中医药治疗莫旺综合征1例*

宋恩峰， 莫郑波，项琼， 梅莎莎， 夏振忠

(武汉大学人民医院中医科，武汉 430060)

莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种极少见的自身免疫性疾病，主要表现为受累肌肉无规律地收缩、痛性痉挛、无力、多汗、肢体瘙痒、失眠及精神错乱。法国人Morvan 1890年首次记载了这种疾病，该病便以他的名字命名[1]。莫旺综合征的诊断至少包括4个方面症状：①肌纤维抽搐或神经性肌强直；②植物神经症状；③严重的失眠；④具有生动幻觉且症状波动的脑病。结合辅助检查诊断可基本明确[2]。

中医《内经》认为“诸风掉眩，皆属于肝”。《张氏医通颤振》指出“盖木盛则生风生火，上冲于头，故头为颤振。若散于四末，则手足动而头不动也”。笔者目前通过中国知网还未检索到中医药治疗该病的文献，但该病可以用中医理论的辨证施治方法来进行治疗，本文报道我院中医科治疗莫旺综合征1例。

1 病例资料

1.1一般资料 患者，男，65岁，2015年7月12日初诊。主诉：全身不自主肌肉颤动伴失眠3个月余。2015年4月无明显诱因出现全身不自主肌肉颤动，以双腿及上肢背部肌肉跳动明显，伴有双足麻木疼痛，便秘。2015年6月，全身肌肉颤动症状加重，频率较快，每分钟可达150次，几乎不能正常生活；失眠严重，每日睡眠最多2 h，且多梦易醒；全身出汗多，夜间为甚。家属诉患者神志时清楚时糊涂，并可偶见搓空理线、寻衣摸床的动作；双腿无力，无法站立，不能行走；食欲明显下降，勉强可进流食；有严重便秘，大便通常7～10 d 1次，需用通便药物排大便，小便正常。患者精神差，脸色暗黄，体力及体质量明显下降。患者在当地医院就诊效果不佳遂来我院中医科就诊。患者平素身体、心理健康，无家族性疾病，无高血压、心脏病、糖尿病等；否认手术外伤史，否认药物过敏史。体检：血压120/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率86次·min-1，呼吸19次·min-1，体温36.8 ℃，轮椅推入。

辅助检查，血常规：血红蛋白106 g·L-1，其余正常；大便常规正常；尿常规正常； 生化全套：清蛋白33 g·L-1，乳酸脱氢酶306 U·L-1，肌酸磷酸激酶339 U·L-1，血钠133 mmol·L-1，血钾3.4 mmol·L-1，其余基本正常； 心电图正常； 抗可溶性抗原正常；风湿全套(类风湿因子、C-反应蛋白、抗链球菌溶血素O、抗环瓜氨酸肽抗体)正常；甲状腺功能正常；头颅磁共振影像表现：脑干、双侧基底节、放射冠区、半卵圆中心、额顶叶皮层下见多发斑点状、班片状长T1长T2信号灶，T2-FLAIR呈高信号；双侧侧脑室周围深部白质见对称性带状长T1长T2信号灶，T2-FLAIR呈高信号；脑室系统扩大，脑沟、裂稍增宽。中线结构居中，颅内未见异常流空信号。提示：①脑干、双侧基底节、放射冠区、半卵圆中心、额顶叶皮层下多发腔隙性脑梗死；②脑白质病，脑萎缩。 肝胆胰脾彩色B超正常；肌电图结论：双下肢神经源性损伤(可见大量肌颤波电位)；电压门控钾通道复合物相关抗体：接触蛋白关联蛋白2抗体阳性(++)1：32，富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性(+)1：10。

中医四诊：望诊患者面容暗黄，身体消瘦，可见全身多处肌肉快速抽颤；闻诊：语声低微，吐词含糊不清；问诊：患者神志模糊，无法切题应答；切诊：腹软，无压痛及反跳痛，下腹部可扪及条状粪块，四肢肌力Ⅳ级，病理反射未引出；舌象与脉象：舌质暗红，舌苔薄少，脉弦而数。

1.2入院诊断及鉴别诊断

1.2.1诊断 中医：①颤证(肝风内动，阴血亏虚)；②失眠(阴血亏虚)；③便秘(虚秘)。西医：莫旺综合征；根据患者症状体征及辅助检查相关抗体血清可以明确诊断。

1.2.2鉴别诊断 该病应与以下情况鉴别： ①癫小发作的肌阵挛发作和强直性发作。②帕金森综合征出现的静止性震颤及姿势不稳症状。③癔症的转换障碍发生肢体震颤和抽动肌阵挛类似舞蹈样动作症状。④周围神经系疾病的神经性肌肉痉挛和肌强直症状。

