Crouzon综合征面中部截骨牵引术后气道改变的影像学分析

2021-10-08徐梁段惠川马晧钧李东周思政俞哲元韦敏袁捷

组织工程与重建外科杂志 2021年3期

徐梁段惠川马晧钧李东周思政俞哲元韦敏袁捷

Crouzon综合征在综合征性颅缝早闭中比较多见，是以冠状缝早闭为主，累及多颅缝早闭的一类疾病，主要表现为头颅外形异常、面中部发育异常等。面中部发育异常会引起患儿突眼、反颌、面中部凹陷三主征，进而引起阻塞性呼吸道通气障碍。一般认为，通气功能异常在Crouzon综合征患者中广泛存在，且有约50%的患者表现为严重的睡眠呼吸障碍(OSAS)。呼吸功能的异常，会不同程度地影响患者的生长发育、心肺功能、免疫功能等，严重者甚至会导致死亡。面中部凹陷，使得咽喉部软硬组织后移，引起上呼吸道狭窄，是引起呼吸障碍的主要原因。因此，手术改善面中部凹陷，解除气道狭窄以增加通气，是治疗Crouzon综合征的重点。2018年至2020年，我科对15例Crouzon综合征患者行LefortⅢ或Monobloc截骨联合面中部牵引成骨治疗，改善面中部凹陷及气道狭窄，并通过计算机辅助技术分析手术前后头颅三维CT及头影测量片中气道相关骨性面积、气道体积改变及睡眠呼吸指数变化，精确评估手术前后患者气道通气改善情况。

1 资料和方法

1.1 研究对象

本组共有Crouzon综合征患者15例，其中男性 6例，女性9例；年龄4～21岁(平均6.6岁)。临床主要表现为冠状缝及颅底缝早闭，短头畸形，额部扁平、面中部凹陷、突眼、反颌、呼吸异常。所有患者均存在程度不一的呼吸障碍，其中，呼吸极度困难、就诊前曾行气管切开患者1例，呼吸困难明显、曾行腺样体切除患者2例。

1.2 研究方法

1.2.1 X线头影测量分析

15例患儿均于术前和术后6个月时进行X线侧位片头影测量。在X线片上，标注各相关解剖位置标记点[1]，根据标记点计算气道相关上下面部面积、软腭位置、气道狭窄等变化情况。

1.2.1.1 相关解剖标记点

①眶最下点(Orbitale，Or)：头影测量侧位片上左右眶下缘最低点；②鼻根点(Nasion，N)：鼻根部弧线的最凹点，鼻额缝连接点；③前鼻棘点(Anterior nasal spine, ANS)；④上齿槽座点A(A-Point，A)：位于前鼻棘与上齿槽之间，上颌骨最凹处；⑤后鼻棘点(Posterior nasal spine，PNS)；⑥上切牙中点(Upper incisor edge，UIE)；⑦蝶鞍点(Sella point，S)；⑧下颌关节点(Articulare，Ar)；⑨颅底点(Basion，Ba)：枕骨大孔下缘最前方；⑩下齿槽座点B(B-Point，B)；颏前点(Po)；颏下点(Me)；下颌角点(Go)。

将上面部各解剖标志点两两相连，其上方面积为气道相关上面部面积，反映鼻咽部和腭咽部气道的变化情况(图1)。

左：术前；右：术后。left: Before operation; right: After operation.图1 上气道相关上下面部骨性面积示意图Fig.1 Diagram of the bony area of the upper and lower face related to the upper airway

1.2.1.3 气道狭窄点位置宽度变化[3]

鼻咽位置d1：位于后鼻棘与颅底点连线上，测量后鼻棘到咽喉壁软组织的距离；腭咽位置d2：软腭平面切点到咽后壁软组织凹点的垂直距离；口咽位置d3：悬雍垂点到咽后壁软组织凹点的垂直距离；喉咽位置d4：舌根到咽后壁软组织凹点的垂直距离。通过计算分析这4个指标，以反映上呼吸道咽部位置的气道宽度情况(图2)。

d1：鼻咽狭窄点；d2：腭咽狭窄点；d3：口咽狭窄点；d4：喉咽狭窄点。d1: Nasopharyngeal position; d2: Velopharyngeal position; d3: Oropharyngeal position; d4: Laryngopharyngeal position.图2 头影测量标注气道各狭窄点位置宽度Fig.2 Cephalometric analysis of the width in the different positions of the airway

