孤立性蝶窦病变70例临床特征分析

刘鹏利 汪峻峰 沈永华 冯娟娟 董艳芬

(扬州大学附属医院耳鼻咽喉科 扬州 225001)

孤立性蝶窦病变(isolated sphenoid sinus disease ，ISSD)是指病变原发于蝶窦，没有超出蝶窦解剖范围的一系列疾病，包括先天性、炎症性、肿瘤性等[1]。由于其发病位置特殊，临床特征以及治疗方法存在诸多共同之处，因此常合并研究。ISSD种类繁多，临床表现也不尽相同，并且缺乏特异性，导致ISSD早期难以得到及时正确诊断，而误诊、误治，可能造成失明、脑炎、海绵窦血栓性静脉炎等严重后果，因此早诊断和早治疗显得尤为重要[2]。既往关于ISSD的研究大多为个案报道，缺乏系统分析[3-4]。为进一步提高认识，避免误诊，本研究收集70例ISSD患者进行分析。

1 资料与方法

收集2009年1月~2020年1月在我院确诊为ISSD的患者，诊断标准符合《蝶窦疾病的分类》中关于ISSD界定标准[1]，排除资料不完整和既往有蝶窦手术病史的患者。

共收集70例ISSD患者，其中男性32例、女性38例，男、女比例为0.8:1；年龄5~77岁，中位年龄49.5岁；病程2 d~2年，中位病程为112 d。首发临床症状：头痛39例，鼻部症状14例(鼻塞6例、流涕4例、涕中带血2例、鼻腔异味2例)，眼部症状7例(视力下降4例、复视3例)，头晕6例，无症状4例，见图1。头痛部位：枕颞部11例、前额或头顶部8例、眶周部4例、部位不明确14例。确诊前鼻内镜检查发现有阳性体征23例，包括蝶筛隐窝脓性分泌物、息肉或新生物等，占32.86%；47例无阳性体征,占67.14%。合并鼻中隔偏曲35例，占50%。病变在左侧35例、右侧30例、双侧5例。首次就诊科室为耳鼻咽喉科33例(47.14%)、神经内科16例(22.86%)、眼科6例(8.57%)、儿科3例(4.29%)、其他科室12例(17.14%)。所有病例在确诊前进行了鼻窦影像学检查，包括CT和(或)MRI。

图1 ISSD的首发临床症状

2 结果

2.1 总体情况分析 70例病例中，真菌球型蝶窦炎24例、蝶窦囊肿17例、慢性蝶窦炎11例、变应性真菌性蝶窦炎6例、急性蝶窦炎5例、蝶窦息肉2例、脑脊液鼻漏(蝶窦)2例、蝶窦骨纤维异常增殖症1例、蝶窦内翻性乳头状瘤1例、蝶窦腺癌1例。

发生误诊29例，总误诊率为41.43%，其中15例真菌性蝶窦炎误诊为慢性鼻炎2例、血管性头痛3例、三叉神经痛2例、偏头痛2例、紧张性头痛2例、变应性鼻炎1例、蝶窦囊肿1例、青光眼1例、脑血管硬化1例；3例蝶窦囊肿分别误诊为血管性头痛、紧张性头痛、神经衰弱；3例慢性蝶窦炎分别误诊为高血压致头晕、偏头痛、血管性头痛；4例急性蝶窦炎均误诊为脑炎；2例蝶窦息肉误诊为变应性鼻炎；1例脑脊液鼻漏(蝶窦)误诊为变应性鼻炎；1例蝶窦内翻性乳头状瘤误诊为鼻息肉。误诊情况见表1。

表1 总体误诊疾病

2.2 治疗方式和预后 27例真菌性蝶窦炎、10例慢性蝶窦炎、14例蝶窦囊肿、2例蝶窦息肉、1例蝶窦腺癌、1例脑脊液鼻漏(蝶窦)、1例蝶窦内翻性乳头状瘤行手术治疗，其中选择经蝶窦自然开口入路术式38例，选择经筛窦入路术式18例。术后随访3个月~1年，治愈率为81%。