2 中医治疗经过及随访

一诊：2015年7月12日，患者中医颤证诊断明确，证型属于肝风内动，阴血亏虚，故选用方剂为：芍药甘草汤合三甲复脉汤加减；其功效为：滋阴增液，平肝潜阳，息风止痉；方药：白芍30 g，炙甘草10 g，生地10 g，麦冬10 g，火麻仁20 g，煅龙骨30 g，煅牡蛎30 g，浮小麦30 g，天麻10 g，钩藤20 g，共7剂，每次1剂，水煎服400 mL，1日2次。

二诊：2015年7月19日，患者服完中药后来诊，家属诉效果比较明显，患者精神萎靡明显好转，大便昨日已解，自觉肌肉颤动症状稍减轻，自汗及盗汗明显，未使用其他药物。舌质红苔黄腻，脉细而数。辨证施治患者服用药物有效，舌苔有化热之象。治则：平肝潜阳，清热息风止痉；方剂：效不更方。方药：白芍70 g，炙甘草10 g，生地10 g，麦冬10 g，火麻仁20 g，煅龙骨30 g，煅牡蛎30 g，浮小麦30 g，天麻10 g，葛根20 g，钩藤20 g，神曲10 g，炒麦芽10 g，玄参10 g，茯神30 g，决明子30 g，共7剂，每次1剂，水煎服400 mL，1日2次。

三诊：2015年7月25日，患者服前方完毕来诊。患者面色淡红，精神与体力基本恢复正常。家属诉这次服完中药后效果非常明显，患者每天可站立行走3～5步，并现场演示行走，自觉肌肉颤动幅度稍减小，频率明显减慢；患者大便基本正常，自汗及盗汗好转，纳差，夜寐较差，每晚只能入睡1～3 h。舌质红苔黄，脉数。辨证施治后患者主要症状明显改善。治则：平肝潜阳安神，清热息风止痉；方剂：效不更方。方药：白芍70 g，炙甘草10 g，生地10 g，麦冬10 g，火麻仁20 g，煅龙骨30 g，煅牡蛎30 g，浮小麦30 g，天麻10 g，葛根20 g，钩藤20 g，神曲10 g，炒麦芽10 g，夜交藤30 g，茯神30 g，酸枣仁30 g，共7剂，每次1剂，水煎服400 mL，1日2次。

四诊：2015年8月1日，患者服完前药方今日来诊。患者精神可，面部气色红润，体力恢复，肌肉颤动症状减轻，频率明显减慢，每分钟约30次；家属诉每次可行走约50 m，步态较前平稳；自汗及盗汗明显减少，夜寐较差症状已经有好转，纳可，大便2 d行一次，小便正常；舌质红舌苔少，脉数。辨证分析患者主症明显改善，遂减白芍量，加安神药。治则：滋阴安神，息风止痉；方药：白芍30 g，炙甘草10 g，麦冬10 g，天麻10 g，葛根20 g，钩藤20 g，神曲10 g，炒麦芽10 g，夜交藤30 g，煅龙骨30 g，煅牡蛎30 g，酸枣仁30 g，五味子10 g，醋鳖甲10 g，醋龟甲10 g，白术10 g，共3剂，每次1剂，水煎服400 mL，1日2次。

五诊：2015年8月4日，患者经过前面4诊治疗后症状明显好转今来就诊。患者精神好，气色红润，话语明显增多，诉体力明显恢复，肌肉颤动症状恢复非常明显，频率减慢至每分钟约20次，发作次数显著减少，每天仅发作1或2次，每次持续约3 min，基本上可正常行走，步态平稳。夜寐症状已经好转，每晚睡眠约5 h，伴有盗汗，大便基本正常，胃纳可，小便正常。舌红少苔，脉象弦。辨证分析患者主症兼症均显著改善，效不更方，去夜交藤加山茱萸。治则：滋阴安神，息风止痉；方药：白芍30 g，炙甘草10 g，麦冬10 g，天麻10 g，葛根10 g，钩藤20 g，神曲10 g，炒麦芽10 g，煅龙骨30 g，煅牡蛎30 g，酸枣仁30 g，五味子10 g，醋龟甲20 g，白术10 g，山茱萸20 g，共7剂，每次1剂，水煎服400 mL，1日2次。

2015年9月5日电话回访：患者诉经过前面5诊疗程治疗后颤动症状好转故未来复诊。患者诉全身肌肉跳动基本消失，身体情况较前明显改善，生活可自理，睡眠基本正常，每晚可达6 h以上，且易入睡；出汗情况明显减少；食欲恢复正常；大便日行1次，小便正常，无明显其他不适症状。

2016年8月电话回访：患者诉经过中医治疗后颤动症状1年来未发作。患者身体情况较前明显改善，体力恢复，饮食正常，二便调，睡眠恢复正常。未有其他的并发症发生与不适症状。

