面肌痉挛患者行微血管减压术后并发症分类、原因分析及预防措施现状*
2021-12-03张春阳张晓璐王孟辉董艳芳
高 岩,张春阳,张晓璐,王孟辉,董艳芳
[1.内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院神经外科,内蒙古 包头 014010;2.包头医学院神经外科疾病研究所(转化医学);3.内蒙古自治区骨组织再生与损伤修复工程技术中心]
随着显微外科技术的发展,微血管减压术(Microvascular decompression,MVD)已经成为功能神经外科的一种常见手术方式。自从Janetta于1967年首创以来,MVD在神经血管压迫综合征患者中的使用已变得越来越普遍。MVD是利用显微外科技术,采用减压材料隔开血管和神经,解除神经根或神经通路上相关血管的压迫症状。目前,国内外主要使用微血管减压术治疗神经血管压迫综合征,如面肌痉挛(Hemifacial spasm,HFS)、三叉神经痛(Trigeminal neuralgia,TN)、舌咽神经痛(Glossopharyngeal neuralgia,GPN)、迷走神经麻痹、耳鸣、眩晕等。据报道,MVD可确保80 %~90 %的症状控制率,尤其是在HFS和TN患者中[1-2]。
HFS是面神经受压引起的运动障碍,是最常见的周围性运动障碍。其特征是面神经支配的肌肉阵发性、间歇性抽搐。该疾病的特征是面部表情肌肉非自愿性的阵挛性或强直性收缩,通常从眼眶周围肌肉开始,绝大多数为单侧,但后来逐渐累及到口周、颈阔肌和其他面部表情肌[3]。原发性HFS通常由血管压迫面神经根部于脑干的出口区域所引起[4]。面神经受压会导致面部神经核的前突性传播和活动亢进,从而导致面部非自主运动。继发性HFS通常由于面神经损伤所导致。可能导致面神经损伤的原因包括肿瘤、脱髓鞘疾病、创伤或感染等。面肌痉挛在中、老年人中更常见,已观察到主要影响女性,且在亚洲人中更常见[5]。亚洲人中HFS发生率较高的原因可能是亚洲人颅骨中的后颅窝相对较小,因此使面神经受到血管压迫的可能性更大。
MVD现已成为治疗HFS最常用且最有效的方法。尽管MVD已经在临床上应用较长时间,在治疗颅神经疾患方面已经取得相当大的进展,但术后并发症仍然不可避免。本文就HFS患者行MVD后可能出现的并发症进行总结并将其分类,将微血管减压术后并发症分为神经系统并发症、伤口相关并发症、血管相关并发症以及罕见并发症四类,分析可能导致这四类中每一种并发症出现的原因,提出一些建议和预防措施,为日后临床、科研、教学等提供资料和依据。
1 神经系统并发症
神经系统并发症被认为是继发于术中面神经或听神经的牵拉、面神经或听神经的直接损伤、血管系统(尤其是迷路动脉和小脑前下动脉)的过度操作、减压材料放置后引起新的神经压迫等因素所导致。神经系统并发症是MVD后最常见的并发症。神经系统并发症可分为听力障碍、耳鸣、面瘫、眩晕、枕部感觉障碍、神经麻痹及后组颅神经麻痹等,下面我们对每一种并发症进行逐一讨论。
