12例硬脊膜动静脉瘘误诊原因分析

孙杨，杨宝辉

(1.汉中职业技术学院附属医院骨显微外科，陕西 汉中 723000；2.西安交通大学第二附属医院骨二科，陕西 西安 710004)

硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)为一种罕见的脊髓血管疾病，常导致间歇性跛行等症状，且好发于中老年人，然而，在临床中，以下肢无力或/和麻木为临床表现的患者往往第一就诊科室为骨科，骨科医生多从本专业疾病谱考虑，缺乏对于硬脊膜动静脉瘘的认识，从而导致误诊情况时有发生。据文献报道，对于该疾病的误诊率高达80%，其中误诊率最高的科室为骨科[1]，许多患者待确诊时脊髓功能已经严重损害，导致永久性的脊髓损伤[2]。尽管数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)已成为诊断SDAVF的金标准，但临床上仍以脊髓MRI为首选影像学检查项目，其诊断准确率也与骨科医生临床经验密切相关[3]。本文通过回顾性分析12例误诊脊髓硬脊膜动静脉瘘患者的临床资料，总结临床特点，并分析其误诊原因，以加深骨科医生和其他专科医生对于本病的认识，提高诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 自2014年3月至2019年2月，在本机构确诊的15例硬脊膜动静脉瘘患者中，12例存在误诊情况，后均经DSA确诊。其中男10例，女2例；年龄41～66岁，平均(54±4)岁。

1.2 影像学检查 12例患者中，2例在外院行腰椎MRI检查，1例来院前未行MRI检查(曾行腰椎CT检查)。其余患者至少有1次包括全脊柱的MRI检查。所有患者后经DSA确诊，12例均为单个瘘口，其中瘘口位于胸段10例，胸腰段1例，骶尾部1例。

1.3 手术方法 术前定位病变节段，患者取俯卧位，在X线透视下准确定位瘘口和该椎体节段的棘突，注射少量美蓝标记皮肤和该处棘突，以标记部位为中心，取后正中纵行切口，行椎板或半椎板开窗，显微镜下切开硬脊膜并分离蛛网膜，找到引流静脉后将电凝、切断。

1.4 随访评估 按治疗前和出院后6个月时间点，采用改良的Aminoff-Logue残疾量表[4]对患者进行查体和脊髓功能评分，治疗前后Aminoff-Logue评分用SPSS 13.0按配对t检验作统计学分析，以P<0.05为差异有统计学意义。患者术后3个月至1年门诊随访时行脊髓MRI复查。

2 结 果

2.1 SDAVF临床表现 12例患者均亚急性起病，以进行性脊髓静脉高压综合征所致脊髓横贯损害表现为主。通过追问病史，3例(25%)以双下肢无力为首发表现，2例(17%)以会阴区或下肢感觉异常为首发表现，1例(8.3%)以小便障碍为首发表现，6例(50%)以两种或两种以上的混合表现为主(见表1)。12例患者入我院时，病程5～23个月，其中5例双下肢肌力Ⅲ级，肌张力增高；2例左下肢肌力Ⅲ级，右下肢Ⅰ级，肌张力增高；2例右下肢肌力Ⅲ级，右下肢Ⅱ级，肌张力增高；1例双下肢肌力Ⅰ级，肌张力下降。2例双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高。12例均存在感觉障碍平面以下躯体及下肢麻木，且感觉障碍平面与SDAVF瘘口位置不相符。同时12例均存在排尿困难，4例需留置尿管。

表1 12例患者初期临床表现及影像学等表现

2.2 影像学表现 12例患者脊髓MRI检查结果显示T1WI序列均发现脊髓内存在异常低或等信号；T2WI序列均为高信号，可见脊髓增粗强化，条索状8例(67.7%)，呈斑片状4例(33.3%)；7例(58.0%)在脊髓背侧和腹侧可见典型串珠样血管流空影(为了更加形象化，我们将脊髓水肿高信号和背侧和腹侧可见典型串珠样血管流空影称之为“白萝卜加黑芝麻”征象)，1例可见迂曲的异常血管影，4例在脊髓背侧可见“杂草”样不典型血管流空影(为了更加形象化，我们将脊髓水肿高信号和背侧和/或腹侧不典型血管流空影称之为“白萝卜加杂草”征象)。

2.3 误诊类型 15例患者中12例(80%)存在误诊情况，其中存在两次以上误诊者6例(50%)。初次误诊为腰椎管狭窄症及腰椎间盘突出症者6例，颈椎管狭窄症者1例，前列腺增生者2例，脊髓炎2例，脊髓空洞症1例；二次误诊为腰椎间盘突出症者1例，亚急性脊髓联合变性1例，脊髓炎4例(见表2)。

表2 12例误诊患者初次及二次误诊情况(例)

2.4 初次误诊及二次误诊的患者确诊前的治疗 1例误诊为颈椎管狭窄症，并进行椎管扩大成型术，二次误诊为腰椎间盘突出导致马尾综合征，并进行髓核摘除椎间植骨融合内固定术。2例误诊为前列腺增生者进行保守服药等治疗。初次及二次误诊为脊髓炎和亚急性联合变性的共7例患者，其中4例进行了激素治疗。