2019年7月实地回访：可见患者精神饱满，气色红润，体力正常。患者诉肌肉抽颤跳动症状经过中医治疗后未有复发，现感身体完全恢复，精神，体力，饮食，睡眠，大小便均正常，在家可以从事农业劳动。

3 讨论

颤证是中医学病名，是由肝风内动、筋脉失养、肢体失控引起肢体颤抖为主表现的病证。基本病机为肝风内动、阴血亏虚。《类证治裁》记载：“风依于木，木郁则化风，为眩，为晕，为舌麻，为耳鸣，为痉，为痹，为类中，皆肝风震动也。”分析患者肝风内动，阴血亏虚，筋脉失养，肢体失控，随风而动故肢体颤动；患者便秘症状由于“津血同源”，血虚日久，耗气伤津，引起肠液分泌减少，致使大便干结难下，形成便秘。患者肾阴虚不能上滋肝木，致肝阴虚，肝肾阴虚，阴虚日久则火旺，内迫营阴则自汗盗汗；阴阳不及，心肾不交，则夜寐不安故失眠。故中医治疗原则：滋阴增液，平肝潜阳，息风止痉。选用方剂《芍药甘草汤》与《三甲复脉汤》合用；前者出自《伤寒论》，主治津液受损，阴血不足，筋脉失濡所致诸证；后者出自《温病条辨》，主治下焦温病，热深厥甚，脉细促，症见手足蠕动、心悸、抽搐、口干舌燥、脉细数。按君臣佐使方解处方：君药白芍，味苦、酸，性微寒，归肝、脾经，具有养血敛阴，柔肝止痛，平抑肝阳的作用，用于肝阳上亢、四肢挛急疼痛、自汗盗汗之症；便秘为标，血虚为本，“治病必求于本”。治疗此类便秘应以补养阴血为主，兼以缓下。白芍善养肝血，补血而津液增，以达到泻下作用。 实验研究表明，白芍对慢传输型便秘小鼠具有很好的通便作用，可能与降低结肠血管活性肠肽和水通道蛋白4表达，升高肠道内水分使肠平滑肌张力降低有关[3]。臣药生地、麦冬：养阴柔肝、滋阴增液，取其增水行舟之功；佐药火麻仁：养阴润燥、润肠通便；煅龙骨、煅牡蛎：镇惊安神、收敛固涩，用治疗自汗盗汗之症；醋鳖甲、醋龟板：滋阴潜阳，养血软坚；佐药天麻、钩藤：平肝熄风、祛风通络，合用治疗肝风内动、抽搐；浮小麦：益气止汗；葛根：解肌生津；炒麦芽、神曲：消食和胃；使药：炙甘草与白芍配伍，酸甘化阴，增强滋阴熄风之力调和诸药。全方君臣佐使，组方精简，标本兼顾，效力甚显。

该病的发病机制尚不清楚，目前认为与自身免疫抗体抗电压门控钾通道抗体密切相关[4]。莫旺综合征患者的抗电压门控钾通道抗体复合物抗体阳性率差异较大，且抗体组合多样，构成了抗电压门控钾通道抗体复合物抗体相关的疾病谱。多数患者血液中测出高滴度抗接触蛋白关联蛋白2抗体或低滴度抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体，少数仅有抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体[5-6]。富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1是一种神经元分泌蛋白，与边缘叶脑炎和癫病有相关性[7]。临床可见症状不典型，极容易误诊抑郁症[8]。

莫旺综合征的西医治疗目前无指南参考。部分患者应用免疫治疗可改善症状[9]。有报道患者接受了对症支持治疗症状部分缓解[2]。卡马西平可减轻患者的神经性肌强直、自主神经症状及中枢神经症状，可改善周围神经高兴奋性的电生理表现[10]。失眠是该病特征性表现之一，免疫治疗可明显改善患者预后[11]。 魏燕燕等[12]报道1例年轻女性患者，无典型周围神经系统受累症状，外周血检测出抗接触蛋白关联蛋白2及抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1两类抗体并存，及早免疫治疗可改善预后，选用血浆置换、卡马西平、普瑞巴林等对症治疗有助控制症状。

4 结束语

莫旺综合征为世界罕见病，并非无药可医，中医药治疗该病值得探索。临床诊断一定要避免固化思维，须认真分析患者所有症状与体征，结合辅助检查才能确切诊断疾病。现代中医临床以望、闻、问、切四诊为基础，结合辅助检验和检查设备，广泛收集病史资料，尽量做到系统、全面、精准、科学。辨病施治与辨证施治是治疗疾病的基本方法，临床上往往有部分疾病诊断不明确的情况下，中医的辨证施治只需要结合患者的病理过程中的某一状态，即具体证型，中医即可开方治疗，这就是中医的辨证施治的灵活性与及时性的体现。目前西医对有些疾病发病机制不明，疗效不确切，如何用中医药的原创思想和传统理论来指导辨证施治是值得思考探索的问题。