冠状静脉窦扩张在诊断胎儿体肺静脉畸形及心脏结构异常中的价值研究

张成秀

（南通市妇幼保健院超声科 江苏 南通 226000）

胎儿体肺静脉畸形及心脏结构异常种类繁多，产前超声仅能检查出部分畸形，发现冠状静脉窦（CS）扩张，进一步逆行追踪引起其扩张的体肺静脉畸形及心内结构异常，有助于发现引起冠状静脉窦扩张的病因。在众多病因中，有正常变异，也有严重心脏畸形，冠状静脉窦扩张与其血流量增多或右心房压力负荷增大有关。导致冠状静脉窦内血流量增多的原因通常是永存左上腔静脉（PLSVC）、心内型完全性肺静脉异位引流（ITAPVC）、无顶冠状静脉窦综合征，静脉导管异位回流，后两者较少见；导致右心房压力负荷增大的原因通常是三尖瓣狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄或闭锁。永存左上腔静脉和心内型完全性肺静脉异位引流是最常见的病因，而右心负荷过重亦会导致冠状静脉窦扩张，本研究旨在探讨引起冠状静脉窦扩张的心血管畸形的病因并鉴别诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2017年1月—2020年12月来我院进行三级产前筛查的孕妇23565例，均为单胎，孕周20～40周，孕妇年龄20～43岁。

1.2 方法

使用GE VolusonE8 和E10彩色多普勒超声诊断仪，探头频率4 MHz～8 MHz。首先对胎儿进行系统的产前超声筛查，在检查胎儿心脏时，通过非标准四腔心切面（标准四腔心切面轻微向后房室沟倾斜）、左室流出道切面观察冠状静脉窦有无扩张，测量其内径。冠状静脉窦扩张诊断标准：四腔心切面或左室流出道切面探及冠状静脉窦横切面，其最大内径＞4 mm时，诊断为冠状静脉窦扩张[1]。胎儿冠状静脉窦可从非标准四腔心切面（冠状静脉窦矢状切面）或左心室长轴切面（冠状静脉窦横切面）观察：在非标准四腔心切面后房室沟处一管状无回声区与右心房相通；在左室长轴切面左房室沟后方与胸主动脉前方的一圆形无回声区。冠状静脉窦矢状切面较横切面更易诊断冠状静脉窦扩张，因矢状切面超声束垂直于冠状静脉窦管壁而使其显示清晰，而横切面平行于冠状静脉窦管壁使其侧壁回声失落易漏诊。循扩张的冠状静脉窦逆行追踪观察体肺静脉全程走行及回流，若体肺静脉未发现异常，再详细检查心内结构，分析引起其扩张的病因并鉴别诊断，使用高分辨率彩色多普勒观察血流方向及走行，使用脉冲多普勒观察血流速度。

2 结果

35例冠状静脉窦扩张的胎儿中，永存左上腔静脉27例（均未合并心内外畸形），心内型完全性肺静脉异位引流1例，无顶冠状静脉窦综合征1例，右心压力增高6例（三尖瓣闭锁1例，肺动脉严重狭窄1例，心上型完全性肺静脉异位引流2例，三尖瓣下移畸形1例，卵圆孔早闭/血流受限1例），心外畸形5例（短肢畸形2例，重复肾畸形1例，脐膨出1例，双侧足內翻1例），除单纯性永存左上腔静脉外，余8例均进行产前染色体检测，结果均显示正常。27例单纯性永存左上腔静脉及1例卵圆孔早闭/血流受限追踪复查及出生后超声随访结局良好，余7例于我院引产后并经病理证实。

3 讨论

冠状循环起自主动脉根部，经冠状静脉窦回流至右心房。冠状静脉窦走行于左心房与左心室之间的后房室沟内，开口于右心房，来源于残存的左总静脉，主要收集来自于心肌的静脉血[2]。研究发现胎儿冠状静脉窦的内径随着孕周的增大而逐渐增宽，并与孕周呈显著正相关[3]。本研究孕周均为23周左右，因孕周较小，加之胎儿冠状静脉窦内径较细，其内血流量较少，如不仔细观察不易探及，当冠状静脉窦明显扩张时超声便易于发现。Rein等[4]报道正常胎儿的冠状静脉窦内径范围约1～3.2 mm，平均（2±0.13）mm。冠状静脉窦内径大于4 mm即可诊断冠状静脉窦扩张，见图1。

图1 冠状静脉窦扩张

永存左上腔静脉收集左锁骨下静脉及颈内静脉的血经冠状静脉窦入右房，是引起其扩张的常见病因。Machevin-Surugue等[6]报道的22例胎儿冠状静脉窦扩张病例均同时合并永存左上腔静脉。本研究中，35例冠状静脉窦扩张的胎儿中有27例合并永存左上腔静脉，发生率达77.14%，较中外学者报道的发生率偏低，因本研究样本量较小之故，但由此亦可推断永存左上腔静脉是其最常见的原因。本研究中永存左上腔静脉27例，均发现左头臂静脉缺如且右上腔静脉仍然存在。在胚胎发育的第7周，随着左头臂静脉的发育，左上腔静脉逐渐退化，残留一纤维韧带，即Marshall韧带，永存左上腔静脉是由于左前主静脉退化异常所致，是胸腔静脉系统最常见的变异。发病率0.3%～0.5%[5]。

