骨化性气管支气管病1例并文献分析

李孟丽 吴文娟 普玲 赵晓远 雷雯

骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica,TO)是一种罕见的病程进展缓慢的良性气道疾病，以气管和支气管黏膜下突出到管腔内的多发性结节性骨或软骨增生为特征[1]。TO的发病机制不明，可能与先天性气管支气管增生，长期的物理、化学或机械刺激，慢性炎症和代谢紊乱相关[2]。现将我科诊断的1例骨化性气管支气管病报道如下。

临床资料

患者，男，72岁，因“发现气管肿物1周”于2020年7月14入院。患者入院前1周自行触及颈部包块，偶有反酸、嗳气，无咳嗽、咳痰、咯血，无饮水呛咳、吞咽困难，无发热、乏力、消瘦，无关节肌肉疼痛、眼干、口干，无胸痛、心悸、下肢水肿，无皮疹、口腔溃疡，曾至当地市级医院就诊，行喉镜提示：声门下包块，建议上级医院就诊，遂至省级肿瘤医院就诊，行颈部CT检查提示：颈段气管下段左侧壁局部结节形成，扫描范围内胸上段气管黏膜凹凸不平，未予特殊诊治，患者为进一步诊治来我院就诊。既往无特殊病史。入院查体：颈软，颈动脉搏动正常，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大，无压痛，左侧颈前三角区可触及一1 cm×1 cm大小的无痛包块，质韧，无粘连，活动可，全身浅表淋巴结无肿大。胸部CT检查示气管形态边缘不规则、壁稍厚，边缘点状稍高密度影，气管上段左侧壁结节状突起，边缘钙化，双肺散在肺大泡及条索影，双侧胸膜增厚粘连，心脏增大(见图1～3)。电子支气管镜检查提示气管、左主支气管弥漫分布大小不等质硬结节，主要分布在气管前壁及两侧壁，后壁未受累及，考虑骨化性气管支气管病(见图4～6)。本例患者因气管内结节质硬，难于取材，连续4次取材失败，未能完成病理学检查。综合患者的病史、影像学表现及气管镜检查结果，诊断考虑骨化性气管支气管病。病程中患者无任何临床症状，未予特殊治疗，嘱患者定期随访。

图1 胸部CT冠状位可见气管形态边缘不规则、壁稍厚，边缘点状稍高密度影 图2、图3 胸部CT肺窗及纵隔窗可见气管壁弥漫性增厚伴钙化 图4～6 主气管、气管隆突、左主气管可见黏膜凹凸不平，弥漫分布大小不等疣状突起结节，突向管腔;图4 主气管;图5 气管隆突;图6 左主支气管

讨 论

TO是一种罕见的累及气管、支气管管腔的疾病，在气管和支气管前壁和外侧壁可见多个黏膜下骨性或软骨性结节，这些结节在气管腔内伸出1～10mm，且多在气管远端的三分之二处发现，不累及气管后壁[3-4]。TO可能会引起气管狭窄，与病灶的部位、范围有关，主要表现为慢性咳嗽、咯血、劳累性呼吸困难和反复发作的肺部感染，无特异性的临床症状，容易漏诊，最常见的诊断年龄是60岁至80岁，多好发于男性[5]。本例患者无临床症状，发病年龄及支气管镜下特点与之前的文献报道一致。

目前支气管镜被认为是诊断TO的金标准，对于组织病理学检查的需求目前仍有较大的争议，通常通过肉眼观察结节足以诊断，但仍有学者认为组织活检对于确定诊断和评估相关疾病是必要的，尤其是针对需要进行支气管内介入治疗病例[4]。组织病理学的特点是软骨区域上皮鳞状化生以及黏膜下结节，有部分伴有骨化、钙化或造血骨髓[6]。由于黏膜下软骨性结节在前外侧壁突出于气管管腔，伴或不伴钙化，所以在胸部CT上可见到气道“串珠状”外观[4](见图1～3)。本例患者由于气管内结节质硬，难于取材，未能完成组织病理学检查，但根据影像学表现结合支气管镜下肉眼观察到的结节分布情况可明确诊断为TO。

TO需要与气管支气管淀粉样变、复发性多软骨炎、肉芽肿性疾病等疾病相鉴别，上述疾病往往会涉及气管支气管树的整个周长，累及后壁和上覆的黏膜[7]。在复发性多发软骨炎中，软骨变厚、变形，管腔内没有任何结节，且由于老化引起的钙化，通常是均匀的，不像TO一样广泛[8-9]。此外，在结核病、软骨肉瘤、韦格纳肉芽肿病、纤维瘤患者及老年患者中也可观察到气管弥漫性的钙化[10-11]。有文献报道，约39%TO伴有鳞状上皮的轻度不典型增生，7%合并肺癌[12]。

目前TO暂无具体的治疗方法。在许多病例中，联合使用镇咳药、吸入支气管扩张剂、类固醇、抗生素或清除法治疗，可治疗继发于鳞状上皮化生和正常气道结构丧失的黏膜纤毛损害[13]，反复的肺部感染和肺不张，被认为是疾病发展过程中的并发症，以常规方式进行治疗。有文献报道，一般TO的预后较为良好，病情严重程度通常取决于结节病变的范围和位置，超过55%的患者在确诊后未显示出疾病的进展[14]。但有极少数的患者会出现严重的气道阻塞，需要局部治疗，例如激光、冷冻、支架植入扩张、切除结节，甚至气管切除等。

综上所述，骨化性气管支气管病是一种罕见的病程进展缓慢，预后良好的疾病，发病机制尚不清楚，由于该病缺乏特异性的临床症状及体征，容易漏诊和误诊。支气管镜是该病诊断的金标准，同时需要结合影像学特点及病理学检查结果来诊断，临床医生应提高对该病的认识。目前暂无特殊的治疗手段，出现严重的气道梗阻时可考虑行介入及手术治疗。