1.2.2 全头颅三维CT扫描检查及气道体积分析

15例患者均于术前1个月和术后6个月时拆除支架后进行全头颅三维CT扫描(64层螺旋CT，GE公司，美国)，层厚1.2 mm，包含颅顶至颏下方全部。数据以DICOM格式输入MIMICS软件(version 18.0，Materialise，Leuven，比利时)进行处理，重建上呼吸道体积三维模型，计算上呼吸道体积并进行分析比较。

上呼吸道体积的计算[4]：上呼吸道体积主要由鼻腔鼻咽气道和口咽下咽气道两部分构成。鼻腔鼻咽气道是自额窦下方起至软腭腭尖水平的空腔，去除额窦、筛窦、蝶窦、上颌窦及口腔等空腔；口咽下咽气道自软腭腭尖水平至舌骨尾部。两部分空腔体积即为上呼吸道体积。在MIMICS软件上进行三维重建后，计算体积变化，反映手术前后呼吸道改善情况(图3)。

上：术前；下：术后upper: Before operation; lower: After operation.图3 头颅三维CT重建上呼吸道容积Fig.3 Upper airway volume reconstructed in 3D CT

1.2.3 多导睡眠监测

患者手术前后均在我院眼耳鼻喉科进行多导睡眠呼吸监测，夜间安静环境下监测7 h，监测过程中记录呼吸暂停时间、次数，低通气时间、次数，血氧浓度各时间段分布等多项指标，评估其呼吸障碍类型及严重程度，并分析术前术后呼吸暂停低通气指数(Apnea hyponea index，AHI)。

McFeeters利用TM 影像近红外波段与绿波段水体信息具有较强的吸收和反射特性差异[11]，提出了归一化差异水体指数NDWI(Normalized Difference Water Index, NDWI)，徐涵秋在McFeeters构建的归一化差异水体指数(NDWI)的基础上改进修订，创建了改进的归一化差异水体指数MNDWI(Modified Normalized Difference Water Index, MNDWI)[12]，计算公式如式(1)、式(2)所示：

1.3 手术方法及术后牵引

15例患者均进行了面中部截骨+外置牵引器牵引成骨(Distraction osteogenesis，DO)手术，其中4例进行Lefort Ⅲ+DO手术，11例患儿进行Monobloc+DO手术，术后安装外置牵引器。术后5 d开始牵引，牵引总长度平均23 mm(18～31 mm)，牵引速度1 mm/d。

1.4 统计学分析

气道相关上面部面积、气道狭窄点位置宽度改变、气道体积、睡眠监测指标等数据均采用SPSS统计软件进行配对t检验，P<0.05认为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 气道相关上面部及下面部面积变化

将面部各解剖标记点两两相连，分别计算上面部(zoom1)和下面部(zoom2)的面积。术前上面部面积为(28.17±2.51)cm2，术后面积为(35.93±2.14)cm2，术前术后差异具有统计学意义(P<0.05)。术前下面部面积为(17.36±2.11)cm2，术后面积为(19.12±1.98)cm2，术前术后差异无统计学意义(P>0.05)。提示术后上面部面积明显增大，气道空间增加，而下面部面积无明显变化。

2.2 气道咽喉部位各点狭窄度的变化

鼻咽位置气道宽度由术前(3.03±0.46)mm变化为术后(8.70±0.89)mm，腭咽处气道宽度由术前(1.68±1.17)mm变为术后(3.19±0.68)mm，术前术后差异显著(P<0.05)。提示在与上颌骨相关的气道宽度方面，手术效果良好。口咽位置气道宽度由术前(9.5±1.25)mm变为术后(9.68±1.02)mm，术前术后差异不明显(P>0.05)；喉咽位置气道宽度由术前(8.6±1.32)mm变为术后(9.1±1.28)mm，差异显著(P<0.05)。提示与下颌骨相关的气道宽度方面，手术后无明显变化，反映术后气道的变化主要是上颌骨位置前移产生的。