循扩张的冠状静脉窦于心尖四腔心切面向胎儿头侧逐层扫查的“爬楼法”：四腔心切面为1楼，向胎儿头侧稍移动达2楼三血管气管切面，观察肺动脉左侧有无异常血管，再循此切面继续向头端稍移动，并略向胎儿左肩部倾斜达3楼头臂静脉切面，观察左头臂静脉是否缺如。首先四腔心切面发现后房室沟处增粗管状无回声汇入右房；向头端稍移动达三血管气管切面肺动脉左侧发现一异常静脉横断面，旁矢状切面血流暗淡向心走行经扩张的冠状静脉窦入右房（图2）；继续向胎儿头端追踪该血管全程及走形，如未发现左头臂静脉可判断该血管是左上腔静脉，若三血管气管切面主动脉右侧未探及正常右上腔静脉横断面可判定右上腔静脉缺如。同样在三血管气管切面肺动脉左侧心上型肺静脉异位引流的垂直静脉、冠状静脉窦闭锁的左上腔静脉、下腔静脉离断的奇静脉均呈离心走行，因血流方向相反需全程追踪观察方可鉴别诊断，因此三血管气管切面是诊断永存左上腔静脉的最重要的切面，通过三血管气管切面追踪观察可帮助诊断和鉴别诊断腔静脉变异或畸形。

图2 永存左上腔静脉汇入扩张的冠状静脉窦

永存左上腔静脉可单独存在或合并其他先天性心脏病，本研究中永存左上腔静脉均未伴发心内结构异常。研究表明，永存左上腔静脉合并心内畸形的风险是正常胎儿的8倍[7]，其中房室间隔缺损，主动脉缩窄最为常见，因本研究样本量较小故未发现伴发心内结构异常，因此发现永存左上腔静脉，需更仔细检查心内结构。对于未合并心内畸形的单纯性的永存左上腔静脉，由于血液的回流并未受影响，多数学者经研究认为单纯性的永存左上腔静脉引起的冠状静脉窦扩张对胎儿的血流动力学和生长发育没有影响，但另有研究表明左上腔静脉和扩张的冠状静脉窦对二尖瓣流入道和左房的压迫导致经二尖瓣血流量减少进而影响左右心的比例，故需动态超声随访，本研究对所有检出的27例单纯性的永存左上腔静脉的胎儿超声追踪随访，结果表明所有胎儿产前及出生后的心脏结构大小均处于正常范围。

引起冠状静脉窦扩张的另一常见原因是肺静脉异位引流，完全性肺静脉异位引流按引流部位的不同将其分为4型，其中心内型经扩张的冠状静脉窦入右房，此时扩张的冠状静脉窦作为一重要标志，提示需进行更详细的追踪观察，通过“爬楼法”逆行追踪四腔心切面、三血管气管切面并结合旁矢状切面，进一步提高检出率，减少漏诊。首先四腔心切面左房后壁光滑无任一肺静脉开口，全部肺静脉于左房顶部汇合形成共同肺静脉干，追踪其走行及引流部位，若三血管气管切面肺动脉左侧未发现异常静脉横断面，旁矢状切面左房后方与主动脉间探及一明亮粗短向心走行的血管经扩张的冠状静脉窦汇入右房，再逆行追踪观察有无4条肺静脉汇入，进一步证实心内型完全性肺静脉异位引流的诊断。CDFI可追踪异常引流的肺静脉或肺静脉总干的走行及回流途径，但产前超声诊断本病比较困难，由于胎儿肺静脉内径细小，追踪所有肺静脉较困难，加之胎儿期肺循环血流量少，即使全部肺静脉血均引流入右房，右室泵出的血液仅约 10%进入肺组织对胎儿血流动力学影响较小，故胎儿右侧房室增大并不明显，因而漏诊较多。产前若不能对完全性肺静脉异位引流及时提示诊断，出生后如不及时手术会产生严重的左向右分流，引起严重的右心增大、肺动脉高压甚至右心衰，因此在产前明确诊断尤为重要。有学者报道部分性肺静脉异位引流至冠状静脉窦致其扩张，肺静脉与左房后壁有正常连接，左房后方亦未探及粗大的共同肺静脉干，极易漏诊。

无顶冠状静脉窦综合征是由于左心房的静脉皱襞在胚胎发育时部分或完全缺损，此型缺损解剖上冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左房血液经扩张的冠状静脉窦入右房，属于心房内异常交通，较小的缺损不易显示此处回声缺失，若不结合CDFI仅观察到冠状静脉窦扩张易漏诊；较大的缺损二维可探及冠状静脉窦周围房间隔回声缺失，冠状静脉窦与左心房后下处不能探及完整的冠状静脉窦壁回声，多伴左上腔静脉入左房，本组1例缺损较大未合并左上腔静脉，CDFI示左房血经扩张的冠状静脉窦入右房，窦口血流增多、增速，因此CDFI对无顶冠状静脉窦综合征的诊断有重要价值。

