腹腔结外滤泡树突状细胞肉瘤1例

李娟娟，刘 敏，杜 伟，任坤红，王 强，杨永嫦

(1.祥云县人民医院影像科，云南 大理 672100；2.大理大学第一附属医院放射科，云南 大理 671003)

患者女，69岁，自行发现上腹部包块1月余，腹痛、腹胀1周，门诊超声提示腹腔占位性病变；既往体健。查体：剑突下扪及直径约9 cm肿块，活动度差，无触痛。实验室检查未见明显异常。腹部CT：上腹部腹膜后9.9 cm×9.2 cm×13.1 cm不规则软组织肿块，边缘光整，CT值42 HU(图1A)；增强扫描动脉期肿块明显不均匀强化(CT值95 HU)，静脉期实性部分进一步强化(CT值172 HU)；腹主动脉旁见肿大淋巴结(图1B、1C)；诊断：上腹部腹膜后占位，考虑间质瘤。行腹腔内肿物切除术+肠粘连松解术，术中见胰腺、肝十二指肠韧带后方直径10 cm肿块，活动度可，与肝脏、网膜广泛粘连，腹腔肝十二指肠韧带淋巴结肿大。术后病理：光镜下见梭形或卵圆形的肿瘤细胞呈旋涡状排列，细胞核呈空泡状，核仁小而清晰，细胞间界限欠清，混有小淋巴细胞(图1D)；免疫组织化学：CD21(+)，CD23(部分+)，CD35(+)，LCA(+)，Ki-67(+<10%)；送检淋巴结未见肿瘤转移。病理诊断：腹腔结外滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，FDCS)。

图1 腹腔结外FDCS A.腹部平扫CT图；B.腹部CT增强动脉期图像；C.腹部增强CT静脉期图像；D.病理图(HE，×40) (红箭为肿瘤，黑箭为腹腔肿大淋巴结)

讨论FDCS是一类具有滤泡树突状细胞表型的肿瘤，多发于淋巴结，腹腔结外FDCS罕见，多数患者无症状或出现腹胀、腹痛或与邻近结构受压有关的症状，肿瘤标志物多无异常，影像学表现缺乏特异性，本例CT表现为边界清楚的软组织肿块，密度不均匀，增强呈“渐进性强化”的特点。本病应与下列腹腔肿瘤相鉴别：①胃肠道/胃肠外间质瘤，肿瘤体积较大，边界清楚，增强扫描实性部分呈中等不均匀强化，转移以肝脏及种植转移为主，淋巴结转移少见；②平滑肌肉瘤，生长迅速，密度多不均匀，多见囊变坏死，增强扫描呈边缘延迟性环状强化，易侵犯腹膜后大血管。确诊需结合免疫组织化学检测结果。