门静脉瘤导致全消化道静脉曲张并反复异位静脉曲张破裂出血1例报告

刘 芹， 梁和业

山东大学附属威海市立医院 消化科， 山东 威海 264200

门静脉瘤是一种罕见的疾病，主要表现为门静脉主干及分支局限性囊状或梭形扩张,发病率为0.067%～0.43%[1-2]。消化道异位静脉曲张(ectopic varices, EcV)占所有静脉曲张出血的1.0%～5.0%[3]，其较为少见，而由门静脉瘤引起的门静脉高压导致的消化道EcV破裂出血则更为罕见。

1 病例资料

患者男性，38岁，因“反复出现呕血、黑便8年”于2020年1月5日入本院。既往体健，无肝病病史。2013年第1次发生消化道出血时于外院行胃镜示：胃、十二指肠多发静脉曲张；结肠镜示：结肠静脉曲张(右半结肠)；胶囊内镜示：胃窦近幽门静脉曲张，小肠静脉曲张(累及范围为十二指肠、空肠及回肠上段)；动脉造影(DSA)(图1)示:升结肠远端、结肠肝曲静脉性血管畸形，肠系膜上静脉-门静脉主干汇合成巨大静脉瘤，引流十二指肠区静脉曲张；腹部平扫+强化CT(图2)示：门静脉瘤样扩张(门静脉主干最大截面大小约3.8 cm×3.9 cm)，肠系膜上静脉、十二指肠、胃窦及右半结肠血管畸形，肠系膜上静脉栓子形成。经抑酸等对症治疗后消化道出血停止，此后患者仍反复出现黑便症状，经药物保守治疗患者病情均可渐趋稳定。2020年1月5日患者再次出现呕血、血便，因消化道出血量大出现休克，腹部平扫/强化CT+门静脉成像(图3)示：门静脉主干及肠系膜上静脉近段明显扩张；不除外肠系膜上静脉部分分支充盈缺损改变。因患者消化道出血量大，遂行急诊胃镜(图4)：胃体小弯、胃窦、十二指肠见多发静脉曲张团，球降交界处内侧壁冲洗后见鲜红色血液不断渗出，三明治法注射聚桂醇2 ml、组织胶2 mL、聚桂醇2 mL，拔针后仍有血液渗出，触静脉团少许区域未变硬，再次注射组织胶1 mL，无法全部注射入血管内，反复局部喷洒肾上腺素盐水后活动性出血停止。1个月后患者再次出现消化道大出血，胃镜(图5)示：胃体、胃窦多发片状静脉曲张，表面未见出血点或红色征。十二指肠球部、降段多发静脉曲张，十二指肠降段见明显渗血，局部分两点三明治法注射聚桂醇2 mL、组织胶2 mL、聚桂醇2 mL，上消化道多发EcV破裂出血经内镜下组织胶注射后出血停止，患者病情渐趋稳定。

图1 DSA

图2 门静脉CT(2013年)

注：a,门静脉CT； b，腹部强化CT。图3 门静脉和腹部强化CT(2020年1月5日)

注:a,胃窦;b,十二指肠球部;c,十二指肠球降交界;d,球降交界组织胶注射后。

注:a,胃底; b,十二指肠降段; c,十二指肠降段出血; d,十二指肠降段组织胶注射后。

2 讨论

门静脉瘤的病因学可分为先天性、获得性两种类型。先天性一般较为少见，有报道[4-5]认为先天性门静脉瘤形成原因可能是门静脉局部血管壁的先天性肌发育不良或胚胎期原始右脐肠静脉未闭或憩室残留并增大所致；肝脏组织正常且未合并门静脉高压症的门静脉瘤患者，如随访过程中未发生改变，强烈提示先天性。相反，获得性门静脉瘤则较为常见，其常见原因包括肝硬化、门静脉高压症、创伤、胰腺炎、肝移植等多种危险因素[4,6-7]。本例患者起病年龄早，且无肝硬化、胰腺炎等诱因，故考虑先天性门静脉瘤可能大。

Doust等[8]相关临床研究表明，正常人的门静脉内径一般不会超过15 mm, 肝硬化患者的门静脉内径一般不会超过19 mm。因此，有学者[9]把肝内、肝外门静脉局部扩张分别大于15 mm、20 mm时称为门静脉瘤，也有学者[4,9-10]认为门静脉管径大于邻近段正常的门静脉，呈囊状或梭形瘤样扩张，即可诊断门静脉瘤。该患者结合其影像学特点，门静脉瘤诊断明确。

EcV有诊断困难、出血量大、止血困难和预后差等特点，其再出血率和病死率均可高达40%[11]。目前研究报道 EcV的治疗方式主要包括药物、内镜、血管介入和外科手术。内镜下硬化剂注射方法于20世纪80年代开始尝试治疗十二指肠静脉曲张(DV)，Sato等[12]在2010年发表了一篇样本量较大(34例)的回顾性研究[内镜下硬化治疗vs内镜套扎术治疗直肠静脉曲张(RV)],结果表明，内镜下硬化治疗与内镜套扎术治疗RV后复发率分别为33.3%、55.6%；有4例发生再出血，并且均是内镜套扎治疗组的患者。内镜下硬化治疗EcV的常见不良事件是溃疡形成、穿孔和再出血。内镜下套扎治疗术治疗EcV 技术于20世纪90年代开始尝试,主要用于DV和RV。与硬化剂治疗相似，同样是以个案报道和少量的小样本量研究为主。Levine等[13]和Sato等[12]分别于1993年、2010年报道了关于内镜套扎治疗RV出血的研究，证实内镜套扎治疗EcV是一个有效的方法。然而，Coelho-Prabhu等[11]回顾性研究了10例内镜套扎治疗RV患者，结果表明，总体再出血率为40.0%,1年再出血率、病死率分别为30.0%、40.0%。因此，目前内镜下硬化、套扎治疗RV的研究，认为两者均是有效的治疗方式，但内镜下硬化治疗似乎比内镜套扎治疗更加有效、安全。普通内镜下组织胶注射治疗EcV与内镜下硬化和内镜套扎治疗 DV相比，内镜下组织胶注射治疗DV的研究要更多。Liu等[14]2009年纳入14例DV患者，其中4例活动性出血的患者采用了组织胶治疗，取得了较好的止血率，立即止血率100%，随访7～30个月未观察到再出血。研究[15]表明组织胶注射治疗DV是安全、有效的方法，甚至有文章推荐内镜下组织胶注射作为DV一线治疗方式。该患者先后2次采用十二指肠静脉曲张内镜下聚桂醇-组织胶-聚桂醇三明治注射均取得了较好的疗效。

由于EcV存在很大的异质性，各部位静脉曲张形成的解剖结构也有很大差异，因此，应根据不同部位及各医院掌握各项治疗方法熟练程度，选择个体化的治疗方案。

利益冲突声明：所有作者均声明不存在利益冲突。

作者贡献声明：刘芹、梁和业参与收集数据，修改论文；刘芹负责拟定写作思路，指导撰写文章并最后定稿。