1.1听力障碍 面肌痉挛患者行微血管减压术后会并发听力障碍,出现不同程度的听力减退或听力丧失,听力障碍被视为微血管减压术后最可怕的并发症之一,因为听力损失可能会对个人的社交和职业生活产生重大影响。感音神经性听力损失(Sensorineural hearing loss,SNHL)可能是由于术中听神经的牵拉所引起。而过度牵拉小脑、血管痉挛、迷路动脉或小脑前下动脉(Anterior inferior cerebell arartery,AICA)的损伤以及钻头噪声引起的听觉损伤也可能是致病因素[13]。过度牵拉小脑是微血管减压术后听力下降的主要原因。Lee等研究表明,在微血管减压术后出现永久性听力损失的患者中,术中牵拉小脑时,脑干听觉诱发电位(Brainstem auditory evoked potentia,BAEP)发生变化[6]。Lee等还报道牵拉小脑时间与术中BAER变化的相关性,他们认为小脑颞骨岩部与神经血管冲突点之间的距离过大是SNHL的重要危险因素[7]。迷路动脉痉挛是MVD后听力障碍的另一个重要原因[8]。有报道表明,进入乳突气房的液体可能导致中耳积液,出现传导性听力损失[9]。因此,术中应避免使用刚性牵开器,尤其是长时间使用。可以使用抽吸套管轻轻牵拉小脑。早期行脑脊液引流可以避免不必要的牵拉,有助于放松小脑。即使在需要牵开器的情况下,也不应沿着听神经使用,这样会牵拉神经,从而导致听力障碍。因此,术中过度牵拉小脑或神经、血管的损伤或痉挛是引起MVD后听力障碍的主要原因。术中减少不必要的牵拉,使用神经电生理检测,应用罂粟碱缓解血管痉挛等措施能有效预防此类并发症。此外,使用内镜、血管造影等辅助技术也可有效减少术后听力障碍的发生。
1.2耳鸣 耳鸣通常合并听力损伤,也属于术后听力损伤相关并发症的一种,是MVD后最常见的并发症之一。HFS患者行MVD后的耳鸣合并听力障碍比TN的更为常见,GPN的耳鸣合并听力障碍则极其罕见。耳鸣的原因很难确定,但以下原因可能与耳鸣合并听力损失直接或间接相关。(1)蛛网膜与听觉束过度分离。(2)脑脊液释放过多和手术时间过长,导致耳蜗神经和小动脉长时间暴露,引起神经变性﹑动脉痉挛或动脉栓塞。(3)操作过程中过度用力和刺激直接损害蜗神经。以上信息说明,与TN、HFS相关的血管对听力损伤的敏感性高于与GPN相关的血管;手术暴露时压迫小脑的方式(包括压迫的方向、长度和强度)与耳鸣合并听力损伤有关。术中BAEP和复合动作电位监测系统表明,如果长时间压迫小脑,术中神经电生理将会发生变化,听力损害的风险将大大增加。因此,术中尽可能减少对小脑的压迫是减少听力损失并发症的关键方法。随着外科技术的进步以及术中脑干听觉诱发电位和复合动作电位监测系统的应用,耳鸣发生率逐渐降低。
1.3面瘫 面瘫是面肌痉挛患者行微血管减压术后的常见并发症之一,MVD后面瘫可分为两种类型,一种是手术后立即发生,原因是手术中面神经受损;另一种叫作迟发性面瘫(Delayed facial paralysis,DFP),发生在手术后3 d。手术后立即发生面瘫的主要原因是术中损伤面神经。
与药物和肉毒杆菌毒素注射等其他治疗方法相比,MVD是治疗面部痉挛的最有效方法,但是术后难免出现并发症,DFP是常见的并发症之一。ZhaoHua等研究发现HFS症状持续时间、面神经受压程度与DFP相关,他们推测其原因是责任血管的压迫加剧面神经脱髓鞘,并且在去除责任血管的压迫后将花费大量时间进行自我修复[10]。性别、部位(左或右侧)、责任血管的种类等其他因素与DFP没有明显关系。责任血管分为小脑后下动脉(Posterior inferior cerebell arartery,PICA)、小脑前下动脉(Anterior inferior cerebellar artery,AICA)、椎动脉(Vertebral artery,VA)、静脉、混合组(有多根责任血管压迫神经)。