成人鼻窦多形性横纹肌肉瘤1例

毛慧敏，王新怡，孙青，张晓月

1.山东第一医科大学第一附属医院（山东省千佛山医院）放射科，山东 济南 250014；2.山东第一医科大学，山东 泰安 271000；3.山东第一医科大学第一附属医院（山东省千佛山医院）病理科，山东 济南 250014；*通信作者 王新怡 wxy_88@163.com

1 病例简介

女，46岁，主诉：左侧鼻面部胀痛2个月，伴麻木感10 d。既往有鼻部外伤史。体格检查：鼻根部可见长约3 cm瘢痕。CT平扫图像见图1A、B，MRI平扫及增强扫描图像见图1C～G，CT及MRI检查均考虑左侧上颌窦 恶性肿瘤可能。行内镜下左侧上颌窦病变活检术，病理图像见图1H。免疫组化染色显示：Desmin（+），MyoD1（+），CD68（+），CD34（血管+），Ki-67（约40%）。病理诊断：（左侧上颌窦）多形性横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）。

图1 女，46岁，左侧上颌窦多形性横纹肌肉瘤。CT平扫示肿瘤位于左侧上颌窦，平均CT值约46 Hu，与周围软组织分界欠清，肿块向后生长侵犯翼腭窝（箭，A），左侧上颌窦诸窦壁可见明显骨质破坏（箭，B）；MRI轴位T1WI示左侧上颌窦不规则肿块，呈等信号，其内见斑片状稍高信号影（箭，C）；轴位T2WI示肿瘤呈不均匀稍高信号，其内见斑片状低信号影（箭，D）；DWI呈不均质高信号（箭，E）；MRI增强T1WI冠状位及轴位示肿瘤呈不均匀花环状强化（箭，F）；内见片状无强化区（箭，G）；病理镜下示肿瘤细胞异型性显著，形态多样，由大量梭形细胞、圆形细胞、不规则形细胞混合构成，核深染，胞质呈嗜酸性，核分裂及病理性核分裂多见（HE，×200，H）

2 讨论

RMS是起源于横纹肌间叶细胞的软组织恶性肿瘤，由分化程度不同的横纹肌细胞组成。2013年WHO软组织与骨肿瘤分类将其分为胚胎型、腺泡型、多形性和梭形细胞/硬化性RMS[1-2]。RMS可发生于全身任 何部位，不同的组织类型与发病年龄及部位相关。胚胎型RMS最常见，多见于5岁以下儿童；多形性RMS较为罕见，常见于中老年人，好发于四肢[3-4]。本例为原发于鼻窦的多形性RMS，较少见。本例患者就诊时肿瘤已广泛侵犯破坏周围结构，与文献报道[5]相似，鼻部多形性RMS可侵犯鼻窦鼻腔、翼腭窝、眼眶、颅底，提示恶性程度高，有明显的侵袭性。

RMS不同组织类型间影像学表现无明显差异。李树强等[6]报道1例鼻窦腺泡型RMS与本例多形性RMS影像学表现相似，CT均表现为单发实性软组织密度肿块，无明显钙化、囊变，伴有邻近骨质溶骨性破坏；MRI检查T1WI呈等/稍低信号，T2WI呈等/稍高信号，与鼻窦部其他肿瘤T2WI呈高信号相比呈稍低信号，增强扫描呈不均匀花环状强化。黄燕等[7]报道这种强化方式与其病理下密集的肿瘤细胞包绕大量的黏液基质有关；此外，肿瘤内出血、坏死等改变也可造成肿瘤不均匀强化。本例多形性RMS于MRI图像上见肿瘤周围多发迂曲流空血管影，具有一定的影像学特征，与危春容等[8]报道的鞍区原发性多形性RMS相符。

成人多形性RMS是罕见且高度恶性的软组织肿瘤，目前尚无针对本病的标准化治疗策略，治疗主要参考儿童RMS，整体预后较儿童RMS差。研究显示，成人RMS病理类型多为多形性，其5年总生存率仅为23.5%[9]。单一的治疗方法疗效较差，目前多采用手术、化疗和放疗为主的多学科综合治疗，以改善预后，延长生存时间。

多形性RMS的影像学检查缺乏特异性，但CT及MRI检查为本病的诊断提供线索，两者相结合可以准确评估原发肿瘤的部位、大小、形态、周围骨质破坏情况以及局部和远处转移情况，可以全面、详细地了解肿瘤的性质和侵犯范围，有助于临床制订治疗方案，但最终确诊依赖病理学检查。