严桂珍教授治疗原发性纤毛不动综合征经验

班建平 ，张川林 ，2，卢 峰 *

（1. 福建中医药大学附属第二人民医院，福建 福州 350003；2. 严桂珍福建省名老中医药专家传承工作室，福建 福州 350003）

原发性纤毛不动综合征（PCD）是一种由于纤毛结构的发育缺陷，导致纤毛运动障碍的常染色体隐性或性染色体相关的遗传疾病［1-2］。 本病患者发病年龄早，往往在新生儿或婴儿时期即可发病。 PCD可出现在存在纤毛的所有器官及系统，常见的是呼吸系统。 如呼吸道纤毛结构的缺陷，导致纤毛异常摆动，黏膜的清除功能障碍，造成反复感染，引起支气管扩张、鼻窦炎等疾病。 中医无纤毛不动综合征这一病名，根据其症状可归属于中医“咳嗽”“喘证”“肺痿” 等范畴。 目前西医尚无确切有效的治疗措施，主要以对症治疗为主。 虽然PCD 患者无明显咯痰，但从气管镜可灌洗出很多痰液。 PCD 急性感染期应积极预防和控制感染，可根据患者痰培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗，在常规保守治疗无效情况下，特别是在细菌耐药或严重鼻息肉时，需外科手术治疗［3］。 严桂珍教授为福建省第二届名老中医，从事临床工作近50 年，对本病中医病因病机认识独到，运用中医药治疗PCD，疗效显著，现将严教授学术观点总结于下。

1 病因病机

严桂珍教授认为本病的病因主要以肺脾亏虚为本，痰浊阻肺为标。

1.1 肺脾亏虚为本 PCD 发病主要是由于纤毛摆动障碍，严教授从“脾主肌肉”来解析这个病症。 脾气亏虚，脾胃气血生化乏源，肌肉失养，而肺之纤毛蠕动，亦依赖各支气管平滑肌的滋养而发挥作用。正如《黄帝内经素问集注·五脏生成》所记载：“脾主运化水谷之精，以生养肌肉，故主肉”，故脾气亏虚，影响肌肉及纤毛运动。 另一方面，脾虚不能正常运化水谷，精微则无以化生，水不化津，聚水成痰，上渍于肺，痰浊阻肺，所以患者表现为痰多难咳。 严主任认为纤毛摆动异常，除脾虚肌肉失养外，与肺虚失于宣发、气机郁滞亦密切相关。 肺主气，肺气充沛，气机通畅，才能正常呼吸。 若肺气亏虚，宣发无力，气机郁滞，痰液不能咳出，病情反复难愈。

1.2 痰浊阻肺为标 PCD 主要表现为纤毛摆动异常，痰液潴留，难以咳出。 所以严主任认为本病的病理因素主要为痰浊，而痰浊产生的原因主要有：其一，先天禀赋不足，肺、脾、肾等诸脏功能失调，水谷精微运化失常，聚而成痰；其二，正气不足，卫外不固，外感六淫邪气，入里化热，灼津成痰；其三，久病情志内伤，气郁水停，聚而成痰；其四，嗜食肥甘厚味，脾失健运，痰浊内生。 严教授认为痰作为一种病邪，它可以影响到气管表面的黏膜、肌肉，使肌肉力量越来越差，从而使气管纤毛蠕动能力降低。 痰浊无力排出，日久化燥成瘀，痰瘀互结，上扰清窍，可并发神昏、喘脱等危重病症。

2 治 疗

2.1 健脾益气为主 PCD 患者气道黏膜及纤毛受损，严教授在治疗上常应用大剂量益气生肌药物，以促进纤毛蠕动，同时通过健脾来杜绝生痰之源。其在选方用药方面，强调以健脾生肌之品为主，当首选黄芪、党参。《珍珠囊》言：“黄芪甘温纯阳，其用有五：补诸虚不足，一也；益元气，二也；壮脾胃，三也；去肌热，四也；排脓止痛，活血生血，内托阴疽，为疮家圣药，五也。 ”严主任认为欲恢复纤毛蠕动功能，必须首选黄芪，且需大剂量（30～50 g）使用。 研究显示大剂量生黄芪具有补气生血、排脓生肌的作用［4］。 严主任认为黄芪治疗本病的功效主要有三：① 健脾益气：补益中气，培土生金，脾气充足才能助肺司呼吸，宣降有序；② 排痰解毒：纤毛及黏膜、肌肉等功能正常，各司其职，维持胸腔一定的压力，才能使气道的运动正常，维持吸清呼浊，维持纤毛向上蠕动，起到清扫气道中痰浊邪毒的功能，通过益气恢复其运动、蠕动的功能，这是西药祛痰药物不能达到的功能。 ③ 修复生肌：对于感染所导致的气道纤毛、黏膜损害，黄芪通过益气行血，使之得到濡养，起到修复生肌的作用。 党参主要有补中益气、补益脾胃的作用，二者合用增强益气健脾之功，但是单独使用党参，其生肌作用较弱，疗效不如黄芪。 严教授最常用的方剂是补阳还五汤，方中重用黄芪，同时配伍活血化瘀药，促进肺部及气道的血液循环，对恢复肌力亦起到至关重要的作用。

