误诊妊娠合并巨大肠系膜囊肿一例

周 双 程秋蓉▲ 张钰华

1.吉首大学医学院，湖南吉首 416000；2.吉首大学第一附属医院产科，湖南吉首 416000

肠系膜囊肿是一种罕见的腹腔内病变，通常为良性，发病部位多位于小肠和结肠[1]。现报告的住院手术患者中发病率为1/100 000 到1/250 000[2]。在怀疑腹腔囊肿做鉴别诊断时，要考虑到肠系膜囊肿的可能。由于较低的患病率，没有特异性的临床症状和影像学表现，肠系膜囊肿的术前诊断困难。文献和指南都有限，有关妊娠期肠系膜囊肿的诊治更是稀少，多为单个的病例报道[3-4]。2020年8月30日湘西自治州人民医院产科收治1 例妊娠合并巨大肠系膜囊肿的误诊病例，现结合相关文献分析报道如下。

1 病历资料

患者谭某，女，26 岁，因“停经38+5周，B 超检查发现腹部巨大包块3+个月”于2020年8月30日待产入院。末次月经：2019年12月2日，据早孕B 超推算预产期：2020年9月9日。早孕彩超及颈后透明带扫描（nuchal translucency，NT）检查提示双附件未见异常。2020年5月15日孕22+3周湘西自治州人民医院（以下简称“我院”）四维彩超示：孕妇右中上腹含液性包块（右侧子宫底上方可见大小约14.0 cm×14.5 cm×9.4 cm 含液性包块，形态尚规则，透声尚可）。5月20日于完善腹部彩超（含肝胆脾胰及门静脉）示：右上腹囊性包块[右上腹可见大小约14.4 cm×10.0 cm×9.8 cm囊性包块，壁稍厚，内透声可，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）：包块内未见明显血流信号]。6月1日于上级医院复查彩超示：子宫右侧方巨大囊性肿块（不排除来自右侧卵巢），孕妇子宫右侧方（右肝下方、右肾及右髂血管前方探及一巨大肿块，大小约13.7 cm×8.0 cm×11.7 cm，边界清楚，有包膜，内为液暗区，透声可，近肿块右侧缘可见一小光环附壁，后壁回声增强，CDFI：肿块壁上见点条状血流信号），癌胚抗原：0.95 ng/mL，甲胎蛋白：205 ng/mL，糖类抗原CA125 27.4 U/mL。8月17日再次上级医院复查彩超示：母体右附件区巨大囊性肿块性质待查：卵巢囊肿？其他？（大小约15.4 mm×9.7 mm×10.6 mm）。于8月30日孕足月入我院待产，患者无腹痛腹胀，无恶心呕吐、心慌胸闷等不适，无阴道流血流液，精神食欲可，偶有便秘，小便正常。2015年因“胸部刺痛”考虑“气胸”住院，行胸腔闭式引流后治愈；孕2 产1，2018年于我院平产一活男婴，重4 kg，无产时产后出血及产褥感染。查体：四测正常，心肺听诊无异常，宫高33 cm，腹围97 cm，腹部未扪及包块，无腹壁静脉曲张，全腹无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。入院诊断：①妊娠合并腹部巨大囊性包块：卵巢囊肿？其他？②孕2 产1 宫内妊娠38+5周头位单活胎待产；③妊娠期糖尿病；④妊娠合并中度贫血；⑤胎儿脐带绕颈；⑥外阴阴道假丝酵母菌病。入院后完善检查：血常规：血红蛋白浓度94 g/L，凝血七项、肝肾功能均正常。产科二维彩超：宫内孕、单活胎；右侧腹囊性包块[双顶径（bi parietal diameter，BPD）：9.5 cm，腹围（abdominal circumference，AC）：35.0 cm，脐动脉脐动脉收缩期峰值和舒张末期流速之比=2.0；胎盘位于后壁，厚约3.5 cm，Ⅲ级，羊水指数约8.5 cm，右侧腹可见范围约22.1 cm×7.4 cm×8.4 cm 囊性包块，壁稍厚，内透声可，内可见纤维光带漂浮]。患者宫内妊娠38+5周，合并腹部巨大包块，患者及其家属要求剖宫产终止妊娠，遂于入院第二天行联合腰麻下剖宫产术+剖腹探查术，术中顺利取出一活男婴，体重3200 g，1～5 min Apgar 评分为9～10 分，术中探查子宫及双附件外观未见异常，探查右侧腹膜后可见一囊肿，遂请普外科医师上台会诊，于回盲部外侧打开侧腹膜，剥离至囊肿囊壁，沿囊壁向上继续打开侧腹膜，见囊肿来源于升结肠系膜，边界清，考虑为升结肠系膜囊肿，予完整剥除囊肿，囊肿约17 cm×13 cm×6 cm 大小，囊液透亮（图1）。术后病理报告：（腹膜后）符合黏液性囊肿，倾向Mullerian 管来源（图2，封四）。根据肠系膜囊肿的病理学分类[5]，属于起源间皮的良性囊肿。术后予促宫缩、抗感染、抗贫血等治疗，痊愈出院。出院诊断：①升结肠系膜黏液性囊肿；②孕2 产2，宫内妊娠38+6周，头位剖宫产一活男婴；③妊娠期糖尿病；④妊娠合并中度贫血；⑤外阴阴道假丝酵母菌病。