ZhaoHua等发现混合组的DFP发生率高于其他类型的责任血管,静脉组中没有发生DFP[10]。其原因可能是混合组使手术变得更加困难,并增加第Ⅶ对脑神经损伤的风险,而静脉组中没有发生DFP,可能是由于他们研究的静脉组样本很小,而另一种可能的原因是与动脉相比,静脉缺乏搏动性,因此对面神经的压迫较轻。还有报道称面神经对Teflon(聚四氟乙烯,一种减压材料)产生排异反应、术后面神经水肿、MVD后单纯疱疹病毒和水痘-带状疱疹病毒的抗体滴度升高等也是引起DFP的重要原因。上述情况表明,微血管减压术引起DFP的确切病因尚不清楚。但是,几乎所有DFP患者在接受药物治疗后均已临床治愈。因此,及时有效地治疗DFP可提高患者的生活质量。通过以下措施可以降低DFP发生率:(1)避免对面神经根的机械牵拉可减少面神经水肿;(2)保持面部血管的滋养,使面神经有充足血供;(3)避免血液流入颅腔可减少血管痉挛的发生;(4)术中使用神经电生理监测能减少面神经损伤的发生率;(5)使用减压材料的数量应适中,避免直接接触面神经根;(6)术后应尽早口服糖皮质激素(泼尼松)、神经营养药物(甲钴胺、维生素B12)、血液活化药(丹参)、血管扩张药(尼莫地平)等。DFP是MVD后常见并发症,迟发性面瘫的确切机制仍不清楚,通过一系列措施可降低DFP发生率,且DFP预后良好。
1.4眩晕 HFS患者行微血管减压术后并发眩晕,这可能与手术中直接或间接损伤前庭蜗神经或血管导致前庭功能障碍有关。虽然此种并发症并不罕见,但其多为暂时性而非永久性,通常能够自愈,往往会被患者忽视,因而漏诊率极高。术中尽量减少对非责任血管和邻近神经的牵拉及机械损伤是预防此类并发症的根本,应引起重视。
1.5枕部感觉障碍 枕小神经(Lesser occipital nerve,LON)、枕大神经(Greater occipital nerve,GON)是MVD手术切口周围的主要神经分支。GON位于内侧,而LON位于外侧,LON是主要的感觉神经,分布在MVD手术部位周围。MVD仅需进行较小的皮肤切口即可进行手术,但是HFS患者可能会在枕下手术的软组织解剖过程中导致LON损伤,因而在耳后区域遭受术后感觉障碍。尽管这种感觉障碍使HFS患者非常不舒服,但患者和医师可能并未及时注意这种形式的术后损伤。一些接受MVD的患者经常抱怨切口位置周围的感觉障碍。在MVD操作过程中保护LON可以降低感觉障碍的发生率。枕部感觉障碍可能是由MVD手术中神经功能受损引起。因此,建议外科医生应尽力在MVD手术中保护LON。
1.6并发神经麻痹和后组颅神经麻痹 神经麻痹是颈动脉血管病变、肿瘤和海绵窦的常见并发症,但HFS患者行MVD后很少出现神经麻痹。与面神经相比,展神经在MVD操作过程中更容易受到损害,易引起外展神经麻痹。后组颅神经麻痹的症状包括吞咽困难、声音嘶哑和饮水呛咳等。虽然并发颅神经麻痹的病因尚不明确,但预后大多良好。插管相关的损伤可能是引起后组颅神经麻痹的主要原因。
2 伤口相关并发症