2.2 宣肺化痰为辅 在健脾益气、生肌治本的基础上，让痰液顺畅排出体外亦不可或缺。 祛痰当要促进纤毛运动，所以严教授认为除了大剂量的益气生肌药物之外，还要促进纤毛的运动，让痰液分泌减少、促进痰液稀化，故常用桔梗汤或千金苇茎汤。 桔梗汤出自《伤寒论》，原文述“咳而胸痛，振寒，脉数，咽干不渴，时出浊唾腥臭，久久吐脓如米粥者，为肺痈，桔梗汤主之”。 《金匮要略》原本用之治疗“肺痈”，但严教授通过总结后人对该方的扩展运用，加上自己理解，取其排“浊唾腥臭”之用，用于治疗肺之积痰、顽痰，且效如桴鼓。 桔梗汤中主药是桔梗，用量需达15～30 g 才有宣肺开结排痰、促进纤毛蠕动之效。 桔梗苦辛平，具有祛痰排脓的作用，药理研究显示其具有一定的抗炎活性成分［5］。 桔梗升提宣散，促进排痰，可以通过加强纤毛的运动，把痰向上摆动，使痰液稀化，有利于痰栓排出。 千金苇茎汤出自《千金方》，原文载：“咳而微热，烦满，胸中甲错，是为肺痈，黄昏汤方。 ”“黄昏汤”即千金苇茎汤，原方本义亦为治疗肺痈，李时珍曰：“丝瓜老者，筋络贯串，房隔联属，故能通入脉络脏腑，而去见毒，消肿化痰，祛痛杀虫及治诸血病也。 ”故与桃仁有相须之理。 薏苡下气，苇茎上升，一升一降，激而行其气血，故此方在涌越痰浊的作用上有良好效果。其中，薏苡仁用量30～50 g，冬瓜子15 g，现基本少有苇茎，当以芦根代之。 这两个古代名方在祛痰排脓方面效果显著，临床用之甚佳。 另外，严教授主张治疗上不用强力止咳镇咳药物，因为纤毛蠕动减慢，要加强咳嗽，不应止咳。 另外清热化痰之品如鱼腥草、紫花地丁、竹茹、浙贝母等适当加减，来加强黏膜下腺体的分泌，稀化痰液，有利于纤毛的正常摆动。

病例介绍

患者，李某，男，62 岁，因反复气喘就诊于某医科大学附属第一医院。 辰下见：患者气喘，无明显咳嗽、咳痰不适，既往有哮喘病史。查体：神清，呼吸急促，口唇紫绀，双肺听诊呼吸音低，未闻及哮鸣音及湿啰音，心脏查体未及异常。 辅助检查：心电图未见明显异常；胸部CT 提示肺部沿着支气管走向有明显的斑片状阴影， 血气分析提示2 型呼吸衰竭。诊断为：①支气管哮喘急性发作；②肺部感染。予抗感染、扩张支气管、抗炎解痉平喘、化痰等治疗后，气喘无明显改善，仍无明显咳嗽、咯痰。 气管镜检查发现气管、支气管内均有大量的黏痰，经气管镜镜下吸痰及生理盐水肺段冲洗后，气喘症状得到缓解。但过数日又再次出现气喘、呼吸困难，在反复抗感染的同时，依赖支气管冲洗吸痰治疗后，方能控制症状。 在多次治疗及各专家会诊后，考虑诊断为“原发性纤毛不动综合征”。 西医仅通过气管镜辅助排痰治疗暂时缓解症状，余无针对性治疗。 于2011 年3 月10 日就诊于严教授门诊，辰下见：气短气喘，无明显咳嗽、咳痰，查体：神清，舌暗红，苔厚腻罩黄，脉数无力。 双肺听诊呼吸音低，未闻及干、湿性啰音。 严教授考虑肺脾气虚，痰浊化热壅肺，治以健脾益气，清热排痰。 处方：黄芪60 g，桔梗 15 g，薏苡仁 30 g，芦根 15 g，冬瓜子 15 g，鱼腥草 15 g，竹茹9 g，浙贝母 15 g，桃仁 9 g，金荞麦 15 g，炙甘草9 g。每日1 剂，水煎服，早晚餐后半小时温服。服用5 剂后，患者就开始出现主动咳嗽，每次咳嗽都有部分痰液咳出；加上每天3～5 次，每次10 min 以上的拍背，痰愈发易于咳出，咳嗽功能恢复。 上方稍作加减继续服用10 d，1 个月后患者复查胸部CT，肺部阴影基本消失，呼吸困难症状改善，2 型呼吸衰竭纠正，疾病痊愈，治疗成功。 随访观察了8 年，未再复发。 该患者治疗成功，应该说是前期西药抗感染、气管镜冲洗起到很重要的作用，而中医治疗在后期恢复支气管的顺应性，恢复肌力、肌张力，以及纤毛的运动也起到非常重要的作用。

3 体 会

PCD 属临床少见病、疑难病，无论西医还是中医治疗都比较棘手且疗效欠佳。 严教授认为治疗本病要生肌排痰，单单清热化痰是不够的，因本病病机是痰液储存在塌陷受损的气管，纤毛蠕动无力，痰液无力排出，像一潭死水一样积在那里。 所以严教授采用健脾益气、宣肺化痰的治疗大法，在药物治疗的基础上，配合拍背、体位引流，助痰液排出，取得较好疗效。