右室双出口患儿术后并发肝素诱导的血小板减少伴血栓形成综合征1例的护理

2021-11-30徐建英密凯纳徐小薇王文媚诸纪华

护理与康复 2021年3期

徐建英，密凯纳，徐小薇，王文媚，诸纪华

浙江大学医学院附属儿童医院(国家儿童健康与疾病临床医学研究中心)，浙江杭州 310052

右室双出口(double outlet of right ventricle，DORV)是一组病变繁多且较少见的复杂性先天性心血管畸形[1]。DORV的形成是由于动脉圆锥发育异常和大血管旋转不完全，以致主动脉及肺动脉全部起源于右心室，或一条大动脉全部起源于右心室而另一条大部分(>50%)起源于右心室[2-3]。早期手术为该疾病的主要治疗方法，手术需在肝素诱导、体外循环下进行。肝素诱导的血小板减少症是由肝素诱发的、抗体介导的一种促凝状态和综合征[4],若同时合并有血栓形成，则称为肝素诱导的血小板减少伴血栓形成综合征(heparin-induced thrombocytopenia with thrombosis syndrome，HITTS)。HITTS病情凶险，致残、致死率极高[5]。2018年7月浙江大学医学院附属儿童医院心脏重症监护室(CICU)收治1例DORV患儿，术后并发HITTS，经治疗和护理后康复出院。现将护理体会报道如下。

1 病例简介

患儿，女，5月27天，因“发现心脏杂音”于2018年7月1日收治入浙江大学医学院附属儿童医院。入院查体：体温36.9℃，心率168次/min，呼吸42次/min，血压93/61 mmHg，体质量4.9 kg。患儿口唇紫绀，双肺未闻及干湿性啰音，心律齐，心音中等强度，心前区可间及3/6收缩期杂音，3～4肋间最响亮;腹部平软，肝肋下2 cm，质软；四肢末端温暖，经皮血氧饱和度(SpO2)76%～82%。入院后行超声心动图、心脏CT血管造影(CTA)检查，诊断为DORV、肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨(80%～90%)位于右心室、右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走、降主动脉见侧支血管。完善各项术前准备后于7月3日在全身麻醉、肝素诱导、体外循环下行DORV+右心室流出道重建术，术中将聚四氟乙烯(Gore-tex)的心血管补片修剪为椭圆形，呈隧道样连接左心室与主动脉，右心室流出道为纵切口，使用戊二醛固定2.0 cm×2.0 cm自体心包补片扩大右心室流出道。体外循环总时间129 min，手术顺利。术后转入CICU进行监护、治疗，予呼吸机辅助通气，密切监测患儿生命体征，遵医嘱采用肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等血管活性药物，白眉蛇毒血凝酶止血，头孢呋辛钠、头孢哌酮钠舒巴坦钠、亚胺培南西司他丁钠抗感染等对症治疗。患儿术后使用呼吸机(PRVC模式)154 h，期间二次插管1次，腹膜透析39 h。术后第2天患儿出现血小板降低，最低降至34×109/L，予输注血小板和血浆后，血小板计数未见明显改善。术后第10天患儿双手背可见散在皮下出血点及部分皮肤出现暗红色瘀斑，四肢B超检查示：双手背栓塞可能；右侧髂静脉血栓。诊断为HITTS，予禁用肝素，同时予阿加曲班抗凝。术后第37天患儿双手背出血点及瘀斑消失，深静脉血栓消失，血小板上升至207×109/L。医嘱予改用华法林钠1.5 mg口服抗凝，1次/d，术后第43天患儿病情稳定转入心脏外科病房继续治疗。术后第52天患儿康复出院。

2 护理

2.1 循环功能监测

由于DORV手术需进行长时间的体外循环转流，患儿的心肌遭受缺血、低氧打击，术后易引起低心排综合征，是引起术后早期死亡的高危险因素，因此术后需加强循环功能监测[6]。维持血压和心功能的稳定是手术成功的重要保证。