2.3 上呼吸道体积的变化

三维模型重建显示，鼻咽鼻腔气道较术前有明显改善，口咽下咽气道体积轻度变化，整体上呼吸道体积由术前(7 289.27±655.76)mm3改变为术后(10 039.31±723.51)mm3，术前术后差异具有统计学意义(P<0.05)。提示由于上颌骨前移，鼻咽空间扩大，鼻咽鼻腔气道容积增大，增加了整个上呼吸道的容积。

2.4 多导睡眠呼吸监测

本组病例中5例患者进行了完整的术前术后多导睡眠呼吸监测，记录了平均血氧饱和度、最低血氧饱和度、呼吸暂停指数、低通气指数、鼾声指数、AHI等数据(表1)，结果显示术后患者呼吸障碍情况明显好转。

表1 多导睡眠呼吸监测呼吸相关指数变化Table 1 The indexes of polysomnography before and after operation

3 讨论

Crouzon综合征是一类先天性的颅缝早闭综合征，是以冠状缝为主、多条颅缝的过早闭合，影响面中部骨骼发育，使得其向前生长的能力受限，引起面中部凹陷，从而使得气道的骨性结构位置后移，最终气道通气腔变小，通气不足，引起呼吸障碍，严重者出现呼吸困难、睡眠呼吸暂停等，从而影响患儿正常的生长发育。根据文献报道，几乎所有的Crouzon综合征患儿均存在一定程度的呼吸功能下降，约有50%的患儿出现呼吸障碍的临床症状[5]。

目前，为解决Crouzon综合征引起的通气障碍，矫正低氧血症引起的发育不良，临床上采用的方法包括非手术性方式，如夜间吸氧、持续性正压通气(CPAP)等，手术性方式则包括腺样体切除、面中部手术截骨前移、气管切开术等[6-7]。由于Crouzon综合征患者阻塞性通气障碍的根本原因是面中骨骼发育不良、上呼吸道空间狭窄。因此，彻底矫正面中部骨块后缩，增加上呼吸道通气空间，才能从根本上解决通气困难。我们通过Lefort Ⅲ或Monobloc截骨+面中部牵引，可以有效前移面中部骨骼，带动软组织前移，扩大了气道容积，气道相关的上面部面积由术前的(28.17±2.51)cm2增加至术后的(35.93±2.14)cm2，而在术前术后的睡眠呼吸监测中，患者呼吸指数改善明显，睡眠呼吸暂停-低通气综合征得到良好矫正。

LefortⅢ或Monobloc +面中部牵引主要是针对面中部骨块(以上颌骨为主)的前移。因此，气道的扩大也集中在鼻咽和腭咽部位，而和下颌骨相关的气道则基本无明显改变。在头影测量中，鼻咽部和腭咽部的气道宽度术后有了明显增大，而口咽部和喉咽部的气道宽度基本没有变化。三维CT呼吸道重建也可以发现，鼻腔和鼻咽部处气道容积术后有明显的增大，而软腭以下部分的气道改变则相对不明显。

面中部发育不全引起的骨性气道狭窄是Crouzon综合征患者呼吸障碍的主要原因，但并不是唯一原因。软组织结构的异常，往往也会对通气功能产生一定的影响[8-9]，如软组织黏膜增厚、扁桃体腺样体肥大、咽喉气管管壁塌陷等，都有可能导致软组织气道狭窄，影响呼吸。因此，在手术前进行上呼吸道电子内窥镜检查，明确气道情况及梗阻原因，有无合并软组织异常，是必要且有实际意义的。若合并腺样体肥大，可在术中联合进行腺样体切除，而其他的软组织异常，也可以进行相关处理，从而有效改善术后呼吸功能。

本组中，我们对患者的术后随访均在6个月以上。术后患者在容貌改善的同时(图4)，通气功能得到了很大的改善。睡眠呼吸监测提示，患者低氧血症改善至轻度或无低氧血症表现，打鼾程度也较术前有明显好转。部分严重患者在治疗前存在夜间憋醒情况，术后均得到良好矫正。但是，面中部骨骼的进一步生长对于术后患者长期面中部结构和呼吸情况的影响，以及是否出现复发情况等，还需要今后持续随访，以获取更多的资料进行分析。