完全性肺静脉异位引流纠治术后肺静脉梗阻患者危险因素分析

胡根源 丁 力 张 峰 胡英超 马佳佳 张海永

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一种少见的复杂性紫绀型先天性心脏病，该病发生率约占先天性心脏病的3%。由于TAPVC患儿的自然预后不理想，均需接受手术治疗，常规手术方法是经心上途径或房间隔入路将左心房与肺静脉总汇(common pulmonary vein，CPV)进行缝合；无缝线技术(Sutureless术)则指不在CPV与左心房切口间进行直接缝合，而是将左心房边缘缝至CPV周围心包上达到切口处无缝线。但是，无论是使用常规手术方式或Sutureless术对TAPVC患儿进行矫正治疗，患儿术后均有发生进展性肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction, PVO)的风险。PVO的发生不仅会严重影响TAPVC手术治疗效果，同时也是患儿进行二次手术及晚期死亡的主要因素，对临床实践提出了极大的挑战。本研究通过对TAPVC矫治术后患儿病例资料及随访数据进行分析，探究术后PVO发生的危险因素，并分析比较不同手术方式特点及PVO的发生情况，为临床防治PVO发生提供借鉴。

1 资料与方法

1.1 一般资料 从医院病历系统中调取2008年8月至2020年8月在安徽医科大学附属省儿童医院心胸外科住院诊断为TAPVC并行一期根治术的患儿信息，根据纳入排除标准，确定纳入分析的研究对象共94例，根据患儿手术方式不同分为常规手术组(56例)和Sutureless术式组(38例)。

1.2 纳入与排除标准 纳入标准：①术前经心脏大血管增强CT(computed tomography angiography ，CTA)、心脏彩超等检查诊断为TAPVC；②肺静脉血流速度>1.8 m/s或合并<3 mm房间隔缺损诊断为术前肺静脉狭窄；③法定监护人在充分了解患儿病情后，愿意接受手术。排除标准：①二期手术患儿；②合并功能性单心室患儿；③合并其他严重疾病不能耐受手术；④拒绝手术治疗。

1.3 手术方法 所有患儿在术中采取正中胸骨切口，通过游离主动脉及上下腔静脉建立常规体外循环，随后将心脏翻起，打开右侧胸腔并以冰盐水纱布覆盖心脏。常规手术组：平行CPV长轴切开CPV及部分垂直静脉前壁，沿左心房长轴剖开左心房后壁，用6-0聚丙烯(prolene)线将肺静脉总汇前壁切口边缘侧侧吻合于左心房后壁切口边缘；Sutureless术组：经平行肺静脉总汇及左房长轴分别切开前壁和后壁，使用6-0 prolene线将左心房边缘缝于CPV周围的心包和紧靠膈神经下方的心包返折处，两切口间不直接缝合。

评估两组患儿心功能情况并对垂直静脉完全或部分结扎，检查缝合处无渗血，予心脏复位。同期依据房间隔缺损大小及对患儿病情评估，行自体心包片修补或直接缝闭房间隔缺损35例，其中常规手术组(20例)、Sutureless术式组(15例)；结扎动脉导管3例，其中常规手术组(2例)、Sutureless术式组(1例)。

1.4 观察指标 记录患者入院时的一般资料及2种术式的围术期情况，包括年龄、性别、体质量、限制性房间隔缺损情况、术前肺静脉狭窄/梗阻情况、主动脉阻断时间、体外循环时间、延迟关胸情况、机械通气时间、术后肺静脉狭窄发生率等。术后患儿行定期(术后1个月、3个月、6个月、1年、2年，此后每年1次固定时间点)门诊随访及不定时电话随访，常规复查胸片、心电图、 超声心动图、心脏大血管CTA，必要时给予心导管及造影检查，及时记录两组患儿PVO发生与否及从接受手术治疗到出现PVO的时间。

