横结肠系膜滑膜肉瘤1例

黄文鹏，李莉明，陈云锦，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科 河南省消化肿瘤影像重点实验室，河南 郑州 450052)

患儿男，15岁，5天前无明显诱因出现持续性左下腹疼痛，无放射痛，伴睡眠较差，体质量下降3 kg，饮食及大小便正常；既往体健，无家族性遗传病史。查体：触诊墨菲征阳性，余未见明显异常。实验室检查：白细胞11.90×109/L，中性粒细胞8.54×109/L，纤维蛋白原5.50 g/L，D-二聚体5.93 mg/L。腹部CT：胆囊壁增厚、毛糙，左下腹部6.6 cm×9.2 cm×10.0 cm团块状软组织肿块，平扫CT值约49 HU(图1A)，挤压周围脏器，邻近肠管粘连、紊乱，结构显示不清，未见梗阻征象；增强后肿块动脉期CT值约74 HU(图1B)，静脉期CT值约78 HU，呈不均匀中度强化(图1C)，内见少量囊变坏死区。CT诊断：左下腹占位，考虑淋巴瘤或间叶源性肿瘤；胆囊炎。行剖腹探查及左下腹肿瘤切除术，术中见5.0 cm×7.0 cm×9.0 cm质软肿块起源于横结肠系膜，下沉至盆腔。术后病理：肿瘤剖面见坏死、囊变；光镜下见腺样结构上皮样细胞和梭形细胞束网状排列(图1D)；免疫组织化学：AE1/AE3(灶+)、EMA(部分+)，CD34(-)，CD99(部分+)，Bcl-2(+)，TLE1(+)，Calponin(部分+)，S-100(-)，Ki-67(30%+)。病理诊断：(横结肠系膜)滑膜肉瘤(synovial sarcoma， SS)。基因检测：SYT基因断裂。

图1 横结肠系膜滑膜肉瘤 A. 平扫CT图像； B.动脉期增强CT图像； C.静脉期增强CT图像； D.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论SS是罕见的间叶组织来源恶性软组织肿瘤，多见于青壮年，通常认为与SYT基因断裂有关，预后较差。原发性SS多为生长缓慢、界限清楚的四肢大关节深部软组织肿块，病程长，起病隐匿。本例发生于少年，病程较短，临床表现为持续性腹痛，易误诊。根据肿瘤细胞成分、数量和分化程度，SS可分为单相纤维型、单相上皮型、低分化型及双相分化型。本例为双相型SS。

横结肠系膜SS罕见。本例影像学表现为左下腹体积较大、形态不规则的囊实性肿块，与邻近肠管分界不清，与SS“钻孔样”生长方式有关；其内密度不均匀，可见囊性坏死成分，与其体积较大、生长迅速有关；增强后不均匀中度强化，可能原因在于肿瘤内血管形成相对较少。SS多见边缘性钙化，本例平扫肿瘤未见钙化，与相邻后腹壁脂肪间隔分界清楚，提示起并非来源于腹膜后。本病需与结肠癌、平滑肌肉瘤及胃肠道间质瘤相鉴别，确诊有赖于病理检查和SYT基因检测。