2.1.1维持体循环及肺循环稳定

术后转入CICU后，立即给予患儿呼吸机支持通气、心电监护，正确连接各类管路并妥善固定，防止折叠、堵塞或者滑出。术后每小时1次监测动脉血压(ABP)、中心静脉压(CVP)、心律、心率及四肢末梢循环情况。遵医嘱及时调整药物剂量，使患儿血压维持在正常水平。由于DORV患儿术后极易发生血流动力学不稳定的情况，需应用血管活性药物来调整血管阻力并维持足够的心输出量。血管活性药物及血制品从中心静脉置管通路泵入，更换药物时，2名护士同时进行，动作迅速，使血压、心率波动控制在最小范围内[7]。为确保ABP、CVP监测值的正确性，护士每班校正零点位置，保持测压装置在患儿心脏水平位置。本例患儿术后当天即出现低心排综合征，心率200次/min，血压68/36 mmHg，CVP 7 cmH2O，四肢湿冷。遵医嘱给予肾上腺素0.20 μg/(kg·min)、多巴胺6 μg/(kg·min)、5%氯化钙0.5 ml/h、米力农0.47 μg/(kg·min)。使用药物后，患儿心率维持140～180次/min，血压72～100/52～74 mmHg；呼吸机设置为PRVC模式，氧浓度50%，呼吸频率25次/min，患儿SpO2维持在97%～100%。

2.1.2维持出入量及电解质平衡

DORV患儿术前存在不同程度的低氧情况，心功能较差；加之体外循环术后水钠潴留造成心、脑、肺等重要脏器水肿，严重影响循环功能，且患者对体液的调节能力较差，术后需严格控制液体的入量，严格掌握输液速度[6]。护理过程中详细记录患儿每小时出入量并及时调整补液速度，避免过度脱水，维持足够的循环血量，尤其是应用呋塞米期间，及时复查血气分析，纠正电解质紊乱[7]；每4 h测量腹围1次。本例患儿术后当天及第1天遵医嘱予呋塞米注射液5 ml，每6 h静脉推注1次后，入量仍大于出量，术后第39 h改用呋塞米注射液0.2 mg/(kg·h)持续静脉微量泵注射。患儿术后24 h内腹围增大2 cm，心率160～180次/min，血压波动在75～110/40～60 mmHg，术后25 h予1.5%腹膜透析液70 ml/次，每3 h进行1次腹膜透析，腹膜透析管放置24 h时有絮状物堵塞，由于患儿血小板偏低，故腹膜透析液中禁止加入肝素抗凝，予调整腹膜透析管高度，同时在严格无菌条件下采用20 ml含0.9%氯化钠注射液的注射器抽吸絮状物后保持通顺。腹膜透析当天患儿24 h出入量达到基本平衡。术后第2天患儿循环趋于稳定，出入量保持平衡，术后第6天遵医嘱予停止腹膜透析。

2.2 抗凝剂用药护理及血栓的观察和护理

HITTS是由肝素诱导的免疫反应造成血小板减少，导致血栓发生率明显提高，因此需做好抗凝剂用药护理及血栓的观察与护理。

2.2.1抗凝剂用药护理

患儿术后第2天开始血小板下降至34×109/L，按医嘱予输注血小板后仍未明显升高，维持在34×109/L～49×109/L，术后第10天确诊为HITTS，立即停用肝素，改为使用阿加曲班0.5 μg/(kg·min)持续静脉微量泵注射。阿加曲班是一种合成低分子左旋精氨酸衍生物，是新型抗凝药物，目前主要用于心、脑血管疾病的抗凝、溶栓和介入治疗[8]。阿加曲班的主要不良反应是出血和血小板减少[9]。动态监测患儿出血、凝血及血小板计数等变化，预防相关并发症发生[10]；遵医嘱予药物控制患儿血压，减少血压波动；密切观察患儿的生命体征，每小时监测患儿瞳孔大小、对光反射灵敏度；观察患儿的反应，例如有无烦躁、呕吐等颅内出血表现。本例患儿在用药期间血小板逐渐上升至术后第22天的130×109/L，未发生颅内出血；术后第37天血栓消失，停用阿加曲班改用华法林钠1.5 mg口服抗凝，1次/d。

