儿童肝脏局灶性结节增生MSCT表现(附18例报告)

彭飞，闫学强，邵剑波

肝脏局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia，FNH)是一种少见的肝脏良性增生性病变，占儿童肿瘤0.02%，儿童肝脏肿瘤2%，目前认为FNH没有恶性转化倾向，其治疗原则多为保守观察，除非怀疑恶性变或者临床症状明显需进一步手术干预。临床上典型FNH影像具有特征性表现，不用穿刺活检即可诊断。但对于5岁以下尤其有恶性肿瘤史和造血干细胞移植史的FNH患儿，多无症状且影像学表现不典型。为了提高认识，本文旨在探讨儿童肝脏FNH的MSCT表现并与病理进行对照分析，以提高对该病的诊断准确率。

材料与方法

1.一般资料

回顾分析2013年9月-2021年5月经病理证实的18例FNH患儿临床与影像学资料，其中男8例，女10例；年龄1.1～16岁，5岁以下7例，5岁以上11例，中位年龄10岁；1例1.1岁患儿甲胎蛋白(alpha fetoprotein，AFP)升高(59.9IU/ml)，4例肝功能异常(表1)。

表1 18例儿童FNH的临床及CT表现

2.CT检查方法

扫描采用德国Siemens SOMATOM definition AS128层和美国GE Optima CT660螺旋CT扫描仪。Siemens扫描参数：管电压120 kV，管电流100 mAs，转速0.5 s/周，螺距1.4，重建方法采用B30medium smooth，重建层厚1 mm；GE扫描参数：自动管电流调节技术，实际4自适应迭代重建预设值60%，将原始图像采用0.625 mm层厚进行重建。扫描范围自膈顶至耻骨联合上缘。增强扫描采用1.5～2.0 mL/kg碘普安注射液(含碘300 mg/mL)静脉团注，采用人工智能触发扫描，兴趣区定为腹主动脉，阈值100 HU，达到阈值后延迟5 s行动脉期扫描，于动脉期后延迟40 s行门脉期扫描，注射对比剂后120 s行延迟期扫描，后处理采用软组织窗进行多平面重组。

3.图像分析方法

由2名高年资放射科医师共同阅片，达成一致意见。两名医师分别对病灶数目、位置、形态、边缘、最大径、CT密度、动态增强模式、供血动脉、引流静脉、有无包膜、有无中央瘢痕、纤维分隔及瘢痕有无延迟强化等特征进行记录及分析。

结 果

1.CT表现

22个病灶位于方叶3个，右叶8个，左叶11个，以类圆形或椭圆形为主，边缘清晰，最大径约2.0～18.1 cm；静脉增强CT检查18个病灶见肝动脉供血，10个病灶见肝静脉回流，其中4例回流肝静脉显示扩张，1个病灶见假包膜征象，10个病灶见中央瘢痕(10/22),2个病例见纤维分隔，瘢痕及纤维分隔在延迟期见范围缩小或对比剂填平消失，1例瘢痕动脉期内见多条粗大纡曲血管(图1)。

图1 男，12.5岁，腹痛就诊，手术证实为FNH。a)CT平扫示外生性椭圆形包块，最大径约12.6cm，边缘呈结节状等密度，中央瘢痕呈低密度星芒状(箭)，周围见纤维分隔；b)动脉期肿块实质明显均匀强化，中央瘢痕内及瘤周见纡曲血管影，纤维分隔未见强化；c)门脉期肿块呈等密度，瘢痕范围缩小；d)延迟期肿块呈等密度，瘢痕进一步缩小，分隔强化消失；e)动脉期MPR示瘤周及瘤内纡曲肝动脉供血，引流静脉为扩张肝静脉；f)大体标本与影像表现一致；g)病理片示纤维结缔组织分隔正常的肝实质细胞，其间较多扩张的血管。

2.病理结果

镜下见纤维结缔组织分隔正常的肝实质细胞，其间见扩张的血管，部分血管内膜不规则增厚，间隔内见小胆管及小血管增生，部分间质散在淋巴细胞及中性粒细胞浸润。

讨 论

1.儿童病因与临床特点

FNH目前机制不明，大家比较接受的假说是先天性或后天性血管异常导致肝细胞非肿瘤性增生所致。主要原因是异常大动脉血管形成、继发性血栓形成、血管炎导致肝脏细胞损伤后的反应性增生以及血液灌注异常如门静脉或动脉。

临床上FNH成人多见，育龄女性好发，与口服避孕药有关[1]。儿童罕见，近几年随着检测技术及对该病认识的提高，儿童中检出率呈上升趋势，发病年龄5岁以上多见，本组61.1%。婴儿FNH病例极其罕见，文献报道最小一例为43 d，伴偏侧肢体肥大[2]。成人患者男女之比为1:2～4[3-4]，儿童性别并无明显差异，且所有儿童均无口服避孕药史。值得一提的是儿童恶性肿瘤或造血干细胞移植的长期存活者中FNH的发病率从0.02%增高至0.45%[5-6]，这类患儿都经过化疗或放疗，可引起血管损伤导致局部循环障碍，包括血栓、肝窦高压或血流增加，最终导致FNH进展。但成人恶性肿瘤患者中没有FNH发病率增加的报道，需进一步探讨。另外，成人中肿块一般右叶多见，儿童肝脏左右两叶发病率无差异性，本组肝左右叶病灶之比为11:8。

