儿童脑瘫性髋关节疾病的发病机制与临床评价

2021-11-05康列和朱光辉综述赫荣国审校

临床小儿外科杂志 2021年10期

李宇康列和朱光辉综述赫荣国审校

脑性瘫痪（简称脑瘫）是儿童最常见的神经肌肉性疾病，新生儿发病率为1.5/1 000 ～2.5/1 000［1］。有流行病学资料表明，髋关节疾病在脑瘫患者中的总发病率为35%，仅低于脑瘫引发的足部跖屈畸形［2］。脑瘫引发的髋关节异常包括内收肌挛缩、股骨近端发育异常和髋臼发育不良，进而导致髋关节半脱位和脱位，通常定义为脑瘫性髋关节疾病。该病在幼儿时期以髋关节内收畸形或屈曲-内收畸形为特征。随着年龄的增长，髋关节内收肌或屈肌群持续性挛缩，导致髋关节周围肌力失去平衡，某些病例终将发生髋关节半脱位和脱位［2，3］。

深入理解儿童脑瘫性髋关节疾病的发病机制与临床评价方法，对于恰当选择矫形外科治疗方法、提高髋关节外科治疗水平、改善患者远期治疗结果及预后具有重要的临床意义。本文以文献资料为基础，阐述儿童脑瘫性髋关节疾病的发病机制、自然病史以及系统评价方法，为相关专业的临床医师提供最新的理论知识和实用的评价技术。

一、发病机制与自然病史

儿童脑瘫引发髋关节疾病的机制至今尚未完全阐明。 1 岁6 个月以前的脑瘫儿童，髋关节发育并无异常，2 岁以后逐渐出现髋关节内收肌痉挛或内收肌合并髋关节屈肌挛缩，继而产生髋关节半脱位、甚至完全脱位［4，5］。

多数学者推测内收肌痉挛或挛缩是导致髋外翻发生的主要机制，因为内收肌痉挛引发臀中肌和臀小肌肌力减弱，大粗隆失去臀中肌、臀小肌的牵伸作用而生长缓慢，外展肌作用方向更为垂直，股骨近端生长板也停留在水平状态，而并非向股骨近端内侧倾斜，因而导致股骨颈-股骨干角（简称颈干角）持续增大。 Spiegel［6］认为脑部损害产生肌肉牵张反射亢进，引发髋关节内收肌和屈肌持续痉挛，而伸肌和外展肌力却相对减弱，二者叠加作用，致使股骨近端和髋臼生长迟缓，抑或对股骨近端和髋臼的正常生长产生阻滞作用，特别是抑制股骨近端生长板外侧的生长，导致颈干角和股骨颈前倾角（简称前倾角）持续增大。正常新生儿股骨颈前倾角约40°，随着年龄的增加而逐年减小，成年后平均约15°。然而，脑瘫儿童股骨颈前倾角水平却停留在胎儿时期，尤其是不具备正常站立和行走功能的年幼患者，其股骨近端将失去生理性塑形作用，颈干角、前倾角和髋臼指数还可能出现进行性增加［2］。 Shefelbine 和Carter［7］通过有限元分析模型，预测正常负重行走儿童的前倾角每6 个月减少2°，而脑瘫患者每6 个月增加1°。目前普遍认为，髋关节持续性内收肌及屈肌、内侧腘绳肌痉挛或挛缩，可致位于股骨头中央的髋关节旋转中心逐渐转移至小粗隆水平，相继产生股骨头向外侧及上方移位、髋臼发育不良以及髋关节半脱位和完全脱位［8，9］。

脑瘫儿童髋关节发育的自然病史研究表明，儿童脑瘫性髋关节疾病总发病率约为35%，其中髋关节半脱位为25% ～60%，髋关节脱位为10% ～15%［2］。儿童年龄、解剖学类型及粗大运动功能分级（gross motor function classification system，GMFCS）与髋关节发育有较强的相关性（表1）［10，11］。不具备行走功能（GMFCS 分级为Ⅳ级和Ⅴ级）的患者髋关节半脱位和脱位发生率可达60%，而具有独立行走功能的患者髋关节半脱位和脱位发生率＜5%；四肢型患者髋关节半脱位和脱位的发生率是双侧下肢型的4 倍，约1/3 的髋关节半脱位将发展成为完全脱位，特别是股骨头向外侧移位（migration percentage，MP）＞50%者，通常不能自然复位。多数病例在5 岁左右出现半脱位，而脱位多发生于7 岁左右，因此某些学者将4 ～12 岁视为髋关节移位的高危年龄［12，13］。