图2 术后病检图片

2 讨论

该病例结合术中所见及术后病理结果可诊断为升结肠系膜黏液性囊肿，而术前诊断时并没有考虑到，属于临床误诊。现将误诊原因分析及经验总结如下：本例为一育龄女性，26 岁，在孕前无盆腹腔包块病史，在早孕彩超及NT 检查未发现盆腔包块，从孕22+3周四维B 超发现一大小约14.0 cm×14.5 cm×9.4 cm 囊性包块，后经多次上级医院B 超检查，包块在15 cm 左右，无明显增大，无腹水症，防癌指标基本正常，B 超考虑来源于右侧卵巢可能，在终止妊娠前考虑为妊娠合并卵巢囊肿。实际上，经笔者全面详细地梳理该病例，可以发现妊娠合并卵巢囊肿的诊断依据相对不足，应进一步分析该包块的来源及鉴别诊断。

2.1 超声诊断依据不足

孕前无盆腔包块史，生育史正常，2018年足月平产一巨大儿，此次孕12 周NT 检查未发现盆腔异常，明确报告此时双附件未见异常，一是佐证了此腹部囊肿包块并非双附件来源，因为在早孕期B 超扫查双附件时卵巢囊肿是可被发现的。二是可能因此时子宫尚小，妇产科B 超主要检查盆腔，不扫查腹部，从而遗漏了本该发现的右上腹包块。

四维彩超及孕晚期多次B 超均发现包块为囊性，包块无快速增长的恶性趋势，推测包块自孕前一直存在，且良性可能性大，但是此前超声有误诊。妊娠时增大的子宫使盆腔附件与腹部囊肿包块紧密靠近，超声无法分辨囊性包块来源，所以容易误诊为卵巢来源。妊娠合并腹部囊性包块时，单用超声检查有局限性，计算机断层摄影和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可能更有益，而且MRI 对怀孕和正常健康胎儿的发育无害的[6-7]。

2.2 临床思维的局限和误区

产科医师临床思维相对固化，临床诊断时多局限于本专科疾病。此病例患者为女性，平时无腹痛腹胀、恶心呕吐等症状，偶有便秘，未曾受腹部外伤，在此次妊娠期22 周四维彩超时才发现腹部巨大囊性包块，当妊娠合并腹腔囊性包块时，主要考虑到以下可能：卵巢囊肿、肠系膜囊肿、胰腺囊肿、肾上腺囊肿、肝包虫囊肿、腹膜后（非肾脏）囊肿、结核性腹膜炎、腹水、巨大肾积水等[8]。且根据超声可初步判定腹部包块的部位，患者2020年5月20日腹部彩超（含肝胆脾胰及门静脉）示包块在右上腹，6月1日彩超示：孕妇子宫右侧方（右肝下方、右肾及右髂血管前方）探及一巨大肿块。右上腹包块多考虑肝胆来源，如肝囊肿、胆总管囊肿、胆道闭锁等。该患者肝胆脾胰未见异常声像，囊肿与肝脏、肾脏分界清楚，基本能排除该包块为肝胆、胰腺、肾脏来源，而患者无腹水、无结核性腹膜炎的临床症状，暂不考虑结核性腹膜炎可能，因此该病例可考虑卵巢囊肿或者肠系膜囊肿，然而综合分析其孕期B 超可证实该囊肿非双附件来源，因此该患者术前的正确诊断应为：妊娠合并腹部巨大囊性包块：肠系膜囊肿可能性大，其他待排。

2.3 妊娠合并肠系膜囊肿

肠系膜囊肿病因不明，多因先天性畸形或异位的淋巴管组织发展而成，也有因腹部外伤、淋巴管炎性梗阻或者局限性淋巴管退化形成，目前最普遍接受的理论是肠系膜内异位淋巴管的良性增生[2]。与儿童相比，更常见于成人，其平均发病年龄为50 岁左右[9]，且以女性较多见，约50%的病例无症状而无意发现。该病例肠系膜囊肿因先天发育畸形而形成的可能性大。肠系膜囊肿在大小、临床表现、病因、放射学特征和病理特征方面有广泛的表现[10]。由于囊肿的位置和大小的变化，肠系膜囊肿大多无症状，但可引起腹痛、腹胀、排便习惯改变、恶心、呕吐等非特异性症状[11-12]。此例患者无特异性症状，可能是由于患者处于妊娠期，妊娠时腹部增大的体征让患者忽视了囊肿引起的腹胀、便秘症状。完全手术切除，无论是腹腔镜或通过剖腹手术通常被认为是一线治疗，效果很好，复发率非常低[13-14]，且有报道认为择期手术较急诊手术效果更好[15-16]。

此患者是经产妇，骨盆条件和宫颈条件较好，此次妊娠胎儿估重约3300 g，有较好的经阴道分娩条件，其选择剖宫产的主要原因是妊娠合并腹部巨大包块，害怕经阴道分娩过程中包块破裂、扭转、出血、感染等风险，若能在术前明确诊断，知晓阴道分娩过程中子宫压力对该部位的肠系膜囊肿的影响小，鼓励其经阴道分娩，阴道分娩后，再选择腹腔镜手术剥除囊肿，能降低剖宫产率，同时降低开腹手术的损伤。

3 结论

妊娠合并肠系膜囊肿是一种罕见的疾病，它的误诊反映出产科医师对妊娠合并腹部包块的鉴别诊断不足，剖宫产术前诊断不准确。通过对这例误诊病例的报道和讨论，有助于在诊治妊娠合并腹部包块时形成缜密的临床思维，结合影像学资料进行鉴别诊断，以作出正确的临床诊断，以减少或避免妊娠合并盆腹腔包块的误诊误治，更助于对剖宫产指征的严格把握，一定程度上降低剖宫产率。