MVD后合并的伤口相关并发症通常会被忽视,且容易漏诊,但与伤口相关的并发症并不罕见。伤口相关并发症包括伤口感染、伤口裂开、脑脊液漏(Cerebrospinal fluid leakage,CSFL)、假性脑膜膨出(脑脊液漏导致的皮下脑脊液聚集)等。研究表明,术前贫血(男性红细胞压积<40 %,女性红细胞压积<35 %)、长期吸烟史均增加与伤口相关并发症的发病几率。使用合成骨替代物进行颅骨重建能降低伤口相关并发症的发病率[11]。此外,更高的BMI、更长的手术时间、术后糖皮质激素的使用以及既往放疗史也可能增加伤口相关并发症的风险。
2.1伤口感染和伤口裂开 可能影响伤口感染率的技术因素包括水密性硬脑膜闭合的质量以及乳突气房的开放和随后的闭合。糖皮质激素的使用可能有助于术后疼痛或头痛的控制,但MVD后使用糖皮质激素具有争议,因为术后糖皮质激素使用率高可能会导致更高的并发症发生率,长期使用糖皮质激素会影响伤口愈合。有大量数据证明吸烟与伤口相关并发症密切相关,可扰乱伤口愈合的炎症阶段[12-14]。术前贫血,尤其是缺铁性贫血,可能会损害伤口的正常愈合,这可能是由于缺氧诱导因子-1信号传导不足[15]。或者术前贫血可能是另一种慢性疾病(即导致慢性病贫血)的替代指标,这种疾病本身会对伤口愈合产生负面影响。报道显示,术前贫血与开颅手术患者的住院时间延长以及伤口裂开等轻微并发症的增加有关[16]。目前纠正术前贫血是否能减少伤口相关并发症尚不清楚,这可能成为未来一个有趣的研究课题,有待于进一步探索。
2.2脑脊液漏和假性脑膜膨出 MVD后脑脊液漏(Cerebrospinal fluid leakage,CSFL)和假性脑膜膨出与闭合技术有关。MVD闭合技术包括硬膜闭合、骨重建和皮肤闭合。硬脑膜可以通过人工硬膜、自体筋膜、肌肉移植、同种异体移植或组织胶来修复。如果进行骨瓣开颅术,可以用钢板和螺钉固定。外科医生可以选择永久性的不进行骨重建的颅骨切除术或使用合成骨替代物进行骨重建。有研究结果表明,与永久性颅骨切除术相比,使用合成骨替代物进行颅骨重建可使颈部肌肉组织早期复位,支撑硬膜闭合,并作为防止CSFL的额外解剖屏障[11]。降低CSFL和假性脑膜膨出的发生率。多层软组织闭合的质量也与是否发生CSFL有重大关系。除了闭合技术外,外科医生在评估患者伤口相关并发症的风险时还应考虑患者因素,如年龄、身体状况、既往病史等。
3 血管相关并发症
最常见的MVD并发症是面瘫﹑听力障碍和脑脊液漏,其他灾难性不良后果却很少被提及。然而,接受MVD的患者确实发生了致命性并发症,例如血管并发症。MVD后血管并发症的报道很少,有报道称其发生率为0.25 %~4.80 %[17-18]。血管并发症包括硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑梗塞、颅内出血和蛛网膜下腔出血等。这些并发症常涉及脑干、颅神经或附近的血管,后果极其严重。在一系列神经血管压迫综合征中,任何位置的所有类型脑血管意外都可能在MVD后发展为并发症。由于每种血管并发症的患病人数少,无法最终确定危险因素,但以下几点可能与并发脑血管意外密切相关。(1)并发脑血管意外的患者通常患有高血压,高血压是最常见的术前合并症。且患者在术中全身麻醉后醒来时通常会出现血压激增,伤口疼痛还会使血压进一步增高。(2)术前长期服用抗血小板药物的病人血管并发症的发生率升高。尽管术前停用抗血小板药物1周,但使用抗血小板药的病史仍然可能诱发血管并发症,导致手术部位出血。(3)手术难度较大(如:术中无法确定的神经血管冲突和术中频繁的脑干听觉诱发电位变化)可能是导致血管并发症发生的原因。(4)术中过度牵拉血管、神经和脑组织,通常会导致小血管破裂出血、神经受损以及脑组织挫伤。以上因素是导致血管相关并发症的可能因素,下面对每一种脑血管并发症进行分类讨论。