2.儿童FNH的MSCT表现

儿童典型病例与成人FNH影像表现类似[7]，但也有其儿童特点。笔者认为以下影像特征可帮助明确诊断。

肿块部位：多位于包膜下，因部位表浅，肿块较大者容易呈外向性生长，突出于肝脏边缘。

肿块数量、形态、边界及大小：多呈单发，类圆形或结节状，边界清楚，一般患儿肿块>5 cm者相对多见。但若存在恶性肿瘤病史的患儿常为多发、<5 cm肿块，本组2例伴有恶性肿瘤的患儿肝内均有3个较小结节灶形成。

CT平扫：密度较均匀，与肝实质相比，呈等密度或低密度，钙化罕见[8]。本组1例呈高密度，系周围脂肪样变肝实质背景相衬所致。本组肿块均无囊变、坏死及钙化。

CT动态增强扫描：肿块呈“快进慢出”强化模式。FNH由肝动脉供血，故在动脉期除中央瘢痕外肿块多呈明显均匀强化，CT值可达100 HU，较正常肝实质强化明显，瘤内或瘤周见纡曲扩张的供血血管，说明肿块具有高灌注性，也与肿块较大、营养需求增加有关；门脉期肿块持续强化，增强程度与肝实质相比呈等或高密度，回流静脉见扩张；延迟期对比剂廓清，强化减低而表现为等密度。这种强化模式反映出FNH的血供与病理特点。尤其是动脉期肿块明显均匀强化这一特点，一方面揭示FNH高血供灌注特征，另一方面减少肿块在CT平扫、静脉期没有密度差异的缺陷，帮助避免误漏诊(图2)。此外，脂肪肝中FNH显示独特的影像表现，CT平扫、CT静脉增强各期(动脉期、门脉期、延迟期)均为高密度。

图2 男 13.2岁，无意发现肝内肿块，术前误诊为血管瘤，手术证实为FNH。a)CT平扫示左内叶包膜下类圆形低密度包块，最大径约2.7cm；b)动脉期肿块明显均匀强化(箭)，未见中央瘢痕及纤维分隔，未见纡曲血管影；c)门脉期；d)延迟期示肿块呈等密度，与肝实质无法分辨。

中央瘢痕：瘢痕及其强化特点为FNH的典型征象，儿童显示率50%～70%，较成人低。文献报道MRI显示率可达85%[8]。中央瘢痕有无与肿块大小相关，肿块较大者瘢痕显示率较高[9]，几乎所有的中央瘢痕均出现在直径>3 cm的病灶，<3 cm者很少见[10-11]。CT上中央瘢痕表现为细线状或星芒状，平扫呈低密度，动脉期或/和门脉期无或轻度强化，延迟期中央瘢痕逐渐强化，表现为瘢痕范围缩小或对比剂填平至消失。MRI对FNH中央瘢痕组织成分检测敏感，因为FNH存在正常的肝细胞，可以摄取特殊的对比剂，而且在延迟期存在正常的胆汁排泄功能。这些特殊肝细胞对比剂(如扎塞酸二钠、扎钡葡胺)延迟的肝胆管影像可诊断FNH，尤其是在注入对比剂后20min[12]。

纤维分隔:也是FNH的特征性表现，系中央疤痕向四周辐射的线状结构，有时在没有中央疤痕的情况下也可以观察到，与病理纤维结缔组织分隔对应，但CT显示率低。本组2例见细线样纤维分隔，动脉期呈低密度，在延迟期呈等密度。纤维分隔在其他肝脏肿瘤中未见报道[13]。

儿童FNH典型CT表现为临近肝包膜下的实性结节伴中央瘢痕和/或纤维分隔，增强呈“快进慢出”特点，对于具有此特征性影像表现的往往可做出明确诊断。不典型者CT多未见中央瘢痕/或纤维分隔，本组中有12个病灶未见瘢痕或分隔，对于此类5岁以上不典型FNH与血管瘤易混淆(图2)，5岁以下需要同时与肝母细胞瘤及血管瘤鉴别。值得一提的是伴有恶性肿瘤病史的FNH患儿肿块往往多发、通常不存在中央瘢痕，易误诊为肝内转移，常常影响临床治疗方案选择，但是不典型FNH的动态增强特点可以帮助与以上疾病区分开来。

3.儿童FNH的鉴别诊断

肝母细胞瘤：5岁以下常见，部分肝母细胞瘤表现为实性肿块，CT动态增强呈高-等-等表现，肿块中间甚至见条片状低密度坏死区，与5岁以下FNH常常难以鉴别，因二者治疗方案不同，尤须引起重视，此时应结合血AFP水平和CT薄层细节、增强特点进行甄别。

肝血管瘤：儿童典型血管瘤强化模式为动脉期呈不均匀边缘强化，门脉期及延迟期呈逐渐填平式强化，而FNH动脉期呈明显均匀强化，但<3 cm的血管瘤和<5 cm无中央瘢痕的不典型FNH两者鉴别非常困难，两者都可以表现为动脉期明显均匀强化且血管瘤是儿童最常见良性肿瘤，故临床常常将不典型FNH误诊为血管瘤。

肝细胞腺瘤:与FNH强化方式类似，鉴别困难，但其有包膜，常伴发出血可区别。

纤维板层肝细胞癌:儿童较少见，中央瘢痕较FNH更大，两者中央瘢痕性质有时不易鉴别。MRI上FNH T2WI表现为低信号，纤维板层肝细胞癌为不均匀高信号或等信号，延迟中央瘢痕无强化。

综上所述，儿童FNH的MSCT表现具有一定特征性，结合实验室检查及典型影像表现可作出准确诊断，但对于不典型FNH尤其5岁以下患者应注意与肝母细胞瘤、肝血管瘤等鉴别，提高临床诊断。