2 结果

2.1 两组患儿一般情况及临床特征比较 常规手术组和Sutureless术式组患儿在年龄、性别、体质量等人口学指标方面比较，差异均无统计学意义(

P

>0.05)，具有较好的可比性；而在体外循环时间，主动脉阻断时间以及呼吸机辅助机械通气时间方面，Sutureless术式组均低于常规手术组,差异有统计学意义(

P

<0.05)。两组患儿因心功能不全而延迟关胸的发生比例差异无统计学意义(

P

>0.05)。见表1。

表1 不同手术组受试者一般情况及临床特征比较

2.2 两组患儿围术期及随访情况 本研究共计完成了94例患儿的随访，随访时间12～4 260 d(0.4～142个月)，中位随访时间1 470 d(49个月)。围术期和随访期间共计发生PVO9例，发生率为9.57%(9/94)。其中常规手术组围术期有1例患儿因发生低心排综合征院内死亡，随访6个月和7～9个月期间新发PVO的例数分别为4例和3例，2例符合再手术指征，入院二次手术，PVO发生率为14.29%(8/56)；而Sutureless术组则仅在随访6个月时出现1例PVO且无再手术指征，发生率为2.63%(1/38)。

2.3 Sutureless术式的效果及PVO影响因素分析 与常规手术比较，Sutureless术式可降低术后PVO的发生风险。单因素Cox回归(

HR

: 0.212，95%CI: 0.133～0.322，

P

=0.027)结果显示，Sutureless术与常规手术组相比术后PVO的发病风险下降及78.8%。多元Cox比例风险模型(

HR

: 0.171，95%CI: 0.112～0.291，

P

=0.015)分析结果均显示，Sutureless术式可减少术后PVO的发生风险。进一步分析显示，术前PVO、主动脉阻断时间长均可增加术后PVO的发生风险，为PVO的独立危险因素。见图1、表2。

图1不同术式受试者生存曲线比较

表2 Sutureless术式的效果及TAPVC术后PVO的影响因素分析

3 讨论

TAPVC是一种少见的复杂性紫绀型先天性心脏病，其病理生理表现为左心房缺血，右心房则接纳来自肺静脉与体静脉混合血致右心系统容量超负荷，患儿可能会死于缺氧、心力衰竭，需要及早手术干预。但手术也伴随一些近中远期并发症的发生，其中PVO是TAPVC矫治术的常见并发症和死亡原因，其发生率一般为10%～20%，部位多发生在左心房与CPV间吻合口，其次为肺静脉。分析术后PVO发生因素，选择合适手术方式，对减少术后PVO具有重要意义。

常规手术治疗TAPVC的路径有经斜窦、房间隔和心上3种途径。为了降低并防止吻合口扭曲和狭窄，术中需充分暴露游离肺静脉总汇和左心房，使吻合口足够大，但可能会损伤房室沟影响房室壁或窦房结的供血；也可能损害房间隔后壁脂肪垫处的自主神经节致心律失常；还要保留足够用于吻合的切口边缘。这些均限制了吻合口大小。而吻合口处的CPV与左心房组织在收缩性及厚度方面存在的差异也可能是部分TAPVC病例术后发生PVO的因素。此外，术中行针及术后缝线也可能刺激相关肺静脉内膜，出现内膜增生和切口纤维化，也是导致PVO发生的原因之一。

Sutureless术式是沿着CPV、左心房的长轴切开肺静脉总汇的前壁和左心房的后壁，作为新的肺静脉血回流至左心房的通道，将左心房的边缘吻合于肺静脉总汇切口周围的心包上，不对两切口直接吻合。这样可以保证切口足够大、防止吻合口狭窄和扭曲，还可以有效避免吻合口狭窄或潜在的肺静脉扭曲，降低了术后PVO的发生概率，明显降低患者的死亡比例和术后PVO发生风险。该术式缝线不接触肺静脉和左心房内膜，从而降低了内膜增生的可能性。

本研究发现，在接受2种手术的TAPVC患儿术后均有一定的PVO病例发生，但Sutureless术式术后PVO的发生率明显低于常规手术组，并且Sutureless技术在避免吻合口狭窄方面优于常规手术。此外，本研究还发现，较长时间的体外循环和主动脉阻断为TAPVC术后发生PVO的独立危险因素、术前合并有PVO也会明显增加术后PVO的发生风险。这些与既往的研究基本一致。

由于本研究是一项回顾性、单中心、小样本的研究，并且随访时间短，因此，存在一定的局限性，尚需进行大样本、多中心、长期随访加以验证。尽管如此，本研究还是对TAPVC的手术治疗提供了一些资料和借鉴。