3.1硬膜外血肿 有研究表明,延迟的硬膜外血肿是在MVD术24 h以后发生,由硬脑膜静脉窦渗血积聚引起[19]。骨边缘周围的细微止血和加固缝线对此种并发症有所帮助。
3.2硬膜下血肿 MVD后的大多数硬膜下血肿无症状,血肿多位于对侧和幕上侧。据报道,MVD期间硬膜下血肿可迁移至依赖性幕上区,形成血凝块,也可向下迁移至腰骶部硬膜下区,从而形成脊柱的硬膜下血肿。常规影像学检查,如CT即可观察到幕上硬膜下血肿。而脊柱硬膜下血肿常表现为下背部疼痛、臀部疼痛或放射状腿痛,且常规镇痛药并不能缓解这种疼痛。进行硬膜内探查,减少血管损伤可以预防硬膜下血肿。此外,建议在出血点以下放置适当大小的明胶海绵,以防止在明显或即将发生的血管损伤时血块迁移到另一个部位。
3.3脑梗塞 尽管无症状的脑出血并发症未留有神经系统后遗症,但脑梗塞通常会导致永久性局灶性神经系统缺陷,导致该类型的血管并发症预后最差。血管损伤、牵拉损伤或静脉窦血栓形成可导致脑梗塞。在硬脑膜开放或术中牵拉小脑期间,沿着小脑桥脑角前进时,会发生皮质血管损伤,形成小规模的脑梗塞。由患者自身的全身性疾病、高凝状态或硬脑膜静脉窦损伤引起的静脉梗塞可能具有毁灭性,并可能导致出血性转化,通常需要行去骨瓣减压术加血肿清除术进行二次手术治疗。Seunghoon等在MVD中牺牲岩静脉后,出现了术后小脑出血伴静脉梗塞,且患者伴发梗阻性脑积水,只能接受脑室外引流术[20]。为避免在MVD期间发生缺血性并发症,应采取适当体位,避免硬脑膜静脉窦损伤;当有明显的窦损伤时,避免过度使用止血纱填塞。频繁的牵开器释放和轻微的牵开有助于小脑循环,降低脑梗风险,在MVD术中应尽可能保留相应血管[21]。
3.4颅内出血和蛛网膜下腔出血 MVD后可并发颅内出血,并且颅内出血(Intracranial hemorrhage,ICH)的预后通常很差。有学者研究与意识水平改变有关的并发症,并指出小脑出血是MVD术后并发症致命的主要原因。颅内出血可能是由牵拉性损伤引起。也有报道显示MVD后出现蛛网膜下腔出血,患者症状为头痛或面部和手指感觉异常。可能机制是由于MVD期间脑脊液快速且大量引流或大脑的突然移位,导致蛛网膜下腔血管被撕裂。因此,避免机械牵拉、逐渐缓慢进行脑脊液引流、轻柔地改变患者体位是预防颅内出血和蛛网膜下腔出血的有效措施。
3.5血管并发症小结 MVD后可能发生的血管事件其结果可能极其严重。研究表明,任何类型的血管并发症都可能发生在整个颅骨脊柱轴以及从头皮到脑内空间的所有层面。MVD术后应密切观察血管并发症,尽管MVD后这些血管事件发生率较低,但如不及时处理,后果严重。因此,正确的体位、无硬脑膜静脉窦损伤、减少不必要的牵拉损伤、术中逐渐缓慢引流脑脊液、保留小血管、严格控制血压、术前充分记录病史等是预防这些并发症的前提。建议行常规术后脑部CT扫描和MVD后至少4~5 d的住院治疗,以便为任何潜在的并发症做好准备。血管并发症虽然很少见,但却可能是MVD最具破坏性的不良后果。对有血管并发症的患者应特别注意,及早发现并及时处理并发症,使患者的发病率和死亡率降至最低。从入院到术后护理的每一个步骤都应谨慎处理,以免发生MVD后的血管并发症。
