ACTH 非依赖性库欣综合征合并妊娠麻醉1例

王纯玉，杨 瑞，李 扬，宋文英，郭雯月，王 梦

（1.西安医学院，陕西 西安 710068；2.陕西省人民医院麻醉科，陕西 西安 710068）

1 临床资料

患者，女性，30 岁，因“发现血压高2 年，孕25周，间断胸闷、低钾1 月”于2018 年3 月2 日就诊于陕西省人民医院内分泌科。患者于2 年前发现血压高未诊治，25 周前发现妊娠。1 月前测血压最高169/102 mmHg，伴胸闷气短，于外院诊治，口服硝苯地平缓释片，血压控制可，补钾治疗后血钾恢复正常。查皮质醇节律异常，怀疑“库欣综合征”，转入我院诊治。入院检查：体温36.0 ℃、HR 100 次/min、RR 20 次/min、BP 128/70 mmHg。入院后经实验室及相关辅助检查初步诊断：ACTH 非依赖性库欣综合征，左肾上腺腺瘤，孕25 周妊娠。专家会诊讨论，大多数专家认为继续妊娠对胎儿存在潜在风险，建议患者必要时终止妊娠，择期行左侧肾上腺瘤手术。患者及家属要求继续妊娠，又经多学科会诊讨论建议转泌尿外科，行腹腔镜下左侧肾上腺肿瘤切除术。患者入室后，常规监测，HR 84 次/min、BP 158/102 mmHg、SpO293%。建立外周静脉通路，给予琥珀酸氢化可的松200 mg 静脉推注。利多卡因局麻下行左侧桡动脉穿刺并置管。全麻诱导：静脉咪达唑仑2 mg、依托咪酯20 mg、舒芬太尼20 μg、维库溴铵6 mg、丙泊酚50 mg。可视喉镜下行气管插管，ID 7.0 mm，深度21 cm。机械通气：RR 12 次/min、VT 480 ml、气道压13 cmH2O，PETCO2维持在35～45 mmHg。超声引导下行右颈内静脉穿刺置管。吸入100%的氧气2 L/min，SpO2维持在92%左右，听诊双肺有少许干啰音，多索茶碱300 mg 静注，PEEP 4 cmH2O 维持10 分钟无明显改善，抬高床头SpO2仍无改善，改右侧卧位后SpO2升至100%。麻醉维持：全凭静脉麻醉持续泵注瑞芬太尼300 μg/h、丙泊酚200 mg/h，术中间断追加维库溴铵。术中见左侧肾上腺区可见一直径约3 cm圆形、黄色肿物，肿瘤位于左肾中上级偏内侧，靠近肾门处，肿瘤与周围组织无明显粘连。术中产科医生多次监听胎心。手术历时约120 min，术中血压维持在100～160 mmHg/70～100 mmHg，心率维持在60～90 次/min。共输入液体1200 ml，出血量50 ml，尿量600 ml。手术结束后5 min 患者BP 骤升至210 mmHg/110 mmHg，HR 120 次/min。分次静脉注射乌拉地尔降压，艾司洛尔控制心率，血压维持在140～180 mmHg/80～110 mmHg，心率维持在80～130 次/min。产科医生听诊胎心音无异常。静脉推注舒芬太尼10 μg、维库溴铵2 mg，转ICU，术后当天下午患者苏醒成功拔管。术后病理回报：（左侧肾上腺）肾上腺皮质腺瘤。追踪病例出院后恢复良好，于妊娠37+6周在本院自然分娩一活男婴。

2 讨论

库欣综合征（cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，由于高皮质醇对于性腺轴的抑制，导致CS患者多有排卵障碍及不孕，临床上妊娠合并CS 极为罕见，目前全球仅报道200 余例[1]。妊娠合并CS可导致母亲和胎儿的严重并发症，包括自然流产、围产期死亡、早产、孕妇高血压、心力衰竭、糖尿病等，此类疾病无论对母体还是胎儿都是极为不利的，因此在妊娠期早期诊断和治疗至关重要[2-4]。腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术是首选并安全的手术方法[2，5]。国内外文献均推荐手术时机为孕中期[6，7]。此类患者的围术期管理给麻醉医生带来了一定的挑战。

此类患者的麻醉要点：①气道评估。此类患者因皮质醇增多常面颊肥胖，颈部短粗，预测是否为困难气道至关重要，其次，此类患者拔管应按困难气道拔管处理；②血氧饱和度的维持。CS 的患者常表现为满月脸、水牛背、体重增加。由于肺血容量和胸廓周围脂肪组织的增加，胸壁顺应性通常降低，导致功能残气量（FRC）减少、肺不张、通气/血流（V/Q）比例失调、肺内分流等[8]，其次，孕期患者氧耗增加和功能残气量减少，致使孕妇氧储备降低，最终共同导致低氧血症和氧饱下降，此类患者诱导前需充分的预给氧。本例患者入室氧饱为93%，插管后氧饱为92%，患者改右侧卧位后氧饱升至100%。考虑原因如下：全麻后患者腹肌松弛，增大的子宫压迫下腔静脉，回心血液量减少使得携氧减少，其次，增大的子宫使得膈肌上抬，FRC 减少，半卧位SpO2没有改善，右侧卧位好转是以说明；③麻醉药物和麻醉方式。对于此类患者的麻醉药物和麻醉方式没有具体的建议。有研究证实依托咪酯可以阻断皮质醇的合成而用于此类患者的手术[8]。麻醉药物可选择丙泊酚、瑞芬太尼等短效药物从而减少对胎儿的影响。本例患者于妊娠37+6周在本院自娩一男活婴，外观无畸形，Apgar 评分10 分，证实所选用的麻醉药物对胎儿无不良影响；④血流动力学的维持。患者血流动力学常不稳定，需要麻醉医生提前备好血管活性药物；⑤电解质的维持。CS 患者常合并低钾，要注意观察整个围术期血钾的情况，按需补钾；⑥激素水平。对于接受肾上腺腺瘤切除的病人需要术中糖皮质激素替代，推荐术中给予100 mg 的琥珀酸氢化可的松[9]。本例病人经内分泌医生会诊建议术中给予200 mg 琥珀酸氢化可的松；⑦加强术中监测，手术全程由产科医生监测胎心；⑧其他。由于此类患者皮肤菲薄并有可能有骨质疏松，麻醉医生对患者进行任何操作时必须动作轻柔，防止不必要的损伤。

综上所述，妊娠期合并CS 患者极为罕见，给围术期管理带来了很大的困难和挑战。在密切关注以上麻醉要点的同时，需要多学科医生密切合作，保证患者及胎儿整个围手术期的安全，把对于孕妇与胎儿的潜在风险降到最低。