产前及产后超声诊断先天性肺囊腺瘤样畸形的临床价值探讨

赵莹莹 彭琳 袁伟 熊华花

先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是肺组织的一种错构瘤样病变,以支气管样气管异常增生、缺乏正常肺泡组织为组织学特征。据报道,在胎儿肺部肿块病变中76%～80%为CCAM［1］。本文旨在探讨产前及产后超声诊断CCAM的临床价值,具体报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2016 年1 月～2020 年6 月本院17 例产前超声检查诊断为CCAM 患者的超声图像特征及临床资料。引产者与病理结果对照；继续妊娠者动态观察CCAM 的肿块变化,对比产后行肺部超声检查患儿与产前超声图像。

1.2 仪器与检查方法 产前检查使用GE-E8、GEE10 彩色超声诊断仪,探头频率：3.5～6MHz、9MHz。产前经腹行胎儿产前筛查或常规超声检查,记录肺内CCAM 肿块的位置、大小、形态、回声特征及血供来源、肺头比等。产后检查使用Philips EPIQ 7C、百胜Mylab Seven 彩色超声诊断仪,探头频率：12MHz、9MHz 彩色多普勒超声诊断仪。新生儿或婴儿时行肺部超声检查,记录肺内CCAM 肿块的位置、大小、形态、回声特征,周边肺组织有无肺水肿、异常实变回声等。

2 结果

产前超声诊断的17 例 CCAM 均为单胎妊娠,超声检出孕周为22～31 周。发生于左侧者8 例,右侧者9 例。其中Ⅰ型1 例,Ⅱ型9 例,Ⅲ型7 例。1 例合并重复肾畸形,1 例合并羊水增多。引产4 例,分娩13 例。继续妊娠的胎儿中肿块随孕周增大而缩小或至消失者5 例,持续存在8 例。

产后超声检查的有2 例,均为CCAM Ⅱ型。1 例为产后1 d：CCAM 合并新生儿湿肺；1 例为4 个月婴儿：CCAM 合并肺炎。合并新生儿湿肺者：产后第1 天肺超图像表现为左下肺多个肋间可见融合B 线,CCAM团块显示不清。产后第4 天湿肺好转后肺部超声显示左下肺可见CCAM 团块,团块的大小、部位、内部回声与产前超声图像一致。4 个月婴儿合并肺炎者,肺炎治疗前右上肺CCAM 团块较产前增大,肿块边界欠清,内部可见血流信号；肺部二维超声图像：右上肺22 mm×17 mm 囊实混合回声CCAM 团块,内可见多个较大约7 mm×6 mm 小囊样回声,见图1；肺部彩色多普勒超声图像：CCAM 团块内可见少量点状血流信号,见图2；肿块周边多个肋间可见B 线增多,同侧肺内另可见几处异常实变回声(肺炎所致)。肺炎治疗后,CCAM 团块的边界较清,大小、部位、内部回声与产前超声图像一致,同侧肺内其余异常实变回声(肺炎所致)消失。

图1 4 个月婴儿CCAM 合并肺炎肺部二维超声图像

3 讨论

目前临床将CCAM 根据病理组织学Sanders 的分型法分为3 型：Ⅰ型：大囊型,直径30～100 mm,产前超声表现为大小不等的囊肿,直径多>30 mm,囊肿壁厚而光滑,周围及囊肿间可见正常肺组织；Ⅱ型：小囊型,直径 5～30 mm,产前超声表现为由直径<30 mm的囊肿组成,囊壁薄,在囊肿之间有不规则的弱增强回声,高于正常肺组织回声；Ⅲ型：实性或微囊型,直径<5 mm,由许多微小密集的小囊肿构成,产前超声表现为边界清晰的均质增强回声包块［2,3］。如肺部CCAM肿块较大,可出现纵隔偏移或(和)受压移位,可导致胎儿血流动力学改变,出现胸腹水、胎儿水肿并常伴羊水过多,肺部受压造成肺发育不良［4］。产后CCAM临床主要表现为：新生儿期的进行性呼吸困难,少数表现为咳嗽、发热,有或无反复肺部感染常合并其他系统、器官畸形(如多囊肾、肺发育不全、漏斗胸等)。预后取决于伴发畸形多少及严重程度。62%在出生后1个月内发现,24%在出生后5年内诊断,偶有在成人诊断者。

图2 4 个月婴儿CCAM 合并肺炎肺部彩色多普勒超声图像

正常胎儿肺部无气体干扰,表现为均匀的中等回声,具有较好的透声窗［5］。产前CCAM 主要的诊断方法依赖超声检查［6］。目前应用超声检查可以诊断新生儿及小儿的肺部疾病,如：肺炎、胎粪吸入综合征、急性呼吸窘迫综合征、新生儿湿肺、肺不张、肺出血、气胸等［7,8］。其中新生儿及小儿肺炎的超声诊断临床应用最广范。新生儿及小儿肺炎的超声表现为病变处胸膜线消失,A线消失,胸膜下可见异常实变回声,边界不清,形态不规则,内可见支气管充气征,实变周边及后方B 线增多。肺炎也是产后CCAM 常合并的疾病。同理,当新生儿及小儿肺部CCAM 病变累及胸膜下时,应用肺部超声检查就可以诊断CCAM。本组病例中产后CCAM Ⅱ型超声图像表现为病变处胸膜线消失,A线消失,肺内胸膜下可见异常囊实混合回声团块,边界较清,团块内可见多个大小不等的小囊肿回声,囊肿直径>5 mm,<30 mm,囊壁薄、光滑；在囊肿之间有不规则的实性回声,稍高于正常胎儿时期肺组织回声；彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)：其中1 例肿块内可见少量点状血流信号。产后超声的图像特点与产前超声一致。CCAM 独有的囊实性回声征象是肺部超声诊断CCAM 与新生儿、小儿肺炎的鉴别要点。

目前产后CCAM 检查多依赖CT 检查［9,10］。与CT检查比较,产后应用肺部超声检查CCAM 的优势在于：超声无创、无辐射,检查方便,可以多次重复检查,易于与产前超声对比,产后CCAM 的超声图像特点与产前超声一致性较高。其劣势在于：因为超声受肋骨的遮挡,在产后观察肿块的全貌方面产后超声不如CT 检查。

由于本组病例为小样本,产后追踪到做肺部超声复查的样本数量较少,并且仅有CCAM Ⅱ型的产后超声图像,因此需在今后的工作中增大CCAM 的产后超声检查的样本量,并持续追踪、观察患儿在成长过程肿CCAM 的超声结果及患儿的后期治疗等。

综上所述,产前及产后CCAM 具有较典型的超声图像特征,超声可动态观察CCAM 的产前及产后发展变化过程,有助于产前正确诊断、预后评估、产后超声随访,因此超声不仅可成为产前CCAM 的首选及有效的影像学检查方法,而且在产后随访中有着重要的临床意义。