5例急性蝶窦炎经静脉应用抗生素治疗后治愈，随访3个月，无复发；1例慢性蝶窦炎，经口服抗生素、鼻用激素等治疗后治愈，随访6个月，无复发；1例脑脊液鼻漏(蝶窦)经降颅压、预防感染、卧床休息等治疗后治愈，随访6个月，无复发；3例真菌球型蝶窦炎和3例蝶窦囊肿因患者拒绝手术，失访；1例蝶窦骨纤维异常增殖症仅取活检确诊，未手术，失访。

3 讨论

ISSD临床上少见，占所有鼻窦病变的1%~2%[5]，有文献报道80%的病例是由炎症和感染引起的，7%是由肿瘤引起的，13%是由其他疾病引起的[6]。本研究中误诊率高达41.43%，与陈才盛等[4]报道的误诊率65.6%和刘晓涛等[3]报道的误诊率40.3%相似，说明ISSD误诊在临床中普遍存在。由于蝶窦解剖上与大脑、脑膜、颈内动脉、海绵窦和脑神经(Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ)等重要结构毗邻，延迟诊断和治疗，病变可累及周围结构导致严重的并发症，甚至终身致残；因此对于ISSD，避免误诊、及时治疗极为重要[2]。下面将从导致误诊原因和避免误诊措施2个方面进行分析。

3.1 误诊原因 首先，临床症状方面，ISSD常常是非特异性的，头痛最常见，其次是视觉改变和脑神经麻痹，鼻部症状少见。Knisely等[7]报道33%~81%的病例存在头痛，头痛部位多变，包括前额部、头顶部、颞部、眶周部和面颊部等。本研究中以头痛为首要症状的病例占55.71%，并且头痛部位和性质没有特异性。因此ISSD临床症状缺乏特异性，又缺乏有提示意义的鼻部症状是误诊原因之一。其次，体征方面，蝶窦位于蝶骨体内，深居中颅底之下，蝶窦口位于蝶筛隐窝，ISSD有意义的阳性体征常在此处。此部位由于受到中鼻甲、上鼻甲以及偏曲鼻中隔的遮挡，常规耳鼻咽喉查体难以窥见，即使鼻内镜检查也因受解剖结构和患者对疼痛耐受力的影响，常常难以窥清。有报道称ISSD中1/3病例没有阳性体征[7]。本研究中有提示意义的阳性体征仅为32.86%，且伴鼻中隔偏曲比例高达50%，而鼻中隔偏曲导致术前难以发现阳性体征。因此缺乏阳性体征，且病变位置深在，合并鼻中隔偏曲，常规检查难以窥见病灶也是误诊原因之一。最后，首诊科室方面，由于大多数ISSD患者主要症状为头痛，均未考虑到耳鼻咽喉科首诊。本研究中首诊耳鼻咽喉科的比例仅为47.14%。加之ISSD临床少见，医师普遍对其缺乏认识，未考虑到ISSD，未进行相关检查或请相关科室会诊，因此导致误诊。长期不能确诊，延误治疗可能引起严重后果。本研究中2例视力下降患者，因手术时机过晚，术后视力未能完全恢复，造成严重后果。因此对于ISSD，早诊断、早治疗尤为重要。

3.2 避免误诊措施 ISSD由于发病率较低，许多医师对其缺乏认识，尤其是非耳鼻咽喉科医师。因此，首先要提高对ISSD临床特征的认知，多与神经科、眼科等其他科室医师沟通协作。下面将对常见的ISSD各自特征进行简单介绍。

1)真菌球型蝶窦炎。多见于50岁以上女性，患者通常有正常的免疫状态，鼻内镜检查多数为阴性结果，鼻腔后端有时可见干酪样分泌物[8]。CT是诊断真菌球型蝶窦炎的良好工具，表现为窦腔软组织影，内见点状高密度影，可有骨质增生或局部破坏吸收(图2A)。MRI显示T1WI呈高信号或等信号，T2WI呈中心低信号，周边高信号(图2B、C)。因为部分病例CT上并无点状高密度影，与蝶窦炎、蝶窦囊肿难以鉴别，MRI可作为CT的补充，有助于诊断[9]。通常情况下需要手术干预，手术入路有3种：经蝶窦自然开口、经筛窦、经鼻中隔，通常选择前2种，术中需尽量扩大蝶窦口，反复冲洗，确保病灶清理干净，否则容易复发[10]。