Terjesen［14］开展了一项335 例脑瘫儿童髋关节发育的自然病史研究，其中痉挛型285 例（85%）；按发病部位分：单侧上下肢型127 例（45%），双侧下肢型89 例（31%），四肢型69 例（24%）；GMFCSⅠ～Ⅲ级占66%，Ⅳ级和Ⅴ级占34%。应用骨盆正位X 线片测量MP、髋臼指数和骨盆倾斜度，根据初始与最后随访时的MP 参数，计算每年股骨头向外侧移位的百分比。经过平均2 年9 个月的随访观察，最后一次随访时患者年龄5 岁5 个月。初次X线检查时年龄3 岁者335 例，其中89 例（26%）MP＞33%、髋关节半脱位和脱位者分别占22%和4%。髋关节半脱位者平均年龄3 岁7 个月，完全脱位者平均年龄4 岁5 个月。该作者发现，患者髋关节发育与GMFCS 分级、脑瘫类型有高度相关性，即GMFCS Ⅰ～Ⅴ级者髋关节半脱位的发生率分别为1%、8%、38.6%、42%和55%，其中只有Ⅳ级和Ⅴ级者发生髋关节脱位（Ⅳ级占3%、Ⅴ级占17%）。单侧上下肢型、双侧下肢型和四肢型脑瘫患者，髋关节半脱位发生率分别为3%、32%和64%；该作者指出，脑瘫性髋关节异常呈现进行性加重的趋势，且与GMFCS 分级有着密切的关联。 GMFCS Ⅰ级至Ⅴ级者，每年增加MP 分别为0. 2%、1.2%、1. 3%、3.9%和9.5%。随着年龄增加，其MP 有所下降，2岁6 个月时MP 每年增加5%，而年龄超过2 岁6 个月者MP 每年增加2.6%。

二.临床评价与影像学评价

（一）临床评价

临床评价通常分为整体评价和髋关节检查。整体评价以解剖学分类和GMFCS 分级为重点，首先确定脑瘫类型，如单侧上下肢型、双侧下肢型或四肢型；继之观察患者站立和行走状态，判定GMFCS 分级（表1）［10］，并以此分析发生髋关节半脱位或脱位的危险性；站立和行走状态与髋关节半脱位及脱位具有较强的相关性，GMFCS 分级为Ⅰ级和Ⅱ级者，髋关节脱位的发生率＜1%，而Ⅳ和Ⅴ级者髋关节脱位的发生率分别为69%和89%［10，11］。

表1 粗大运动功能分级（GMFCS 分级）Table 1 Gross motor function classification （GMFCS）

髋关节检查的重点是测定髋关节外展与内收、屈曲与伸展活动范围。因为脑瘫性髋关节异常临床上以髋关节内收挛缩、内收-屈曲挛缩以及髋关节脱位最为常见。首先，当具有独立行走能力的儿童出现足趾朝向中线步态，或者足部行进角为负值时，提示存在下肢旋转轴线异常，可能是股骨颈前倾角增大或者胫骨内向扭转畸形所致，应检查髋关节内旋与外旋活动范围。其次，需要关注骨盆是否向一侧倾斜，因为脊柱侧凸、单侧髋关节内收肌挛缩或单侧髋关节脱位都是发生骨盆倾斜的常见原因。一侧髋关节严重内收、挛缩或脱位，不仅使骨盆向患侧严重倾斜，还将导致对侧髋关节外展及外旋畸形，通常称为髋关节吹风样畸形（windblown hip）［10，12］。最后，应进行2 个特殊临床试验： ①Thomas 试验：是确定髋关节屈曲挛缩的可靠方法。将患者置于仰卧位，先将对侧关节屈曲＞130°，检查侧髋关节徐缓被动伸展，测量大腿外侧中轴线与水平面之间夹角，依此判断髋关节屈曲挛缩的程度［9，11］； ②Duncan-Ely 试验：是确定髋关节屈曲挛缩是否合并股直肌挛缩的方法。将患者置于俯卧位，检查者用一只手将双侧膝关节置于最大屈曲位，另一只手从臀部施加纵向压力，以尽可能将髋关节伸展。如果出现骨盆升高，则判定为阳性，提示股直肌挛缩［13］。

（二）影像学评价

影像学评价脑瘫性髋关节疾病的途径包括应用X 线片测量髋关节相关参数，应用二维CT 或三维CT 重建测量股骨颈前倾角。 X 线片测量需要摄取标准的骨盆正位X 线片，常规测量MP、髋臼指数（acetabular index，AI）、颈干角和骨盆倾斜度等参数，因为上述参数既是诊断髋关节发育不良、半脱位和完全脱位的标准，也是选择手术方法的重要依据［2，9］。

1. MP：MP 是测量股骨头向外侧移位的标准参数。 Reimers 于1980 年首次描述通过骨盆正位X 线片测定股骨头外移的程度，也称为Reimer 指数（Reimer Index）［1，11］。测量方法见图1。目前普遍将MP＜30%判定为正常，30%～33%判定为髋关节危险征，33%～89%判定为半脱位，≥90%判定为脱位［2，10，12］。

