肾脏单中心型Castleman病3例报告并文献复习

刘永田，苏若鹏，蔡兴韫，孔 文，吴小荣，黄吉炜，陈勇辉，张 进，薛 蔚，黄翼然

(1.山东第一医科大学附属青州医院,山东潍坊 262500；2.山东省青州市人民医院,山东潍坊 262500；3.上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿外科,上海 200127)

Castleman病又称巨淋巴结增生症，血管滤泡性淋巴组织增生症等，是一种罕见、原因不明的异质性非恶性淋巴组织增生。于1956年由CASTLEMAN[1]首次报道并命名。其中单中心型Castleman病(unicentric Castleman disease，UCD)可发生在任何有淋巴结的部位，常累及纵隔、头颈部、腹部[2]，单独发生于肾脏者十分罕见，国内外均只有个案报道。本文报告既往上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例肾脏UCD患者的病例资料，是目前国内该课题收纳病例数最多的病例报告，结合相关文献复习，希望能提高肾脏UCD的诊治水平。

1 病例报告

病例1：患者女性，51岁，于2020年6月因“体检发现右肾占位3年余”入院。超声示右肾内有一约52 mm×38 mm的低回声团块，周边可见血流信号；腹部增强计算机断层扫描(computed tomography，CT)示右肾占位直径约4.1 cm。后行高分辨率双肾磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示右肾下外侧环有一直径约40 mm的团块样异常信号影，呈T1WI稍低信号，T2WI等信号，DWI明亮高信号(图1)。术前考虑右肾肿瘤，行达芬奇下肾部分切除术，术中见右肾下极类圆形肿物，局部突出肾外，约5.5 cm×5.0 cm，沿包膜完整切除肿物。术后病理见一枚5 cm×4 cm×4 cm的结节，镜下诊断为“右肾Castleman病，透明血管型(hyaline vascular Castleman disease，HV-CD)”(图2A)。截至2021年1月，经随访无复发迹象，生存时间超过7个月。

病例2：患者女性，52岁，于2011年10月因“体检发现右肾占位2周”入院，B超示右肾低回声团块，MRI提示右肾占位。术前考虑肿瘤性病变可能，行腹腔镜下右肾部分切除术，术中见右侧肾脏中极腹侧有一实性占位，直径约2 cm，包膜完整，未及Gerota筋膜，未见明显肿大淋巴结。术后病理诊断为“右肾Castleman病，HV-CD”(图2B)。截至2021年1月，经随访无复发迹象，生存时间超过111个月。

病例3：患者女性，37岁，于2007年9月因“体检发现左肾占位2月余”入院行腹部平片+静脉肾盂造影、CT示左肾盂占位，B超示左肾盂旁低回声团块，内见彩色血供团块，左肾盂分离。术前考虑肾盂癌可能，行左肾癌根治术，术中见左肾门处有一约4 cm×5 cm的占位，包膜完整，未见周围组织侵犯。左肾脏切除后切开解剖，见肾门处占位呈均质样，边界清，未侵及肾盂。术后病理诊断：“左肾Castleman病，HV-CD”(图2C)。截至2021年1月，经随访无复发迹象，生存时间超过160个月。

A：右肾下外侧团块样信号影，边界清楚，直径约40 mm，T1WI稍低信号；B：T2WI呈等信号；C：DWI呈明亮高信号。

A：患者1；B：患者2；C：患者3。滤泡生发中心萎缩且有小血管穿入，套区葱皮样增厚，提示Castleman病，HV-CD。

2 讨 论

UCD通常缺乏特异表现，多在体检中偶然发现，仅表现为发生于单个解剖部位的缓慢生长的肿块，且累及肾脏者非常少见，手术切除可治愈，预后良好[3]。本文3例肾脏UCD患者均为体检时偶然发现，无任何阳性症状或体征，实验室检查无特殊。80%～90%的UCD病理亚型为HV-CD，主要影响30～40岁的女性患者。本文3例患者均为女性，平均年龄46.7(37～52)岁，经病理确诊亚型均为HV-CD，与流行病学特征相符。

影像学检查对肾脏UCD的术前诊断有较为重要的提示作用。本文3例患者超声均显示为边界清楚的低回声结构，与文献报道相符[4]。CT、MRI可显示边界清楚、孤立性的肾脏占位，易被误诊为肿瘤。CT上UCD病灶呈略低密度到等密度，注入对比剂后常可见均匀、强烈的强化，表现出高度血管化。而MRI病灶常呈T1WI低信号到等信号，T2WI等信号到高信号，DWI高信号[5]。本文提供患者的典型影像结果(图1)，可见肾区一边界清楚、孤立性的占位，T1WI稍低信号，T2WI等信号，DWI明亮高信号，与先前文献报道相符。而更为常见的肾脏肿瘤包括肾细胞癌、肾血管平滑肌脂肪瘤与肾脏UCD的影像表现均存在较大区别。因此影像学检查对UCD有较为重要的提示作用，无症状患者若符合相关影像学特点，则需考虑肾脏UCD的诊断，并推荐行保留肾单位手术，结合术后病理和免疫组化结果进一步确诊。

Castleman病大体标本多圆形、实性、质中，边界清楚，不累及周围组织。UCD主要亚型HV-CD组织学特点是套区扩大和生发中心萎缩、淋巴细胞减少，小淋巴细胞排列于生发中心周围形成“洋葱皮”样同心圆结构，可见透明样变的血管增生并穿入淋巴滤泡。本文3例患者免疫组化结果cyclinD1、CD10、Bcl-6均为阴性，故可与同样具有HV-CD样表现的套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤的某些变体作鉴别。

UCD治疗方法为手术切除，无复发生存率高于90%[6]。本文3例患者中1例行肾癌根治术，2例行肾部分切除术，肿块最大径平均4.0(2.0～5.0)cm(取术后病理大体标本测定值)，术后平均随访92.7(7～160)个月，均无复发生存。若术前通过影像学表现考虑肾脏UCD的诊断，推荐行保留肾单位手术。如因肿块较大而无法切除者，需先穿刺明确诊断，行局部放射治疗或使用利妥昔单抗/类固醇等缩小肿块后再行手术。

总之，肾脏单中心型Castleman病作为一种罕见的疾病，其临床表现特异性不足，影像学检查对诊断有较为重要的提示作用，对于影像符合UCD特征的肾脏孤立性占位需考虑该诊断，推荐行保留肾单位手术，结合术后病理组织学检查和免疫组化结果确诊。该病推荐通过肾脏部分切除术切除病灶，预后佳。