一重要和常见并发症，消化道大出血是最常见的消化系统急腹症之一，病死率高[7]。本组2例患儿凝血功能显著异常，APTT 95.5～120.0 s，PT 48.5～108.0 s，皮肤出现散在瘀点，采血处止血困难，遵医嘱予凝血酶原复合物20 IU/kg、血浆10～20 ml/kg静脉输注，维生素K110 mg肌内注射，连续使用3 d后复查APTT 37.4～46.2 s，PT 13.7～18.5 s，期间密切观察有无瘀点、瘀斑，有无呕血、黑便等消化道出血症状，尤其注意观察患儿有无意识改变、瞳孔大小变化、前囟门饱满、呕吐、抽搐等颅内出血表现。幼儿及年长儿给予进食菜泥、肉末等软食，进食时细嚼慢咽，切勿食用坚硬食物。本组1例出现消化道大出血，突发大量喷射性呕吐，初为暗红色，渐转为鲜红色，量约150 ml,患儿烦躁不安，血压100/63 mmHg，心率160次/min，呼吸42次/min，Hb 63 g/L。立即床头抬高30°，将患儿头偏向一侧，吸氧、禁食，开通两路静脉通路，抽血进行血常规检查、血交叉备血，一路静脉通路予20 ml/kg等渗盐水扩容，20 min后复测患儿心率158次/min，血压102/66 mmHg，继续予氨甲苯酸注射液、酚磺乙胺注射液、奥美拉唑,速度为10 ml/(kg·h)，6 h后患儿Hb降至41 g/L，予红细胞、血浆、纤维蛋白原以10 ml/(kg·h)的速度进行静脉输注，另一路静脉通路予生长抑素0.01 mg/(kg·h)持续微泵输注。期间密切观察患儿心率、血压、呼吸、尿量及有无再次出血，经上述处理24 h后，患儿精神状态好转，生命体征平稳，未发生再次呕血，Hb升至77 g/L，此时有匹配肝源，完善术前准备，立即行肝移植手术。

2.2.3腹水和酸碱失衡及电解质紊乱

门静脉高压是腹水形成的主要原因及始动因素，出现腹水后电解质紊乱趋向明显，常见有低钠血症、低钾血症。本组8例出现腹水，B超提示腹腔积液，伴不同程度电解质紊乱，嘱患儿卧床休息，不必严格限制钠的摄入[8]。每日监测患儿腹围、体质量及全身水肿情况，同前一日进行比较，关注患儿尿量，根据血气分析、电解质及临床表现，遵医嘱予纠正酸中毒、低血钾、低血钠及利尿治疗。其中1例患儿入院首次查血钾1.86 mmol/L,钠117 mmol/L，PT 48.5 s，Hb 54 g/L，血清白蛋白(Alb)26.5 g/L，精神不佳、面色苍白、少吃少哭少动、肌力减弱、双下肢浮肿，心脏B超提示房间隔缺损。血清钠的浓度越低，发生并发症如腹水、自发性腹膜炎、肝性脑病的概率越大，病死率也越高[9]。立即予患儿低半卧位休息，抬高下肢以减轻水肿，开通两路静脉通路，一路予3%氯化钠注射液、4∶1含钾注射液(含0.3%氯化钾)交替微量泵输注，另一路予输注红细胞10～20 ml/kg、血浆10～20 ml/kg、白蛋白1 g/kg、凝血酶原复合物20 IU/kg。控制总输液速度<5 ml/(kg·h)，预防诱发心力衰竭。正确记录24 h出入量，控制输入量为60～80 ml/(kg·d)，密切观察尿量，期间患儿尿量<1 ml/(kg·h)，立即报告医生，遵医嘱予呋塞米1 mg/kg静脉推注1次后尿量恢复正常。入院24 h后复查钾2.90 mmol/L，钠125 mmol/L，入院48 h后复查钾4.04 mmol/L，钠134 mmol/L，遵医嘱改4∶1含钾注射液(含0.3%氯化钾)20 ml/(kg·d)静脉输注，氯化钾口服液5 ml口服，3次/d，螺内酯片0.5 mg/kg+氢氯塞嗪片0.5 mg/kg口服，2次/d，喂服到口，动态监测患儿电解质及尿量，均维持在正常范围。

2.2.4肝性脑病

肝性脑病是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。本组3例患儿出现不同程度血氨升高，饮食上不限制蛋白摄入，每日蛋白质摄入1.2～1.5 g/kg为宜，以植物蛋白为主，因其纤维素含量高、可促进肠道蠕动而加速氮的排泄。关注婴儿期患儿有无意识改变、少吃少哭少动及抽搐情况，年长儿有无冷漠或欣快、理解力和近期记忆力改变、行为异常以及扑翼样震颤等。遵医嘱静脉输注门冬氨酸鸟氨酸，口服乳果糖、益生菌，保持大便通畅，避免诱发因素，3例血氨升高患儿未发生肝性脑病。1例婴儿期患儿突发肝性脑病，出现嗜睡、反应差、抽搐、双眼凝视、四肢抽动、对光反射减弱，刺激后无反应，SpO2降至68%～73%，血压122/79 mmHg,心率144次/min。立即予吸氧、心电监护，地西泮0.2 mg/kg静脉推注，注射时间大于5 min，甘露醇5 ml/kg快速静脉滴注(20 min内需滴注完毕)，10 min后患儿抽搐缓解，生命体征维持在正常范围，予完善术前准备，行急诊亲体肝移植手术。

2.2.5肝肾综合征

肝肾综合征是肝硬化或暴发性肝功能衰竭时发生的功能性肾损伤，是进行性肝衰竭时威胁生命的并发症之一[10]。表现为难治性腹水基础上出现少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾脏无明显器质性损伤。终末期肝病并发肝肾综合征时，肝功能几乎无改善可能，建议尽早行肝移植术[11]。本组1例婴儿期患儿测量腹围较前1 d增加2 cm，体质量较前1 d增加1.5 kg,双下肢出现凹陷性水肿，24 h尿量50 ml，肾功能指标正常，为预防发生肝肾综合征，遵医嘱予多巴胺2.5 μg/(kg·min)微泵维持，24 h后尿量增多至10 ml/h，48 h后尿量恢复正常，每日尿量为500～800 ml，监测肾功能正常。

2.3 心理护理

肝移植术需承担手术风险，手术费用高昂、术后需长期服用免疫抑制剂，患儿的生活质量有所影响[12]，使家属倍感压力。护士评估患儿及家属的心理状态、对疾病的认识程度及家庭经济情况，耐心给予心理疏导和心理支持，组建肝移植社团增加病友之间交流，并发挥社会救助力量给予帮助。2019年10月医院成立小黄人基金会，为儿童亲体供肝移植或经济困难的终末期患儿家庭行肝移植术减免大部分费用，减轻肝移植家庭的经济负担。本组16例患儿及家属心理状态良好。