图1 骨盆正位X 线片测量MP 和AI 示意图注 H 线是连接两侧Y 形软骨的水平线，分别为股骨头内侧缘、髋臼外侧缘（P 线）和股骨头外侧缘，标定与H 线相互垂直的3 个线段。内侧与外侧线段宽度（mm）代表股骨头宽度（B），P线与外侧线段宽度（mm）代表股骨头未被髋臼覆盖的宽度（A）。 MP ＝A/B×100Fig.1 Schematic diagram of MP and AI measurement on pelvic orthographic film

2. AI：AI 是确定髋臼发育不良的常用X 线参数。 H 线在髋臼内侧缘与髋臼外上形成的夹角定义为髋臼指数（图1）。正常成人和年龄≤5 岁的正常儿童髋臼指数分别为20°和25°［6］。 Hagglund［11］在实施大样本筛查研究时发现，对于年龄＞4 岁者，AI＞30°是预测髋关节不稳定的可靠指标。 Terjesen14研究发现，AI ＞27°与MP 具有显著相关性，因为当髋臼指数＞27°时，有86%的病例MP ＞40°。

3. 颈干角和前倾角：颈干角和前倾角增大，是股骨近端发育异常的基本特征，也是导致髋关节半脱位和脱位的重要因素之一。在骨盆正位X 线片上测量颈干角，是评价股骨近端几何形态正常与否的可靠方法。正常儿童颈干角＜140°，随年龄增加而逐渐减小［2，8，10，16］。脑瘫儿童颈干角通常持续增大，并与GMFCS 分级具有较强的相关性。 Robin［8］测量292 例脑瘫儿童颈干角，平均年龄9.3 岁。结果显示，颈干角与GMFCS 分级具有明显的相关性，GMFCS 分级为Ⅰ级和Ⅱ级者，颈干角接近正常儿童参照值，而GMFCS 分级为Ⅲ～Ⅴ级，颈干角分别为148.8°、155°和163°。

Lee［15］在骨盆正位X 线片测量384 例平均年龄9.1 岁的脑瘫儿童的颈干角、头干角（股骨近端生长板平行线与股骨近端中轴线所形成的夹角）、MP 以及股骨头形态4 个参数。经统计学检验，颈干角、头干角与MP、GMFCS 分级具有显著差异。 Hermanson［17］纵向监测145 例儿童脑瘫性髋关节发育，动态观察头干角和MP 的变化，提出头干角增大是髋关节移位的危险因素。 Van der List 在临床观察研究中，发现头干角与临床相关的阈值为165°，即患者2 岁时头干角＜165°的情况下，无论属于哪个GMFCS 分级，在6 岁之后发生髋关节移位的可能性均显著下降［18］。

股骨颈前倾角增大是股骨近端发育异常的特征之一［6］。正常儿童出生时前倾角为30°～40°，随着年龄增加而逐年减小，16 岁时降低至15°左右。脑瘫儿童前倾角并未随着年龄增加而减小，仍然保持新生儿期的水平，甚至还有轻度增高［18］。一般认为，髋关节屈肌和内旋肌痉挛、内收肌及内侧腘绳肌挛缩以及外展肌减弱，都是妨碍前倾角减小的相关因素。

目前普遍将二维CT 扫描或三维CT 重建作为测量前倾角的标准方法。 Gose［19］应用三维CT 重建技术测量154 例脑瘫儿童颈干角、前倾角和MP，旨在定量评价脑瘫儿童股骨近端形态学改变。结果显示，该组患者颈干角、前倾角和MP 的平均值分为149.1°、43.7°和22.6%。经统计学分析发现，颈干角与MP 之间相关性有统计学意义，前倾角与MP 之间无相关性，颈干角与前倾角之间也无相关性，但是前倾角、颈干角与GMFCSIV 级和Ⅴ级具有相关性［18］。

（三）墨尔本脑瘫性髋关节分类方法

Robin 等墨尔本的骨科专家认为，在骨盆正位X线片中，沈通氏线连续状态、股骨头形态、髋臼形态和骨盆倾斜度可作为髋关节特征性X 线参数，结合Reimers 移位百分比，将脑瘫性髋关节疾病分为Ⅰ～Ⅵ级［20］。该分类系统又被称为墨尔本脑瘫性髋关节分类（Melbourne Cerebral Palsy Hip Classification System），见表2。该评分系统适用于判断青春期儿童（14 ～18 岁）髋关节疾病的严重程度，兼顾定性与定量描述髋臼、股骨头形态异常的严重程度，并可清楚界定其与MP 的关联。 Shrader［21］经过统计学分析，证明该分类系统具有极高的组内相关系数（IIC ＝0.853），有助于指导制定矫形外科治疗方案，也是对治疗结果进行比较和交流的可靠工具。