支架植入治疗原发性气管内神经鞘瘤1例报告

陈珍琰，王子文，王俊丽

（浙江大学医学院附属第四医院放射科，浙江 义乌 322000）

原发于脊神经根的神经鞘瘤比较常见，但是原发于气管内的神经鞘瘤相当少见，自1951年Straus 等[1]首次报道以来，国内外报道数量不足百例，均为个案报道。这种肿瘤常常单发，生长缓慢，早期起病隐匿，而且肿瘤早期较小，其临床表现无特异性, 非常容易误诊或者漏诊，而后期肿瘤逐渐增大，出现气道梗阻症状，容易造成呼吸困难甚至于严重窒息。忽视气管内神经鞘瘤的诊断及治疗的影响是重大的，有可能会造成患者死亡。治疗方式主要有外科手术和支气管镜手术，现报道我院上述两种治疗方法无效而采用支架植入治疗的原发性气管内神经鞘瘤1例，并进行文献复习。

1 临床资料

患者女性，37 岁，因"反复喘息逐渐加重5年余"于2017年04月12日就诊我院。患者5年前怀孕后出现喘息症状，而未予重视；喘息症状呈逐年加重，并同时伴有咳嗽、咳痰，痰呈白色，能咳出，咳出后喘息立刻缓解。查体：两肺呼吸音清，气管处可闻及鼾音。

肿瘤标志物：神经元特异性烯醇化酶26.6ng/ml。肺部增强CT 提示：气管上段多发实性占位，伴管腔明显狭窄，病灶向外侵及纵膈，与食管分界不清、强化不明显。上消化道钡餐造影：食道壁光整，食道粘膜未见明显中断破坏，未见明显充盈缺损或龛影。纤维支气管镜：声门下气管上段腔内新生物，堵塞大部分管腔，表面包膜完整且见血管。支气管镜下予以细针穿刺和活检钳活检，病理检查提示：肿瘤细胞呈梭形疏密不均生长，间以毛细血管，细胞核无异型；免疫组化：S-100(+)、Desmin(-)、CD117(-)、CD34(血管+)、DOG-1(-)、SMA(-)；考虑（气管）神经鞘瘤。

该患者气管腔内神经鞘瘤多发，且形态不规则，与气管壁宽基底相连，侵入纵隔内，内镜微创治疗难以根治。然而，该肿瘤位于气管上段，最上端病灶距离声门仅1.5cm，无法进行外科切除手术。行"支气管镜下氩等离子凝固术（APC）"两次，病灶未能彻底清除，但喘息症状有所缓解。出院后1月余残存肿瘤增大，患者再次出现喘息、活动后气急等症状。遂行"全麻下经支气管镜肿瘤切除+气管支架置入术"，置入金属支架一枚，大小18x40mm，以保证气管通畅。术后患者气管梗阻症状显著缓解，顺利出院。

2 讨论

气管内原发性肿瘤少见，良性肿瘤更加少见，只占全部肺部肿瘤的1.9%左右[2]，气管内肿瘤大部分为恶性肿瘤，如鳞状细胞癌、腺样囊腺癌[3]。神经鞘瘤是起源于外周神经Schwann 鞘的良性肿瘤，通常发生在头、颈、腹膜后、四肢及纵隔[4,5]，原发于气管内罕见，比原发于支气管、肺内更加少见[5]。气管内神经鞘瘤起源于气管壁粘膜下层神经，有完整的包膜，可发生于任何年龄，以30 岁以下青年人多见，女性稍多于男性，多为单发，生长缓慢，很少恶变，最常见于气管远端1/3，其次是近端1/3 和中间1/3[6]。主要向腔内生长，也可向腔外及腔内外同时生长。本例患者为中年女性，病灶位于气管近端1/3，距离声门仅1.5cm，病理诊断为良性神经鞘瘤。

气管内神经鞘瘤患者的临床表现取决于肿瘤的大小、位置以及梗阻的程度。早期起病隐匿，难以发现；当气道梗阻到一定程度时（阻塞程度＞50%[7]），患者常出现咳嗽、气喘、活动后气急等症状，咳血、声嘶、胸痛也可出现但较少见。这些临床表现没有特异性，临床非常容易漏诊，或者误诊为"支气管炎"或"支气管哮喘"[8,9]而进行对症治疗。所以当临床工作中，患者出现与体位、活动有关的阵发性哮喘、吸气性呼吸困难，经内科对症治疗无明显好转，甚至加重，肺部体征与患者临床症状不相符时，需要怀疑气管肿瘤的可能性。

本例患者5年余前即出现喘息症状，既往就诊一直未能确诊，病情反复发作，并且逐年加重，诊断延误，从而给现在的治疗带来困难。这与本病罕见、对症治疗有一定效果及医生缺乏警惕性有关。

气管内神经鞘瘤较大时，诊断并不困难，胸片可提示气管内肿块，侧位胸片比前后位胸片更易发现肿物。CT 检查及支气管镜检查对诊断有重要价值。CT 可明确肿瘤的大小、位置及气管内外情况。CT 常表现为气管内小结节或软组织肿块影，多呈偏心性生长，呈类圆形或分叶状，少数密度不均，可呈"冰山征"。增强CT 扫描由于病灶血供较丰富，病灶常明显强化。MRI 检查也可以显示气管内肿物的形态、大小、位置、侵犯情况。但本例患者未行MRI 检查。支气管镜作为进一步检查手段能直接显示气管腔内肿瘤，评估病灶范围、血管情况及与周围组织关系。此外，支气管镜检查可以直接观察气管和支气管的病变，并根据病变进行相应的检查和治疗，但肿块较大且明显阻塞气管，同时患者伴有严重的呼吸困难时，医生操作时应特别谨慎。本例患者胸部CT 提示气管内肿瘤，支气管镜下活检结合病理明确诊断。外科手术和支气管镜手术是目前治疗气管内原发性神经鞘瘤的主要方法，具体的治疗策略应考虑肿瘤大小、是否有蒂及肿瘤对气管外的侵犯、患者的心肺功能等。外科手术是首选的治疗方法，能够达到根治的目的[6]，但是手术风险和创伤高，并发症多。患者可能存在多次气管开窗手术、气管侧壁修补的高风险，损伤较大，同时存在损伤喉返神经的风险。支气管镜手术创伤小，术后恢复快，并发症少。但支气管手术治疗有原位复发的风险[6,10,11]及不能达到根治的目的，需长期随访。对于有蒂及全部位于气管腔内的肿瘤，或有严重基础疾病患者，可选择支气管镜手术；对于气管内巨大、无蒂肿瘤且心肺功能无限制的患者，外科切除是最佳的治疗手段。对于支气管镜治疗术后复发的患者，应行外科手术。本例患者气管内肿瘤与气管壁宽基底相连，且侵入纵隔内，支气管镜治疗无法达到根治目的，但是肿瘤与声门相距太近无法行外科手术治疗。因此，采取保守治疗策略，支气管镜下切除部分肿瘤，缓解患者气管梗阻症状；术后1月余，残余肿瘤增大，患者再次出现喘息、气急等症状，再次行支气管镜下肿瘤清除术，并植入一枚支架，患者术后症状明显缓解。

支架植入治疗原发性气管内神经鞘瘤是一种新的治疗方法，能够有效缓解患者的气道梗阻症状。