4 其他罕见并发症
已有文献报道,患者行微血管减压术后并发颅内囊肿,这是一种罕见的并发症。颅内囊肿通常指蛛网膜囊肿,是由蛛网膜包围脑脊液形成的囊性病变,多为先天性(即原发性),通常被认为与胚胎时期蛛网膜下腔发育异常有关,囊肿部位以颞部和外侧裂多见,也可位于大脑其他部位。而继发性蛛网膜囊肿则较为少见,其形成原因与产伤、颅内出血、颅内感染、手术等有关。颅内囊肿的主要临床表现为颅内压增高引起的头痛、呕吐,癫痫发作通常为首发症状,亦可有其他临床表现。颅内囊肿的诊断并不难,症状、体征、影像学等综合项目即可明确诊断。无症状者不需要治疗,门诊随访即可;有症状者视情况手术治疗,也可保守治疗。
微血管减压术后并发颅内囊肿有关的文献报道有限,在这些少量文献报道中并发颅内囊肿的原发疾病通常为三叉神经痛,囊肿并发的常见位置位于脑干和同侧小脑桥脑角。面部痉挛患者行微血管减压术后并发颅内囊肿的报道极少。YuCui等曾报道两例因HFS行MVD后并发小脑囊肿的病例。他们认为,在手术期间没有充分打开蛛网膜的情况下过度牵拉小脑可能是导致并发小脑囊肿的原因,可能是过度牵拉小脑的后遗症[22]。Sharif等认为囊肿可能是由于MVD手术引起的硬脑膜缺损或蛛网膜实质的小裂孔,并且该缺损或裂孔可作为单向瓣膜使脑脊液积聚[23]。Sharif等报告的患者先前有大剂量的小脑放疗史,并且有研究发现脑放射疗法可能会引起颅内囊肿[23]。还有报道显示,Teflon(特氟龙,一种MVD用的减压材料)可能是引起MVD后颅内囊肿的病因。MVD后颅内囊肿的发生罕见,几乎鲜有报道,其形成的确切机制尚不明确,因此有待进一步研究。
5 总结与讨论
与药物治疗和注射肉毒杆菌毒素相比,MVD已经成为国内外治疗HFS的最有效方式,也是最常用的手术方式。经历近半个世纪的发展,MVD已经相当成熟,被普遍应用到临床治疗中,但其术后并发症仍不可避免。本文将MVD治疗HFS术后的并发症分为四类:(1)神经系统并发症,包括听力障碍、耳鸣、面瘫、眩晕、枕部感觉障碍、神经麻痹和后组颅神经麻痹等;(2)伤口相关并发症,包括伤口感染、伤口裂开、脑脊液漏以及假性脑膜膨出等;(3)血管相关并发症,包括硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑梗塞、颅内出血以及蛛网膜下腔出血;(4)罕见并发症,如颅内囊肿等。本文基本将所有文献报道过的并发症进行全面统计和归类,分析导致并发症出现的可能原因,并提出一些建议和预防措施。
综上所述,在MVD治疗HFS术后的所有并发症中,最常伴发的是神经系统并发症,其中以听力障碍、耳鸣、面瘫等最常见。MVD后最具有破坏性的、最严重的是血管相关并发症。与伤口相关的并发症最常见的是脑脊液漏,且伤口感染、伤口裂开也屡见不鲜。MVD术后也会并发像颅内囊肿这样极其罕见的并发症。究其原因,大多并发症可能与术中牵拉或损伤血管、神经、脑组织等密切相关,患者的自身情况等其他因素也会对术后出现并发症产生影响。导致MVD术后各种并发症的确切机制尚不明确。各种研究及实验由于样本量小、个体差异、误差等不确定因素导致对并发症的原因分析仅仅停留在推测层面,尚未有大量、有效的观察数据或公认的学说表明MVD后并发症的确切机制和病因。因此,MVD术后并发症的机制和原因尚不明确,临床科研道路依然任重道远,这可能会成为有意义且具有挑战性的课题,有待进一步研究。