2)变应性真菌性蝶窦炎。主要诊断标准包括特征性CT影像、病理提示嗜酸性粒细胞浸润、病灶真菌染色或真菌培养阳性[11]。CT表现为异质性高密度影，典型病灶呈磨玻璃样或云絮状改变(图2D)。MRI表现为T1WI窦内低信号或等信号，T2WI显示中央极低信号，周边高信号(图2E、F)。骨侵蚀和重塑是变应性真菌性蝶窦炎最常见的临床特征之一，因此，很容易引起环绕蝶窦的脑神经压迫症状[12]。手术是其主要治疗方式，术中应尽可能扩大蝶窦口，以便于术后换药和局部糖皮质激素治疗。变应性真菌性蝶窦炎容易复发，术后长期随访和规律用药是避免复发的关键。

3)蝶窦囊肿。占ISSD的40%~60%[13]，可无临床症状，通常在头部CT或MRI检查时意外发现。在CT上表现为低密度影，界限清楚，周围骨质可有压迫吸收，但无侵蚀性改变(图2G)。MRI上视囊液成分的不同，囊肿可表现出不同特征：水含量高者T1WI为低信号，T2WI高信号，通常没有增强，或者最多是边缘增强；对于高蛋白的囊肿，T1WI为均匀高信号，T2WI为等信号[14]。无症状的黏液囊肿不需要手术治疗，可以随访。当出现症状或广泛累及眼眶或大脑时，需要手术治疗。

4)慢性蝶窦炎。通常指细菌性蝶窦炎，常见致病菌为葡萄球菌，临床表现多为头痛、视力下降或复视，仅有少部分患者有鼻塞、流涕等鼻部症状，内镜检查多无异常[15-16]。CT可显示窦腔黏膜增厚、气液平面和部分或完全混浊(图2H)。对于常规药物治疗无效患者考虑行内镜下经鼻蝶窦开放术治疗。

5)急性蝶窦炎。常表现为头痛，多伴发热，可有恶心、呕吐、视觉症状，内镜可见蝶窦口或鼻咽部脓性分泌物。CT与慢性鼻窦炎类似(图2I)。鉴别主要依靠病史。多数病例可以通过使用合适的广谱抗生素得以控制，部分治疗不规范可转为慢性蝶窦炎。林鹏方等[17]报道的3例急性蝶窦炎，均有头痛和发热症状，起初均误诊为颅内感染，与本研究中4例急性蝶窦炎情况相似，但本研究中均为儿童。

6)脑脊液鼻漏。通常表现为单侧鼻腔流清水涕，无鼻痒、打喷嚏。发生在蝶窦的脑脊液鼻漏由于位置深在，内镜检查难以有阳性体征，诊断更为困难。Eravci等[5]报道通过CT联合MRI可判断90%蝶窦脑脊液鼻漏的瘘口位置。本研究中2例蝶窦脑脊液鼻漏也是如此，其中1例经保守治疗后治愈，CT见图2J、K。

7)蝶窦内翻性乳头状瘤。临床上极其罕见，内镜下难以与息肉鉴别，容易误诊。本研究中1例蝶窦内翻性乳头状瘤被误诊为鼻息肉，CT见图2L。通常内翻性乳头状瘤CT表现为软组织影，轻度强化，特征性改变是局部骨质增生，MRI上T1WI和T2WI表现为中等信号强度，非均匀增强[18]。蝶窦内翻性乳头状瘤虽为良性肿瘤，但有恶变可能，因此一旦确诊，应及时手术；术后有复发可能，需长期随访。