2.2.2血栓的观察与护理

术后第10天患儿双手背可见散在皮下出血点及部分皮肤出现暗红色瘀斑,其中右手背肿胀，可见一个2.0 cm×2.5 cm暗红色瘀斑；B超检查显示：右侧髂静脉0.46 cm×0.14 cm血栓形成，无右下肢肿胀等深静脉血栓临床表现，考虑栓塞可能。为此，予患儿约束带制动，使用软枕抬高双上肢及右下肢，促进血液回流，使用约束带时松紧以可插入一指为宜，避免约束带过紧阻碍静脉回流。禁止按摩、挤压右下肢，抬高20～30°，膝关节屈曲15°，给予四肢包裹棉毯保暖，促进血液回流；患儿双手背的局部暗红色瘀斑予多磺酸粘多糖乳膏外涂，每8 h涂抹1次；肿胀肢体予3M人工皮保护皮肤，防止压力性损伤的发生；密切观察患儿全身皮肤状况，关注有无新增瘀斑，病情记录中动态描述下肢血栓情况，对比双下肢皮肤颜色、温度、肿胀程度及感觉、足背动脉搏动情况，每天测量双下肢同一平面的周长并记录。本例患儿未出现新增瘀斑，术后第37天双手背出血点及瘀斑消失，深静脉血栓消失。

2.3 动静脉穿刺护理

HITTS患者不能应用肝素抗凝,因此要求护士对常规的留置针输液方式加以改变。由于该患儿需持续监测有创血压，因此采用0.9%氯化钠注射液代替肝素持续泵入监测有创血压，禁止使用肝素封管液，均采用0.9%氯化钠注射液进行留置针封管。严密监测静脉通路通畅情况(防止血栓阻塞), 减少静脉穿刺，必须静脉穿刺时，尽量缩短使用止血带的时间，采血局部穿刺点注意适度按压,力度不能太大(阻塞静脉可导致血栓形成)[11]；每日采血项目集中进行，采血后压迫止血时间>4 min，停止压迫后再观察1 min，以免出血[12]。本例患儿的动静脉穿刺护理顺利，未出现出血或血栓形成。

2.4 呼吸道管理

DORV患儿由于体外循环下心脏手术使得自身受到损伤较大，易发生呼吸机相关性肺炎(VAP)，且治疗期间气管插管下呼吸机支持时间较长，破坏了气道的生理防御屏障，极易发生肺部感染[13]，因此需加强呼吸道管理，以防止肺部并发症的发生。本例患儿术后第3天撤除呼吸机改面罩吸氧；术后第5 天因呼吸费力改经鼻无创辅助通气(CPAP)；术后第9 天肺部感染严重，血常规显示白细胞18.67×109/L，C反应蛋白(CRP)64 mg/L，床边胸部X线摄片显示肺不张、双侧胸腔积液、右肺渗出性改变明显，SpO2降至85%～90%，再次行气管插管。术后第5天和术后第12天两次痰培养均示白假丝酵母菌阳性，予床边隔离，床单位区域屏风隔离，并张贴明显的隔离标识。床边隔离期间，所有物品一人一用一消毒。有研究表明术后呼吸机使用期间适宜的气道湿化、正确的体位能够有效预防VAP[14-15]。因此在气管插管期间严格执行各项操作规程，尤其在吸痰过程中严格无菌操作；保持呼吸机湿化器正常工作，间隔24 h更换湿化水，及时倾倒管道冷凝水，防止倒流；加强管道清洗和消毒，减少感染机会；患儿循环稳定后予每2 h变换体位、轻叩击拍背、电按摩和气管内吸痰，以保持气道通畅。患儿在术后第12天再次撤除呼吸机，给予5 L/min面罩吸氧，但痰多不易吸出，给予吸入用布地奈德混悬液2 m1、吸入用异丙托溴铵溶液1 ml及吸入用硫酸沙丁胺醇溶液0.5 ml混合后雾化抗喘、稀释痰液，每8 h使用1次，吸痰前叩背，并予医用振动排痰机促进排痰，每班次用1.2%复方氯己定含漱液对患儿进行口腔冲洗，以预防口腔霉菌感染，减少VAP发生。术后第20天患儿床边胸部X线摄片显示肺不张好转，痰液培养为阴性，停面罩吸氧，改为1 L/min鼻导管吸氧，SpO2维持在95%～96%。