2.5 随访评估 所有患者均获得随访，随访时间0.5～1.0年，平均(0.9±0.2)年。步态评分由术前的(3.33±0.89)分恢复至随访时的(1.42±0.91)分，差异有统计学意义(t=5.20，P<0.001)；小便评分由术前的(2.17±0.72)分恢复至末次随访的(1.17±0.94)分，差异有统计学意义(t=2.93，P=0.003)；大便功能也由术前的(2.08±0.67)分，恢复至随访时的(1.00±0.85)分，差异有统计学意义(见表3)，虽然总体均有恢复，但患者恢复程度并不一致，尤其大小便功能和术前症状较重者恢复不理想。12例患者在术后3个月至1年进行了脊髓MRI复查，显示脊髓水肿明显好转或消失，异常血管流空影消失。

表3 手术前后改良Aminoff-Logue评分

典型病例为一56岁男性患者，入院前以小便障碍在当地医院泌尿科就诊，诊断为前列腺增生，给予“哈乐”等药物进行治疗，但效果欠佳。后出现双下肢麻木无力等症状，在当地行MRI检查，并诊断为“脊髓炎”，给予营养神经及激素等治疗，症状无缓解，且进行性加重。遂以“双下肢麻木无力伴小便障碍9月余”为主诉入我院。入院后再次详细查看当地胸椎MRI，考虑硬脊膜动静脉瘘可能，并行脊髓血管造影检查，明确诊断后在全麻X线透视下定位瘘口，显微镜下切开硬脊膜并分离蛛网膜，找到引流静脉后将电凝、切断。术后3个月复查临床症状消失，脊髓水肿好转(见图1～3)。

3 讨 论

SDAVF是近20年来逐渐被业内认识的一种椎管内血管畸形，是指供应神经根或硬脊膜的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉形成交通。由于SDAVF发病率极低，且临床表现不典型[5]，因此不易早期诊断，存在较高的误诊率[6-7]，一旦延误诊治，脊髓静脉压不断增高，可使脊髓缺血水肿，甚至出现坏死、脱髓鞘等不可逆损害，因此提高本病的临床及影像学等认识，对于减少误诊漏诊等情况非常必要。

3.1 临床表现分析 该病好发于老年男性患者，男女比例接近4∶1[8]，本文12例患者，其中男性10例，占83.3%。SDAVF通常以逐渐进展的脊髓功能障碍起病。其最常见的症状包括步态异常、肌力减退、感觉异常、括约肌功能障碍及性功能障碍等，几乎一半的患者首发症状往往为以上几种症状混合出现，尤其伴有小便障碍者更应提高警惕，首先需要想到该病的可能。随着病情的发展，在半年左右，肌力下降、感觉异常以及大小便障碍的症状几乎均会存在。

3.2 影像学分析 典型的影像学表现往往为T1低或者等信号，T2出现脊髓水肿，增粗等高信号，以及脊髓背侧和腹侧的串珠样血管流空影。但部分不典型者在脊髓背侧或腹侧局部呈现为“杂草”样征象，如遇到此征象，也应考虑到本病可能，避免漏诊。

3.3 误诊原因分析 (1)本病较少见，年发病率为5～10人/100万[9]，因此部分专业医生缺乏对于该病的认识。(2)本病初期临床表现不典型，可涉及骨科、泌尿外科、神经内科、疼痛科、神经外科等多个专业，但各专科医生可能仅仅从本专业疾病谱出发，从而造成误诊。(3)患者多为中老年，也是脊柱退变性疾病和前列腺增生好发年龄，更增加了本病误诊的可能。(4)缺乏详细查体，部分患者就诊初期即出现上运动神经元损害表现，但部分骨科医生仅仅通过MRI等检查，诊断为椎间盘突出等腰椎退变性疾病。(5)医生对本病的脊髓MRI表现没有充分认识，发现轻微的脊髓长T2信号改变，只认为炎性改变或椎间盘突出压迫导致脊髓继发性水肿，尤其在脊髓周围血管流空影像不典型时[10]。

3.4 鉴别诊断 从患者出现临床症状到确诊本病的中位数时间为12～44个月，这是造成本病较高致残率的重要原因，因此对本病的早期诊断至关重要[11]。(1)本组资料中误诊为腰椎间盘突出约占所有误诊病例的50%(16/33)，腰椎间盘突出患者多表现为根性疼痛，定位明显，但病理征阴性，这一点在同脊髓硬脊膜动静脉瘘鉴别上至关重要，另外有些腰椎间盘突出患者可能同时存在SDAVF，也是造成本病漏诊的重要原因。(2)脊髓炎患者病程进展快，脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，但无血管流空影出现，对于不典型的血管流空，脊髓血管造影可以明确诊断。(3)对于前列腺肥大等患者，其临床常不伴有下肢症状等特有的临床表现和体征，诊断一般不难，对于不能确诊的患者应进一步行脊髓MRI或脊髓血管造影。

3.5 如何预防误诊及漏诊情况 初诊医生需认真细致的询问病史，进行全面体格及神经系统检查，相关专科医生应该提高对本病临床特征的认识，MRI可以作为初筛的手段，从而分析脊髓病变的纵、横定位诊断及定性诊断，同时需加强各个科室之间的协作以减少误诊和漏诊的发生。

3.6 文章的限制 我们研究的主要限制在于病例数较少，且随访时间较短，希望通过我们的总结，可以加深不同专科医师对于本病的认识，提高诊断水平。

总之，当患者出现下肢无力或/和麻木等症状，尤其伴有大小便功能障碍时，应想到本病可能，进一步MRI检查若出现“白萝卜加黑芝麻”或局部“白萝卜加局部杂草”征象时候，应高度怀疑硬脊膜动静脉瘘，并进一步行造影检查进行确诊。