若体肺静脉未发现异常，再详细检查心内结构，观察有无引起右心压力负荷增加的结构畸形，右心房内压力升高和容量负荷的增加均会导致冠状静脉窦回流受阻而引起扩张，右心出口受阻是导致右心房内压力升高的主要原因，包括三尖瓣狭窄或闭锁、肺动脉瓣狭窄或闭锁、右室流出道狭窄、三尖瓣下移畸形、动脉导管早闭等。右心结构发育不良导致的右室流入道或（和）流出道梗阻，右心房压力升高，冠状静脉窦回流受阻而内径增宽[8]。三尖瓣闭锁是四腔心切面左右心明显不对称，三尖瓣未探及仅观察到一强回声带，未见血流自右房入右室，右房增大，右室发育不良，左心优势增大，本研究1例伴室间隔缺损，若不伴室间隔缺损右室仅为一残腔几乎不能显示，动脉导管内血流反向；重度肺动脉瓣狭窄可观察到肺动脉瓣增厚、回声增粗增强，开放明显受限，肺动脉内五彩血流及湍流频谱，肺动脉狭窄后扩张，三尖瓣明显反流，右室肥厚；而肺动脉瓣轻度狭窄因胎儿期肺血管床阻力高流向肺的血流量较少故瓣膜狭窄处不会出现高速血流，产前超声易漏诊；肺动脉瓣闭锁常合并室缺，动脉导管内血流反向；三尖瓣下移畸形时三尖瓣回声增厚隔瓣短小附着点下移致右房异常增大，三尖瓣重度反流。而容量负荷的增加亦是右心房内压力升高的重要因素，其中左向右分流的先天性心脏病中，部分性或完全性心上型及心下型肺静脉异位引流是主要原因，若三血管气管切面肺动脉左侧发现异常血管，旁矢状切面呈离心走行而不与扩张的冠状静脉窦相连，此时需警惕心上型肺静脉异位引流；冠状动脉瘘入右房或右室，CDFI可连续追踪观察冠状动脉瘘管的起源、走行及瘘入部位。PW示全心动周期连续或双期双向血流频谱；永存左上腔静脉Ⅲ型左上腔静脉直接汇入右房，极少见，三血管气管切面肺动脉左侧发现异常静脉呈向心走行，但追踪其走行直接入右房而不与冠状静脉窦连；本研究期间发现1例卵圆孔早闭/血流受限引起的冠状静脉窦扩张，胎儿三级筛查心脏结构、左右心比例未发现任何异常，孕33周发现左心变小右房右室增大，卵圆瓣冗长近闭合状态呈瘤样突向左心房，因血流速度慢几乎探测不到卵圆孔右向左的过隔血流，中度三尖瓣反流，主、肺动脉比例增大，主动脉峡部明显变细，本例未合并心内外结构异常，在超声监测指导下经临床治疗于孕38周提前及时分娩，出生后随着卵圆孔关闭及优势左心，左右心血流量重新分配，心脏形态及血流动力学逐渐恢复正常。

冠状静脉窦因其特殊的解剖位置需与周边邻近的结构畸形相鉴别，冠状静脉窦开口于右心房近房室瓣处，在四腔心切面易将扩张的冠状静脉窦误诊为部分性房室间隔缺损[6]。部分性房室间隔缺损标准四腔心切面房间隔下部原发孔回声缺失，二尖瓣和三尖瓣在室间隔的附着点在同一水平，CDFI示原发孔及卵圆孔右向左的过隔血流，可同时伴二尖瓣反流，而冠状静脉窦扩张者标准四腔心切面房间隔下部完整，声束需于标准四腔心切面轻微向后房室沟倾斜显示冠状静脉窦长轴，此切面不可同时显示房室瓣、卵圆瓣的启闭及过瓣、过隔血流，CDFI示向心走行的左向右静脉频谱，与部分性房室间隔缺损血流方向相反可鉴别；下腔型静脉窦型房间隔缺损较少见，下腔型显示房间隔近下腔静脉入口处回声缺失，靠近冠状静脉窦，下腔静脉骑跨于房间隔上致部分下腔静脉血分流至左房，静脉来源及汇入部位不同，二维联合CDFI追踪观察可明确两者走行，特别下腔静脉特征性的骑跨及右向左分流可鉴别。

本研究中除单纯性永存左上腔静脉外，余8例均进行产前染色体检测，结果均显示正常，据研究心内结构畸形与染色体异常存在相关性，因此当冠状静脉窦扩张伴心内结构畸形时，均应建议其产前遗传咨询并行染色体检查。

综上所述，扩张的冠状静脉窦是检出胎儿心血管系统畸形的重要提示线索，产前超声检查可发现冠状静脉窦扩张，循扩张的冠状静脉窦逆行追踪可发现体肺静脉异常走行及心内结构异常，注意全程追踪扫查和鉴别诊断，避免漏误诊。同时产前超声检查能对胎儿血流动力学状态进行严密监测，准确评估病情严重程度，对于临床采取有效的针对措施，提高胎儿存活率，评估其预后具有重要意义。