图2 孤立性蝶窦病变影像学图片 A~C为真菌球型蝶窦炎患者，男性，62岁。CT表现为窦腔软组织影，内见点状高密度影（A）；MRI表现真菌球在T1WI呈等信号（B），在T2WI呈低信号，周边高信号，为水肿黏膜（C）。D~F为变应性真菌性蝶窦炎患者，男性，52岁。CT表现为为蝶窦腔内高密度影，呈磨玻璃样改变（D）；MRI表现为T1WI示窦内容物的低信号信号（E），T1WI强化显示中央无强化，周边强化明显（F）。G.蝶窦囊肿患者，女性，42岁。CT上为低密度类圆形影，界限清楚。H.慢性蝶窦炎患者，女性，64岁。CT可显示窦腔黏膜增厚，部分混浊。I.急性蝶窦炎患者，男性，11岁。CT显示窦腔完全混浊。J~K为脑脊液鼻漏患者，男性，54岁。治疗前CT示窦腔充满均匀低密度影，见液平（J）；治疗后CT示窦腔积液已完全吸收（K）。L.蝶窦内翻性乳头状瘤患者，男性，59岁。CT上为软组织影，局部骨质增生。

8)蝶窦恶性肿瘤。临床少见，占所有鼻窦恶性肿瘤的1%~2%，好发于男性，发病中位年龄为60岁。蝶窦恶性肿瘤病理类型繁多，常见的有鳞状细胞癌、腺癌、腺样囊性癌、软骨肉瘤、淋巴瘤和神经内分泌癌等，其中鳞状细胞癌最为常见。治疗方法包括手术、放射治疗（简称放疗）和化学治疗（简称化疗）等。由于蝶窦特殊位置，临床上很难完整切除肿瘤，并且由于肿瘤毗邻视神经等重要结构，使得放疗可能出现双侧失明，因此治疗方法的选择较为棘手。对于鳞状细胞癌，目前常见的治疗方案为单纯放疗和手术联合放疗，总体上蝶窦恶性肿瘤预后不佳[5]。本组病例中仅有1例恶性肿瘤，为蝶窦腺癌，早期病变，手术切除后进行调强放疗，目前在随访中。

从以上可以看出，CT或MRI对于诊断ISSD尤为重要。ISSD的病例数量近些年逐渐增加，一个主要原因是影像学技术的广泛使用，包括CT和MRI[19]。CT检查，必要时联合MRI，被认为是诊断ISSD的金标准[20]。因此临床上遇到不明原因头痛，尤其是伴有眼部症状或鼻部症状患者，应视为ISSD可疑病例，尽早行CT检查，MRI可作为补充手段。早期CT检查可作为减少误诊的方法之一。

此外，术中内镜检查发现术前的“阴性体征”并非真的完全无任何体征，而是受各种条件所限，鼻内镜未能窥清蝶筛隐窝。根据我们的经验，要想窥清蝶筛隐窝，鼻内镜检查前充分收缩黏膜和有效麻醉至关重要。含有收敛药物和表面麻醉药的棉片一般要放3次，每次间隔5~10 min。首先放置在鼻腔，再分别放置于各鼻道及嗅裂区，最后是蝶筛隐窝。对于疼痛耐受力低的患者，可考虑在表面麻醉后于中鼻甲和鼻中隔嗅区使用1%利多卡因进行局部浸润麻醉。熟练掌握内镜检查技巧，动作尽量轻柔，尽量窥清蝶筛隐窝，视之为充分的鼻内镜检查。因此，充分的鼻内镜检查也是避免误诊的措施之一。

综上所述，ISSD临床症状缺乏特异性，缺乏有提示意义的鼻部症状和阳性体征，初次就诊于非耳鼻咽喉科等导致其在临床上容易误诊，进而病程延长，甚至出现严重并发症。为避免误诊，首先应提高对ISSD特点的认识；其次鼻内镜检查前应充分收缩鼻腔黏膜和有效麻醉；最后对可疑病例尽早行CT检查，必要时行MRI检查。本研究不足之处在于样本量较少，所有病例仅来自一个医学中心，且为回顾性研究，结果有一定局限性。