带您了解支气管扩张症

■张 默

【关键字】 病因及发病机制；治疗管理；现状与挑战

支气管扩张症是指以肺内支气管的持久性扩张为特征的慢性疾病，常因分泌物潴留而继发化脓性炎症，临床上常出现咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血等症状。在我国，发病率性别差异不显著，随年龄增长而增长。支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸。当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加、肺动脉高压，引起慢性肺源性心脏病。

支气管扩张症的病因

支气管扩张症的重要发病因素是支气管及肺组织感染，造成支气管壁支撑组织的破坏及支气管腔阻塞。此外，少数与支气管先天性发育缺陷及遗传因素有关，另有30%的患者病因不明，可能与机体的免疫功能失调有关。

1.支气管壁的炎性损伤

有些婴幼儿在百日咳及麻疹后出现支气管肺炎、慢性支气管炎、肺结核等疾病，是由于反复感染和化脓性炎症损伤了支气管壁的弹力纤维、平滑肌乃至软骨等支撑组织或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁致使呼气时管壁不能完全回缩，支气管腔逐渐发展为永久性扩张。肿瘤、异物吸入或管外肿大的淋巴结压迫造成支气管腔阻塞，使其远端分泌物排出受阻而发生阻塞性支气管炎，支气管壁亦遭炎性破坏。吸入腐蚀性气体、支气管曲菌感染等亦可损伤支气管壁并反复继发感染，也会导致支气管扩张。

2.支气管先天性发育缺陷和遗传因素

支气管壁先天性发育障碍，弹力纤维及平滑肌、软骨等支撑组织薄弱，加上继发感染，极易发生支气管扩张。由于支气管黏膜上皮的纤毛结构及运动异常丧失净化功能，易继发感染而引起鼻窦炎、支气管扩张，常伴内脏异位（右位心）。有右位心者伴支气管扩张症的发病率在15%～20%，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。胰腺囊性纤维化病的患者常合并肺囊性纤维化，由于末梢肺组织发育不全而弹性较差，分泌物潴留在支气管腔内，引起管腔阻塞并继发感染、肺间质纤维化，反复感染造成支气管壁的炎性破坏而发生支气管扩张。

支气管扩张症的病理特点

临床上，支气管扩张症的典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血，痰量与体位改变有关，咳嗽、咳脓痰主要是由慢性炎性渗出和黏液分泌增多并继发感染所致，反复咯血是由于血管壁遭受炎症破坏及咳嗽所致。反复继发感染可引起发热、盗汗、乏力、食欲不振、消瘦、贫血等症状，病变严重者可发生胸闷、呼吸困难、发绀，部分患者可有杵状指（趾）。临床可借助支气管造影或高分辨率CT 来确诊。

肉眼观病变的支气管可呈囊状或筒状扩张，病变可局限于一个肺段或肺叶，也可累及双肺，以左肺下叶最多见。扩张的支气管、细支气管可呈节段性扩张，也可连续延伸至胸膜下，扩张的支气管数目多少不等，多者肺切面可呈蜂窝状。扩张的支气管腔内可见黏液脓性渗出物或血性渗出物，若继发腐败菌感染可带恶臭，支气管黏膜可因萎缩而变平滑，或因增生肥厚而呈颗粒状。

镜下支气管壁呈慢性炎症改变伴不同程度组织破坏，黏膜上皮可萎缩、脱落或增生、鳞状上皮化生，亦可有糜烂或溃疡形成，支气管壁平滑肌、弹力纤维及软骨萎缩变性，甚至完全消失，管壁被炎性肉芽组织所取代，并可见淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒细胞浸润。扩张支气管周围纤维组织增生，逐渐发生纤维化。

支气管扩张症的临床分析研究

急性加重期治疗是支气管扩张症治疗的重点。急性加重期抗菌药物的最佳疗程尚不确定，建议疗程为14 天左右。欧洲最新指南推荐，对新发现的铜绿假单胞菌进行清除治疗，临床可供选择的根除病原体治疗方案有环丙沙星、多粘菌素E、吸入抗生素，序贯总疗程3 个月，但在国内目前可行性存疑。虽不建议慢性铜绿感染清除疗法，但铜绿的存在对患者的预后有较大影响。

【口服】 每年急性加重且需要抗菌药物治疗大于等于3 次的患者，或急性加重次数较少，但病情严重的患者，应考虑首次不宜使用大剂量，将不良反应降到最低。大环内酯类抗生素有助于缓解疾病，但还需大样本RCT 研究证实，用药过程中应定期评估疾病进展，每24～48 个月复查HRCT（高分辨率CT）。

【吸入】 每年急性加重且需要抗菌药物治疗大于等于3 次的患者，或急性加重次数较少，但病情严重的患者，应考虑患者有铜绿假单胞菌定植时，需要长期雾化抗菌治疗，应根据药敏结果选择用药，最佳用药及最佳剂量尚需研究。

由于我国支气管扩张症流行病学资料不足，患病率被大大低估，且支气管扩张症易合并其他慢性呼吸系统疾病，治疗以急性加重期为主，稳定期治疗尚缺乏循证医学证据。所以，应尽快组织全国性多中心研究，了解支气管扩张症患病情况，完善并推广病因学诊断流程，探究特发性支气管扩张症发病机制，完善严重度评估使其标准化、统一化。另外，还应开展稳定期治疗药物相关临床试验，积极探索预防急性加重的方法。我国的支气管扩张症诊治面临较大的挑战，了解目前的现状有利于我们去设计临床研究，解决目前存在的临床挑战。